гастроентерология

Панкреатична амилоидоза - прояви и лечение

Амилоидозата на панкреаса е една от формите на системна амилоидоза, която се състои в образуването в тъканта на жлезата на протеин-въглехидратно съединение, наречено амилоид.. 

Обикновено амилоидът в тъканите не се синтезира, но ако човешкото тяло започна да го произвежда, амилоидът, като правило, се депонира на няколко места едновременно. Най-често се наблюдава панкреатична амилоидоза едновременно с подобно увреждане на други органи на стомашно-чревния тракт - на първо място, на черния дроб. Но системното отлагане на амилоидна тъкан може да се развие с преобладаващото натрупване в тъканите на панкреаса..

Дори и клиничните прояви на самата панкреатична амилоидоза да са умерени, то все още е сериозен сигнал и лечението трябва да започне възможно най-скоро..

Не е възможно да се отстрани амилоидът от панкреаса, но компетентното консервативно лечение ще подпомогне неговата функция..

Общи данни

Амилоидозата на панкреаса е един от особените случаи на диспротеиноза. Така наречените заболявания, които се основават на неуспеха на метаболизма на протеините. 

Както при отлагането на амилоид в други органи и тъкани, панкреатичната амилоидоза най-често се диагностицира във възрастовата група от 50 години и по-възрастни - особено ако човек преди това е страдал от някакви заболявания на жлезата, и поради тях възрастовото влошаване на функцията на органа се ускорява..

Установено е, че амилоидозата като системно заболяване се развива предимно в жителите на Средиземно море, което се свързва с хранителните съставки, използвани при приготвянето на местни ястия. Амилоидоза на панкреаса, която пряко участва в акта на храносмилането, на първо място попада под този модел. От друга страна, амилоидозата на органа се развива в други страни с различен тип хранене - следователно се приема, че хранителните модели не са единственият важен фактор за възникването на тази патология..

Обърнете внимание

В ранна възраст те се разболяват сравнително рядко, появата на панкреатична амилоидоза при деца е по-скоро изключение от правилото, причинено от склонността на тялото към обща диспротеинемия..

причини

По характер на появата се различават два вида амилоидни лезии на панкреаса - първични и вторични..

В първия случай амилоидът започва буквално "извън синьото" и се натрупва в панкреаса, промените от част от които не са били идентифицирани преди това. Вторичната амилоидоза придружава всяка патология на жлезата.

Както в случая с поражението на други органи и тъкани от болестта, истинските причини, поради които нормалните клетки на панкреаса изведнъж се пренареждат и започват да произвеждат необичайна за тялото връзка, в момента са неизвестни. Колебанията на лекарите се основават на недоразумение защо някои пациенти, при наличието на привидно очевидни причини за заболяването, го развиват, докато други не. По-специално, няма разбиране за това какво става тласък на тъканното ниво, което задейства процеса на амилоидно производство в тъканите на панкреаса..

Но са идентифицирани редица фактори, срещу които вторичната панкреатична амилоидоза се развива по-често и е по-злокачествена.. Тези фактори са систематизирани в групи като:

  • pyoinflammatory;
  • инфекциозни;
  • неопластичен (туморен);
  • автоимунна;
  • съдова;
  • нарушения в храносмилателния тракт.

Забелязва се, че от всички известни инфекциозни заболявания най-често допринася за развитието на описаната патология:

  • Туберкулозата е инфекциозно заболяване, причинено от Mycobacterium tuberculosis (пръчки Koch. Това може да бъде туберкулозна лезия не само на панкреаса или дори на всеки орган на стомашно-чревния тракт, но и на органи извън него (бели дробове, бъбреци и др.);
  • сифилис е инфекция, предавана по полов път, причинена от въвеждането на бледа трепонема в тялото;
  • формиране на патогенен гъбичен процес (като правило, актиномикоза, която се развива в присъствието на актиномицета в човешкото тяло)

и някои други.

На пръв поглед връзката на амилоидозата на панкреаса и възпалителните патологии на други органи изглежда много далечна - но последните често се превръщат в фон за началото на описаното заболяване.. Това е:

  • гнойни огнища с различна локализация. На първо място, това е остеомиелит - гнойно разрушаване (разрушаване) на костни тъкани, поради което се образуват фистули или фистули (гнойни пасажи);
  • бактериален ендокардит - септично (инфекциозно) увреждане на вътрешната обвивка на сърцето;
  • бактериален миокардит - същото увреждане на миокарда (сърдечен мускул);
  • bronchiectasis - разширяване и деформация на бронхите, което е придружено от образуването на гной;
  • емпиема на плеврата - дифузен гноен процес, който се развива в тъканите на плеврата.

