Синдромът на Иценко-Кушинг е патологична комбинация от симптоми, възникващи на фона на заболяване като хиперкортицизъм. Хиперкортикоидизъм, от своя страна, се развива в резултат на нарушения в работата на надбъбречната кора с освобождаването на високи дози от хормона кортизол, или след продължителна употреба на глюкокортикоиди. Синдромът на Иценко-Кушинг не трябва да се бърка с болестта на Иценко-Кушинг, тъй като заболяването е следствие от нарушения в работата на хипоталамо-хипофизната система.
Стероидните хормони - глюкокортикоидите са от голямо значение за нормалното функциониране на човешкото тяло. Те пряко участват в метаболизма, отговарят за поддържането на голям брой физиологични функции. По този начин, ACTH хормонът е отговорен за работата на надбъбречните жлези, което допринася за производството на кортикостерон и кортизол. За функционирането на хипофизната жлеза са отговорни хормони, произвеждани от хипоталамуса - либерини и статини. В резултат на това тялото функционира като едно цяло и ако има нарушение в работата на поне една връзка, множество процеси се провалят, включително увеличаване на броя на произведените глюкокортикоидни хормони. На фона на това състояние се развива синдром на Иценко-Кушинг..
Според статистиката, жените са 10 пъти по-склонни да страдат от проявите на този синдром, отколкото мъжете. Възрастта, с която дебютира патологията, може да варира от 25 до 40 години..
Съдържание на статията:
- Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг
- Причини за възникване на синдрома на Кушинг
- Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг
- Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг
Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг
Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са разнообразни и се изразяват в следното:
Повече от 90% от пациентите страдат от затлъстяване. Освен това, разпределението на мазнините е върху определен тип, който в медицината се нарича кушингоид. Най-голямо натрупване на мастни натрупвания се наблюдава в областта на шията, лицето, корема, гърба и гърдите. В същото време крайниците на пациента остават непропорционално тънки..
Лицето на пациента е закръглено, става като луната. Кожата - пурпурно-червена, има цианозен нюанс.
Често при пациентите се образува бизон или гърбица на биволско. Така наречените мастни натрупвания в областта на седмия шиен прешлен.
Кожата на дланите на задната страна става много тънка и става прозрачна..
С напредването на заболяването мускулната атрофия набира скорост. Това води до образуване на миопатия..
Симптоми "скосени бедра" и "корем на жаба" също са характерни за тази патология. В същото време мускулите на задните части и бедрата губят обем, а стомахът увисва поради слабост на мускулите на перитонеума..
Често се развива херния на бялата линия на корема, в която има изпъкналост на торбата по средата на перитонеума..
Съдовият модел на кожата става по-видим, а самата дерма придобива мраморен модел. Поради повишената сухота на кожата, има области на пилинг. В същото време потните жлези започват да функционират по-силно. Чупливостта на капилярите води до факта, че на тялото на пациента се появяват синини с лекота.
Пурпурно или цианотично покритие обхващат раменете, корема, гърдите, бедрата и задните части на пациента. Разтяганията могат да бъдат с дължина 80 mm и широчина 20 mm.
Кожата става предразположена към появата на акне, често се образуват съдови звезди. Наблюдавани хиперпигментирани зони.
Остеопорозата е чест спътник на пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Той е съпроводен с изтъняване на костната тъкан и се изразява в силна болка. Хората стават по-склонни към костни фрактури и деформации. На фона на остеопороза се развиват сколиоза и кифосколиоза. Гръдната и лумбалната част на гръбначния стълб са по-уязвими. С напредването на компресията на прешлените, пациентите все повече се накланят и накрая стават по-къси..
Ако синдромът на Иценко-Кушинг дебютира в детството, то детето има забавяне в растежа в сравнение с връстниците си. Това се дължи на бавното развитие на епифизарния хрущял..
Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг като кардиомиопатия, съчетана с аритмии, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония могат да бъдат фатални..
Пациентите често се забавят, склонни към депресивни настроения, страдат от психоза. Чести опити за самоубийство.
Захарен диабет, който не зависи от панкреатични заболявания, се диагностицира в 10-20% от случаите. Курсът на стероидния диабет е доста лесен и може да бъде коригиран чрез приемане на специализирани лекарства и диета..
Може би развитието на периферни отоци на фона на ноктурия или полинурия. В тази връзка пациентите страдат от постоянна жажда..
Мъжете страдат от атрофия на тестисите, склонни към феминизация. Те често имат нарушена потенция, гинекомастия.
Поради инхибирането на специфичния имунитет се развива развитието на вторичен имунодефицит..
Жените често страдат от менструални нарушения, безплодие, аменорея и други нарушения на фона на хиперандрогенизъм.
