Амилоидозата на кожата често става част от системно заболяване, когато амилоидът се натрупва в тъканите и много органи са силно засегнати и е възможно да се диагностицира болестта в ранните му стадии чрез нейните кожни прояви. Сложно протеин-полизахаридно съединение амилоид започва да се отлага в същия орган или в различни тъкани поради нарушаване на метаболизма на протеини, причинено от някои инфекциозни или неопластични процеси, наследствена предразположеност или възпалителни заболявания. Обикновено заболяването се развива при пациенти след 50 години.
Класификация на амилоидозата на кожата и причини за прояви
Амилоидозата на кожата се класифицира като първична, локална и вторична. Причините за активирането на тези форми не са напълно изяснени. Обикновено вторичната амилоидоза се свързва с хронични инфекциозни заболявания (сифилис, туберкулоза) или се развива при пациенти с гнойни кожни лезии. Външно, тази форма на нарушение на протеиновия метаболизъм прилича на плътни тъмно розови дискове върху кожата, причиняващи силен сърбеж на пациента и най-лесно се диагностицира поради наличието на основната болест..
Най-трудно е да се диагностицира първичната амилоидоза на кожата, тази форма е по-рядка и обикновено се развива в напреднала възраст. Външно, тя може да се прояви значително увеличаване на размера на езика, бледа кожа и наличието на малки възли в естествените гънки на кожата. Нодулите са склонни да се сливат в големи групи и приличат на тъмни, груби петна. Пациентите изпитват слабост, оплакват се от мускулни и ставни болки..
Най-често срещаната е локалната (локализирана, лихеноидна) форма на кожен амилоидоза. Външно тя прилича на групи от множество възли, плоски или конични, тъмнокафяви и плътно групирани, които никога не се сливат. Кожата над тях е люспеста и сърбеж. Обривите са най-често локализирани върху бедрата и краката..
Следните фактори допринасят за развитието на кожния амилоидоза:
- отслабване на клетъчния имунитет;
- hyperglobulinaemia;
- бактериални инфекции;
- генетична предразположеност.
Амилоидоза на кожата може да възникне на фона на заболявания като атеросклероза, псориазис, саркоидоза, ревматоиден артрит, язвени заболявания на червата..
Лечение на кожата и диагностични затруднения
Клиничните прояви на нарушенията на протеиновия метаболизъм могат да се сблъскат с лекари от различни специалности - кардиолози, ревматолози, гастроентеролози, терапевти, дерматолози. Амилоидозата на кожата не е лесна за диагностика, това изисква цялостен преглед на пациента чрез лабораторни и инструментални методи. Окончателната диагноза се прави при откриване на амилоиди в засегнатите тъкани и органи..
При лечението на кожни амилоидози е от голямо значение успешното лечение на фоновото заболяване. Витаминни препарати се предписват в големи дози, средства против сърбеж. Лечението се извършва с помощта на 4-аминохинолинова серия, препоръчва се колхицин, унитиол, ако е необходимо, цитостатиците се предписват в първична форма на амилоидоза..
Амилоидозата на кожата е продължителна, склонна към рецидиви, така че дори след благоприятен край на лечението, тя трябва да боли под постоянния надзор на дерматолог. \ T