От всички туморни процеси най-често се откриват злокачествени (и ракови) заболявания като фон за появата на панкреатична амилоидоза:

  • рак на бъбреците - злокачествен тумор, произлизащ от бъбречни епителни клетки;
  • рак на белия дроб - техният злокачествен тумор, който се образува от епитела;
  • левкемия - неконтролирано злокачествено натрупване в костния мозък, периферна кръв и вътрешни органи на незрели бели клетки.

През последните години ролята на автоимунните реакции се увеличава при появата на панкреатична амилоидоза, състояние, при което тялото разпознава собствените си тъкани като чужди..  Това е:

  • ревматоиден артрит е системна трансформация на съединителната тъкан (предимно малки стави на ръцете и краката);
  • анкилозиращ спондилит - продължително увреждане на сакроилиачните стави, ставите на гръбначния стълб и меките тъкани, които "увиват" гръбнака

и редица други.

От съдови заболявания, системните лезии играят най-голяма роля в образуването на вторична амилоидоза на панкреаса и на тези патологии като:

  • атеросклероза - образуването на холестеролни плаки по вътрешната повърхност на съдовата стена, поради което луменът на съда се стеснява, притока на кръв през него се влошава;
  • васкулит - възпалително увреждане на тъканите на съдовата стена с последващото им разрушаване.
Обърнете внимание

Въпреки че панкреасът е част от стомашно-чревния тракт, увреждането на неговите органи и тъкани не е определящ фактор за появата на амилоидоза..

Най-често фона на появата на описаното заболяване са такива патологии като:

  • улцерозен колит - появата на дефекти на лигавицата във всички части на дебелото черво;
  • Болест на Крон - образуването на специфични грануломи-туберкули в стената на тънките и дебелите черва.

Развитие на заболяванията

Теориите за развитието на амилоидоза обясняват неговата поява независимо от местоположението (органа) на лезията. Това са теории:

  • диспротеиноза - нарушения на протеиновия метаболизъм;
  • локален клетъчен генезис;
  • мутация;
  • имунологично.

Теорията за диспротеинозата е една от най-убедителните. Според нея, описаният комплекс протеин-полизахарид в тъканите на панкреаса (и не само) се синтезира поради провал на белтъчния метаболизъм. В същото време в кръвната плазма се натрупват грубодисперсни фракции (форми) на протеини и парапротеини (биологични съединения, които имат протеинова структура)..

Също така на разположение, но уточняващи данни за склонността на някои видове клетки да образуват амилоид. На това се основава теорията на локалния клетъчен генезис..

Мутационната теория за появата на амилоидоза също е безсмислена. Нейните последователи твърдят, че различни генни мутации водят до синтез на амилоид.. 

Имунологичната теория твърди, че образуването на амилоид е причинено от реакцията на антиген-антитяло и отлагането на протеин-полизахаридния комплекс се наблюдава на мястото на образуване на антитела..  

Обърнете внимание

Ако амилоидните отлагания са незначителни, то промените се виждат само на микроскопично ниво и не водят до дисфункция на панкреаса..

симптоми

При панкреатичната амилоидоза също така се повлияват неговите екзокринни (храносмилателни ензими) и ендокринни (инсулинова синтеза) функции. Това се обяснява с факта, че амилоидът се отлага почти равномерно в панкреаса, обхващайки всички негови работни зони..

Латентният (скрит) етап на описаната патология не проявява никакви симптоми - натрупвания на протеин-полизахариден комплекс могат да бъдат открити само чрез инструментално изследване на изследването (пункция)..

Тъй като поражението на местата на жлезите, отговорни за производството на храносмилателни ензими, влияе на синтеза на последните, ще се появят признаци на стомашно разстройство - основните от които са:

  • гадене;
  • повръщане;
  • неразрешено изпражнение (най-често течност);
  • промяна в характера на изпражненията - в изпражненията се срещат несмляни хранителни частици;
  • с прогресирането на патологията - загуба на тегло на пациента.