Причини за възникване на синдрома на Кушинг
Причините за синдрома на Иценко-Кушинг идентифицират следното:
Микроаденомът на хипофизата е доброкачествен тумор на съдържанието на жлези, който не надвишава 20 mm, но в същото време засяга увеличаването на количеството адренокортикотропен хормон в организма. Именно поради тази причина съвременните ендокринолози считат, че са водещи в развитието на синдрома на Иценко-Кушинг и причиняват патологични симптоми в 80% от случаите..
Аденома, аденокарцином, аденоматоза на надбъбречната кора води до развитие на синдром на Иценко-Кушинг в 18% от случаите. Туморните израстъци нарушават нормалната структура и функциониране на надбъбречната кора, причинявайки отказ на цялото тяло.
Кортикотропиномията на белите дробове, яйчниците, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса и други органи причинява развитието на патологичен синдром в не повече от 2% от случаите. Кортикотропинома е тумор, който произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортицизъм.
Възможно развитие на заболяването при продължителна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или АКТХ.
Курсът на заболяването може да бъде прогресиращ с пълно развитие на симптомите за период от шест месеца до една година, или постепенно с увеличаване на симптомите за период от 2 до 10 години..
Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг
Ако пациентът има съмнение за синдром на Иценко-Кушинг, но приемът на кортикоидни хормони отвън е напълно изключен, тогава е необходимо да се определи истинската причина за хиперкортицизма..
За тази цел, съвременните специалисти имат следните скринингови тестове, благодарение на които диагнозата Синдром на Иценко-Кушинг е надеждна:
Проучването на дневната урина за определяне на екскрецията на хормоните в него. Потвърждава наличието на синдром на повишаване на кортизола в урината с 3 или повече пъти.
Приемане на малка доза дексаметазон. Обикновено дексаметазон има неутрализиращ ефект върху кортизола, като го намалява с повече от 50%. При наличието на синдрома това няма да се случи..
Приемането на голяма доза дексаметазон може да разграничи болестта на Иценко-Кушинг от синдрома. Ако нивото на кортизол остане непроменено спрямо изходното ниво, тогава на пациента се диагностицира синдром, а не заболяване..
Анализът на урината разкрива растежа на 11-оксикетостероиди и спад от 17-cc.
Анализът на кръвта предизвиква хипокалиемия, хемоглобин, холестерол и растеж на червени кръвни клетки..
ЯМР, КТ на хипофизата и надбъбречните жлези могат да определят наличието на тумор, който е източник на хиперкортицизъм.
Рентгенова и компютърна томография на гръбначния стълб и гръдния кош позволява да се определи наличието на усложнения на патологичното състояние.
Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг
Лечението на синдрома на Кушинг е отговорност на ендокринолога. Ако се установи, че причината за развитието на синдрома са някои лекарства, е необходимо да ги изключим. Анулирането на глюкокортикоидните лекарства трябва да се извършва постепенно, последвано от заместване с други имуносупресори..
Ако хиперкортикоидизъм има ендогенен характер, тогава е необходимо да се вземат лекарства, които влияят на производството на кортизол. Те могат да включват лекарства като: Aminoglutetimid, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.
Хирургична намеса е необходима в случай на откриване на тумор в една или друга част на тялото. Ако не е възможно да се премахне образуването, тогава се показва отстраняване на органа като цяло (най-често операцията за отстраняване на надбъбречните жлези). Или на пациента се предписва курс на лъчева терапия в хипоталамуса и хипофизата. Лъчева терапия се извършва както поотделно, така и в комбинация с лекарствена корекция или след операция. Това ви позволява да постигнете най-добрия ефект и да намалите риска от рецидив..
В зависимост от симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, пациентите получават подходяща терапия, насочена към спиране на клиничните признаци на патология..
Могат да се предписват следните лекарства:
Антихипертензивни лекарства (спиронолактон, АСЕ инхибитори);
Калиеви препарати;
Лекарства за понижаване на нивата на кръвната захар;
Лекарства за лечение на остеопороза (калцитонин);
Витамин D;
Анаболни стероиди;
антидепресанти;
Успокояващи препарати и др..
Важно е да се компенсира нарушеният метаболизъм..
Ако пациентът трябва да се подложи на операция за отстраняване на надбъбречните жлези, тогава ще му бъде предписана хормонална заместителна терапия за цял живот..
Що се отнася до прогнозата, липсата на лечение в 50% от случаите е фатална, тъй като настъпват необратими последствия в организма. В други случаи, прогнозата зависи от причината за развитието на хиперкортизолизъм. При наличие на доброкачествени кортикостероиди, прогнозата е благоприятна и в 80% от случаите, след отстраняване на тумора, надбъбречната жлеза започва да функционира напълно..
Петгодишната преживяемост след отстраняване на злокачествен тумор е в диапазона от 20 до 25%. Ако има хронична надбъбречна недостатъчност, тогава хормоналната заместителна терапия се провежда през целия живот. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг трябва да се откажат от трудните условия на работа и да се придържат към нормалната ежедневна рутина..