Въпреки различния произход на склеродермалните заболявания, почти всички от тях в началото на своето развитие могат да имат подобна клинична картина, което затруднява ранното им диагностициране, изисква от лекаря да познава клиничните прояви, способността внимателно да събира анамнезата, да изследва подробно пациентите с помощта на съвременни диагностични методи..
Като се има предвид, че при дифузни заболявания на съединителната тъкан, кожните лезии са сред персистиращите симптоми и изключително разнообразни, и има много малко специфични нозологични признаци, в диагностичния план, склеродерма Бушке (едематозна склеродерма, прогресивна доброкачествена подкожна индукция, възрастна склеродермия) е от особено значение. - рядко кожно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с гъсто дифузно оток на дермата и подкожната тъкан;.
Литературата посочва два пика на заболеваемост: от една до двадесет годишна възраст и от четиридесет и една до петдесет; жените се разболяват два пъти по-често от мъжете. Началото на заболяването е почти винаги свързано с инфекция на горните дихателни пътища (тонзилит, тонзилит, фарингит, скарлатина, морбили, магарешка кашлица, грип, пневмония). При някои пациенти заболяването възниква след тежко нараняване. Редица автори смятат, че инфекциозно-токсичният и дали инфекциозно-алергичният процес играе важна роля в развитието на склеродерма от Бушке..
Представяме случая на диагностициране на склеродермия Бушке.
Пациент М., мъж, 69 години, пенсионер. През март 2011 г. влязъл в ревматологичния отдел на Луганска градска клинична многопрофилна болница № 1 със затягане на кожата и чувство за стягане в горната част на гърба, предна коремна стена (фиг. 1), скованост на шията. Той се разболя през октомври 2010 г., когато за първи път се забеляза хиперпигментация и уплътняване на кожата в областта на дясната скапула с диаметър около 15 см. Не потърсих медицинска помощ, използвах парафинови восъци. Постепенно (в продължение на няколко месеца), уплътнението се разпространява в горната част на гърба, страничните повърхности на корема. През март 2011 г., когато става дума за дерматолог, се подозира системна склеродермия, поради което пациентът е насочен към ревматолог. Изясняване на причините за това заболяване се провали.
История: белодробна туберкулоза от 2005 г., коралов камък на левия бъбрек. Алергичната и наследствена история не са обременени. В продължение на 20 години работи като миньор в мината.
Данни от обективно изследване Общото състояние е задоволително. Ясен ум.
Телесна температура 36,7 ° С. Кожата в областта на горната част на гърба и задната част на врата е значително запечатана, тя не се взима в гънките, тя е лишена от нормалния си модел. Симетрично поражение. Кожата е опъната, хиперемична (фиг. 2). Запечатващите участъци на кожата в предната коремна стена са бледи с области на хиперемия. Кожата на лицето не е засегната, изразът на лицето се запазва, отварянето на устата е свободно. Няма области на атрофия, чувствителността на кожата не е нарушена. В зоните с променена кожа няма покритие за коса..
Анализ на резултатите от допълнителните методи на изследване потвърди липсата на системен характер на лезията и позволи диференциалната диагноза на настоящото заболяване с еозинофилен фасциит и синдром на Вернер..
Диагноза. Отчитайки характерните симетрични промени на кожата под формата на значимо уплътняване, напрежение и хиперемия в горната част на гърба, в задната част на шията и предната коремна стена, липсата на нормален модел на кожата и възможността за образуване на сгъвка при нормална кожа на лицето, запазени изражения на лицето и отсъствие на признаци на системна \ t процес, като се вземат предвид данните от хистологичното изследване на кожния трансплантат (удебеляване на дермата, умерена хиалиноза на колагенови влакна, космените фоликули, потните и мастните жлези). атрофирали в подкожната тъкан - обрастване hyalinized колагенови влакна, малки възпалителни инфилтрати - около съдовете, съдова стена склеротични дермата) и въз основа на резултатите от sklerodermopodobnymi диференциалната диагноза с други заболявания, пациентът е диагностициран склеродерма врата Бушке при възрастни, гърба, корема странични повърхности.
Лечение. В основата на лечението на склеродерма Бушке са глюкокортикоиди, антифиброзни лекарства, ако е необходимо, се използва симптоматично лечение. След поставянето на диагнозата на пациента е предписан метилпреднизолон в дневна доза от 16 mg за един месец, последвано от намаляване на дозата от 2 mg на всеки 10 дни..
Месец по-късно се наблюдава положителна динамика, която се проявява в намаляване на плътността на кожата в областта на шията, гърба, корема, подобряване на подвижността на шията и гърба. Пациентът е под динамично наблюдение и продължава лечението с метилпреднизолон в доза от 8 mg на ден..
Дискусия. Прогнозата за живота в склеродерма Бушке е благоприятна. Изследователите на този проблем отбелязват възможното спонтанно разрешаване на заболяването в рамките на няколко години. Пациентите със склеродермия Бушке трябва да бъдат наблюдавани от ревматолог с динамичен контрол на клинични, лабораторни и инструментални данни..
Представяйки този клиничен случай, се надяваме да привлечем вниманието на лекарите от различни специалности към различни склеродермоподобни заболявания и особености на кожните прояви при липса на системни лезии. Внимателността на специалистите по тази група заболявания ще допринесе за своевременното насочване на тези пациенти към ревматолог, ранна диагностика и качествено лечение на основните им лекарства..
Въз основа на health-ua.com