Коремните болки също могат да бъдат обезпокоителни, но те често се появяват по-късно след развитието на диспептични симптоми.. Характеристики на болката:

  • локализация - в епигастриума и левия хипохондрия, може да бъде херпес;
  • по отношение на тяхното разпределение, те са в състояние да облъчват (дават) на гърба, по-рядко - в лявата половина на гръдния кош (ключица, супраклавикуларна област), левия горен крайник;
  • от природата - болка, свиване (красноречиво е обяснението на пациента, който се оплаква, че е вкаран в стегнат колан);
  • интензивност - различна степен на тежест, но често умерена тежест;
  • По външен вид те не се появяват веднага, а когато се натрупва определено количество амилоид в панкреаса.

Поражението на островчетата на Лангерханс, произвеждащи инсулин, води до нарушаване на неговия синтез и, като следствие, до неуспех на въглехидратния метаболизъм. Признаци на диабет се развиват:

  • постоянна жажда;
  • сухота в устата;
  • измършавяване;
  • умора;
  • сънливост

и други.

Латентният стадий може да се трансформира в етап на клинични изяви под действието на провокиращи фактори:

  • остра или обостряне на съпътстващо хронично заболяване;
  • ваксинации;
  • преохлаждане или прегряване;
  • инфекциозна лезия.

Трябва също да се помни, че в повечето случаи панкреатичната амилоидоза е проява на системна амилоидоза - по-изразените признаци на това заболяване от други органи и системи могат да доведат до недостатъчно внимание към състоянието на панкреаса. В резултат диагнозата ще бъде поставена късно, лечението ще започне по-късно..

диагностика

Диагностицирането на амилоидоза на панкреаса е трудно да се направи - неговите прояви не са специфични и са подобни на проявите на други видове лезии на жлезата. При поставяне на диагноза те се ръководят от оплакванията на пациента, данните от анамнезата (медицинска история), данните от допълнителните методи за изследване - физически, инструментални, лабораторни.

Резултатите от физическия преглед ще бъдат:

  • при преглед - обективни промени от страна на панкреаса не се наблюдават, но ако прогресията се влоши, тънките пациенти могат да получат изпъкналост в епигастриума (поради увеличена глава на жлезата). Езикът на пациента е сух, с бяло покритие. При комбинация от амилоидоза на панкреаса и черния дроб, която често се наблюдава, може да се забележи издуване в десния хипохондрий, и ако се отдели амилоид в жлъчните пътища, може да се развие пожълтяване на кожата и видими лигавици;
  • палпация (палпация) на корема - панкреасът е увеличен, плътен, но равномерно, чувствителен, с по-нататъшно прогресиране на патологията - болезнено;
  • с перкусия (подслушване) на корема - увеличаването и чувствителността на жлезата се потвърждават перкусионно, докато черният дроб също се повлиява при подслушване, а също така се определя и неговото увеличение..

Инструменталните методи за изследване, използвани при диагностицирането на панкреатична амилоидоза са следните:

  • обща радиография на коремната кухина - информационното съдържание на метода не е много високо в сравнение с други, по-прогресивни методи на изследване. Но има почти рентгенов апарат в почти всички клиники (дори и малки) - такова изследване ще помогне, най-малкото, да открие увеличение на панкреаса и да насочи пациента към друго, по-точно изследване;
  • ултразвуково изследване на коремната кухина (ултразвук) - в тъканите на панкреаса с помощта на ултразвук може да открие много области с повишена плътност - това са огнища на амилоидно отлагане, които, когато болестта прогресира, са в състояние да се слеят помежду си;
  • компютърна томография (КТ) - с помощта на компютърни раздели можете да получите повече информация, показваща промени в тъканта на панкреаса;
  • магнитен резонанс (MRI) - целите и възможностите са същите като при CT. Трябва да се отбележи, че информационното съдържание на ЯМР при изследването на меките тъкани може да бъде по-високо от информационното съдържание на КТ;
  • биопсия - вземане на проби от панкреас, последвано от лабораторно изследване.
Важно е

При прояви на амилоидоза на панкреаса се препоръчва да се извърши цялостен преглед на други органи (по-специално тези на гръдния кош и корема), които могат едновременно да бъдат привлечени в патологичния процес.

При диагностицирането на панкреатична амилоидоза се използват следните лабораторни методи:

  • пълна кръвна картина - разкрива намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина;
  • биохимичен кръвен тест - хиперлипидемия (повишаване на холестерола, липопротеини, триглицериди), хипонатриемия (понижаване на нивото на натрия), хипокалцемия (намаление на калция), изразена хипопротеинемия (намаляване на количеството протеин в кръвта - както общи, така и на отделните му фракции), хиперфибриногенемия (увеличаване на количеството фибрин), азотемия (повишаване нивото на азотни съединения);
  • анализ на съдържанието на дванадесетопръстника - определя намаленото количество панкреатични ензими;
  • кръвен тест за захар - открива се повишаване на кръвната глюкоза;
  • серумната електрофореза - ви позволява да откривате така наречените парапротеини. Това е сходно по състав с протеиновите съединения, които се появяват в кръвта по време на амилоидоза на всяка локализация (по-специално с амилоидоза на панкреаса);
  • откриват се също електрофореза в урината - парапротеини;
  • изследване на урината - в урината се определят протеини (протеинурия), левкоцити (левкоцитурия), цилиндри (цилиндрурия), еритроцити (хематурия);
  • анализ на изпражненията - разкрива фрагменти от несмляна храна;
  • Идентифицирането на амилоидните фибрили в панкреаса - биопсия на жлезата се изследва за тяхното присъствие под микроскоп.

Практикува се и такъв съвременен метод за диагностика, като например медико-генетичния анализ на родословието - за анализиране на наследствения аспект на патологията.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на панкреатичната амилоидоза най-често се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

  • панкреатит - възпаление на панкреаса;
  • абсцес - ограничен абсцес в тъканите му;
  • киста - абдоминална формация в панкреаса с течност вътре;
  • неоплазми - доброкачествени и злокачествени;
  • панкреатична некроза - панкреатична тъканна некроза.

усложнения

Най-често панкреатичната амилоидоза е придружена от такива усложнения като:

  • малабсорбция - загуба на хранителни вещества в храносмилателния тракт, която се наблюдава поради недостатъчната им абсорбция в тънките черва, което от своя страна се развива поради липса на панкреатични ензими поради амилоидоза;
  • захарен диабет - нарушение на въглехидратния метаболизъм на фона на липса на инсулин;
  • панкреатит.

лечение

Тъй като причините за първичната амилоидоза на панкреаса са неизвестни, лечението му е симптоматично - това е заместителна терапия с липса на ензими и инсулин..

Облекчението на вторичната амилоидоза задължително включва намаляването на патологията, срещу която се развива. Основните цели са следните:

  • диетична терапия;
  • лекарствено лечение.

Основите на диетата за панкреатична амилоидоза са следните:

  • ограничаване на приема на сол (по-добре - до минимум) и протеини;
  • включване в диетата на пациента суров черен дроб.

Назначаването на лекарства е подобно на тези за амилоидоза на друга локализация:

  • хлорохин и други лекарства от 4-аминохинолиновата серия;
  • диметил сулфоксид;
  • колхицин;
  • unitiol.

При първична амилоидоза може да се приложи:

  • цитостатични лекарства;
  • хормонални лекарства (кортикостероиди).
Обърнете внимание

Както при амилоидозата на други органи, при тежкото развитие на описаното заболяване, често е необходимо да се извършва перитонеална диализа - метод за пречистване на периферната кръв от токсични вещества и излишък от течност..

В стадия на ремисия (липсата на прояви на клиничната картина), въпросът за санаторно-курортното лечение на такъв пациент в специализиран санаториум е решен. С най-малките симптоми на заболяването, такова лечение е противопоказано.

предотвратяване

Превенцията на панкреатичната амилоидоза се състои в такива дейности и действия като:

  • предотвратяване на развитието на патологии, за които се подозира, че най-малко малко се появява панкреатична амилоидоза - това са инфекциозни и соматични заболявания, възпалителни процеси, тумори, автоимунни патологии. Ако такива нарушения вече са настъпили, тяхната навременна диагностика и лечение са важни;
  • редовни прегледи от общопрактикуващи лекари и гастроентеролози;
  • здравословен начин на живот - правилно хранене, отхвърляне на лоши навици, втвърдяване на тялото;
  • облекчаване на всякакви прояви на алергичен характер;
  • генетично консултиране за пациенти, чиито роднини са били диагностицирани с болестта.

перспектива

Прогнозата за панкреатична амилоидоза е сложна. Това е необратим процес, не се наблюдава обратното му развитие, може само да се спре прогресирането на патологията. Практически през целия си живот пациент с такава диагноза се нуждае от поддържаща терапия.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант