Амилоидоза на чернодробните причини, симптоми, лечение / гастроентерология

Амилоидозата на черния дроб е хронично заболяване, при което амилоид, специфичен протеин-полизахариден комплекс, се отлага в паренхима на черния дроб. Често тази патология се развива едновременно с амилоидозата на други органи и тъкани - черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези, далака, червата и др..

Проблемът се състои в това, че амилоидът измества клетките на паренхима на черния дроб - неговата работна тъкан, поради което функционалните възможности на органа се влошават, а при критичното развитие на амилоидозата те са напълно изгубени..

Заболяването се нарича амилоидна дистрофия..

Общи данни

През 1844 г. австрийски патолог Карл Рокитански открил смъртоносни промени в техните вътрешни органи по време на аутопсия на мъртви хора - органите имали „мазна“, „мастна“ външност.

От такива вътрешни органи (включително от черния дроб), след 15 години, друг уважаван учен, немски патолог Рудолф Вирхов, изолира преди това неописано вещество, което под въздействието на киселина и йод стана синьо. Рудолф погрешно смяташе, че е нишесте, и нарече веществото "амилоид" ("амилон" на гръцки означава "нишесте"), а самата патология се нарича амилоидоза. Черният дроб е един от органите, най-често засегнати от амилоидоза..

По-късно се оказа, че веществото "осоляване" на черния дроб по време на амилоидоза е специфичен неразтворим протеин-полизахариден комплекс с висока концентрация на протеин, който обикновено не се произвежда в клетките.

причини

Непосредствената причина за задействането на амилоидното производство е все още неизвестна..

Амилоидозата на черния дроб е:

първично - настъпва при хора с безкомпромисен черен дроб;
вторично - се развива на фона на заболявания на черния дроб и други органи.

Най-често следните групи заболявания и патологични състояния стават фона за развитие на вторична амилоидоза на черния дроб:

хронични инфекциозни заболявания;
гъбични заболявания;
дълготрайни възпалителни заболявания с гноен компонент;
ендокринни патологии;
заболявания на сърдечно-съдовата система;
системна патология на съединителната тъкан;
продължителни хронични заболявания на храносмилателния тракт;
туморни лезии;
лоши навици - особено "с опит".

Амилоидозата на черния дроб често се развива на фона на такива патологии с инфекциозен компонент като:

сифилис е венерическа болест, причинена от блед трепонема;
малария - група от патологии, които се предизвикват от плазмодия и се появяват след ухапване от маларийни комари;
Туберкулоза - поражението на тялото с Mycobacterium tuberculosis (пръчки Koch);
вирусен хепатит - вирусно увреждане на черния дроб.

Обърнете внимание

От гъбичните инфекции на тялото, актиномикозата, поражението от лъчистите гъби, най-често става фон за появата на амилоидоза на черния дроб..

По-честа поява на амилоидоза на черния дроб се забелязва на фона на такива заболявания с гноен компонент като:

гноен перитонит - гнойно-възпалителна лезия на перитонеалните листове;
гноен плеврит - фокален гнойно-възпалителен процес в листата на плеврата;
емпиема плеврална гнойна лезия на плеврата;
остеомиелит - гнойно сливане на костна тъкан.

Ендокринните патологии, допринасящи за развитието на чернодробна амилоидоза са:

захарен диабет - нарушение на разграждането на въглехидрати поради липса на инсулин;
дефицит на тироидни хормони Т3 и Т4;
нарушение на производството на протеинови хормони на островчета Лангерханс от панкреаса;
патология на надбъбречната кора.

Последните три патологии пряко засягат метаболизма на протеините и следователно играят особено важна роля в развитието на амилоидоза..

Следните сърдечно-съдови заболявания допринасят за появата на описаната патология:

хипертония - продължително повишаване на кръвното налягане;
исхемична болест на сърцето - кислородно гладуване на миокарда, предизвикано от коронарна съдова болест (те осигуряват кръвоснабдяване на сърцето);
удължен септичен ендокардит - възпаление на ендокарда (вътрешната обвивка на вентрикулите и атриите)

и други.

Основата за развитието на чернодробния амилоидоза най-често са такива системни заболявания на съединителната тъкан като:

ревматоиден артрит - увреждане на съединителната тъкан главно в малките стави;
псориатичен артрит - възпаление на ставите при пациенти с псориазис.

Заболяванията на стомашно-чревния тракт, най-често провокиращи развитието на чернодробен амилоидоза, са:

хепатит е възпалително заболяване на чернодробния паренхим;
хепатоза - дистрофична (свързана с недохранване на клетките) увреждане на чернодробната тъкан;
портална хипертония - повишаване на налягането в порталната вена (основният съд на черния дроб);
улцерозен колит - появата на множествени язви в лигавицата на дебелото черво;
Болест на Крон - образуването на малки грануломи на туберкулите в чревната стена по цялата му дължина.

Установено е, че онкологичните заболявания (предимно злокачествени) - не само черния дроб, но и други структури, допринасят за развитието на чернодробна амилоидоза. Това е:

чернодробна фиброма - тумор на съединителната тъкан;
рак на черния дроб - злокачествено образуване на епителни клетки;
миелом - злокачествено увреждане на костния мозък;
менингиома - неоплазия, която се развива от клетките на арахноида.

Обърнете внимание

Вредните навици, особено "с опит", допринасят за метаболитни нарушения (метаболизъм) в клетките - честотата на поява на чернодробен амилоидоза при пушачи и хора, които злоупотребяват с алкохол, е по-висока.

Развитие на заболяванията

Първичната амилоидоза е по-рядко диагностицирана вторично.

Първичен чернодробен амилоидоза се развива главно в комбинация с амилоидно увреждане на органи като:

език;
кожа;
щитовидната жлеза;
черен дроб;
светлина;
стомаха;
тънко черво;
дебело черво;
далак;
перикарда;
сърцето.

Вторичната форма на чернодробна амилоидоза често се диагностицира в комбинация с амилоидоза:

кръвоносни съдове;
лимфни възли;
лимфни съдове;
бъбрек.

Предложени са няколко теории за развитието на чернодробния амилоидоза:

имунологични - според тази теория, поради влиянието на провокиращите фактори, се развиват нарушения на имунната система, които допринасят за неуспеха на тъканния метаболизъм - в резултат на такова нарушение започва производството на амилоид;
мутация - според тази теория, клетъчната мутация се задейства под въздействието на различни патологични фактори, а променените им структури започват да произвеждат "порочен" протеин-полизахариден комплекс;
хипотеза за локален клетъчен синтез - привържениците на тази теория смятат, че клетките на тялото не мутират и работят, както обикновено, но паралелно започват да произвеждат амилоид.

Има пет вида бъбречни амилоидози:

идиопатична - причините и механизмите на развитие са неизвестни;
сенилни - страдат от пациенти на възраст над 80 години. Някои клиницисти виждат тази форма на амилоидоза като признак на стареене;
фамилна наследствена е амилоидоза, която има генетична природа. В средиземноморските страни се диагностицират по-често, отколкото в други региони;
Придобита - е форма на амилоидоза, която се развива с имунологични нарушения, които от своя страна водят до хронични инфекциозни процеси и заболявания от ревматичен характер, които стават основата за развитието на описаната патология;
локален тумор - се развива в черния дроб като огнище, механизмът на неговото развитие все още не е известен.

Съкратени са различни видове амилоидоза:

AA-тип - вторичен. Амилоидът има серумен а-глобулин;
АЛ типът е идиопатичен. Имуноглобулини се откриват в амилоид, което показва връзката на този тип амилоидоза с имунната система;
ATTR-тип - семейство, старчески. В същото време в амилоидния специфичен протеин се открива транстиретин

и редица други.

Идиопатични, фамилни, сенилни и локални тумор-подобни видове чернодробни амилоидози се считат за отделни приети нозологии. Вторичната амилоидоза на бъбреците действа не като отделна болест, а като усложнение от различни патологии - туберкулоза, псориатичен артрит и други.

Развитието на амилоидоза на клетъчно ниво е както следва. Първо, анормални протеини се натрупват в кръвната плазма. Те обикновено не се произвеждат, така че тялото реагира на тях като чужди структури - всъщност тези протеини са автоантигени, затова провокират производството на антитела. Има типично взаимодействие на антигена с антитялото, което води до утаяване на грубо диспергирани протеини, участващи в образуването на амилоид. Той първо се натрупва в кръвта, след което започва да се установява в тъканите на черния дроб. Натрупаният амилоид започва да измества нормалните протеини на черния дроб, което, ако е в състояние на пренебрегване, може да доведе до смърт на по-голяма или по-малка част от черния дроб..

Първо, амилоидът се отлага в центъра на чернодробните лобули, след което се разпространява до краищата им. Ако се развие наследствен тип амилоидоза, амилоидът може да се установи в съдовете и стромата (тъкан, която играе основна роля - паренхимът на черния дроб се запазва).

В зависимост от това как се отлага амилоид, има три вида тъкани на чернодробната амилоидоза:

Тип I - интралобуларен (интралобуларен);
Тип II - перипортален (около порталната вена);
Тип III - периваскуларен (съдов).

Засегнати от амилоидоза, черният дроб морфологично изглежда, както следва:

повърхността е гладка;
цвят - бледокафяв;
консистенция - плътна, подобна на консистенцията на восък.

Важно е, че подмяната на дори голям брой нормални протеинови структури на черния дроб с амилоидна патология не води до цироза на черния дроб (неговата кълняемост от съединително тъканните елементи)..

Патологичният ефект на амилоида се състои в това, че той започва да оказва натиск върху чернодробните лъчи с интралобуларен тип, което води до тяхната деформация (нарушаване на формата) и атрофия (недохранване)..

Отделни групи от хепатоцити (чернодробни клетки) буквално се „ограждат” от амилоид в един монолитен блок и след това се унищожават..

При типовете II и III на описаното заболяване чернодробните лобули се запазват в обичайната форма, тъй като амилоидът се отлага в съдовете и в съединителната тъкан на порталните тракти..

Симптоми на чернодробен амилоидоза

Клиничните признаци на чернодробния амилоидоза са:

хепатоспленомегалия;
жълтеница;
сърбеж;
горчивина в устата;
гадене;
повръщане;
безцветни фекалии;
болка;
признаци на нарушение на общото състояние на организма.

Хепатоспленомегалията е едновременно наблюдавано разширяване на черния дроб и далака. Това е най-честият признак на амилоидоза на черния дроб. В по-късните стадии на заболяването, черният дроб може да нарасне до такава степен, че пациентът да може да го палпира в себе си..

Жълтеница - оцветяване на кожата, видими лигавици и склера в характерен жълт цвят. Рядко се наблюдава жълтеница при чернодробния амилоидоза - при пациенти, търсещи помощ за признаци на чернодробен амилоидоза, тя е диагностицирана при 4,7%. Преди това се смяташе, че жълтеницата се развива поради факта, че амилоидът се натрупва около жлъчните пътища, оказва натиск върху тях и влошава преминаването на жлъчката в дванадесетопръстника. Установено е обаче, че дори и при голямо количество амилоид в черния дроб жълтеницата може да липсва или да не е експресирана. Предполага се, че в случай на чернодробен амилоидоза, жълтеница се развива поради начална чернодробна недостатъчност..

Характеристики на жълтеницата:

в цвят - характерен лимонов цвят;
интензивност - неизразена;
по външен вид - може да отслабне.

При появата на жълтеница се появява сърбеж. Неговият външен вид може да е знак за доста изразено натрупване на амилоид в тъканите на черния дроб в областта на жлъчните пътища.. Характеристики на сърбежа:

интензивност - изразена;
на честотата на поява - постоянна, тя може да се увеличи през нощта, поради което пациентите имат проблем със съня.

Важно е

Горчивината в устата може да покаже притискане на жлъчните пътища поради значителното натрупване на амилоид в чернодробния паренхим..

В по-късен период от развитието на патологията може да се появи гадене. Това е свързано с факта, че поради значителното натрупване на амилоид в тъканите и нарушаването на изтичането на жлъчката по жлъчните пътища в дванадесетопръстника, храносмилателните процеси в червата са нарушени. Повръщането настъпва много рядко.

Оцветяването на изпражненията се наблюдава едновременно с появата на жълтеница и сърбеж. Цветът му се дължи на липсата на жлъчни пигменти в изпражненията - в случай на нарушение на изтичането на жлъчката в дванадесетопръстника..

Болката при чернодробния амилоидоза не е решаваща за клиничните симптоми, тъй като тя рядко се развива. Характеристики на болката:

локализация - в десния хипохондрий, по-рядко - в епигастриума (под лъжицата);
При разпределение - облъчването не е маркирано;
по характер - потискащ;
интензивност - неизразена, понякога - при нивото на дискомфорт в десния хипохондрий;
от поява - може да се появят в различни периоди от хода на чернодробния амилоидоза.

Симптомите на нарушение на общото състояние на тялото се развиват в късния период и се дължат на сложна дисфункция на черния дроб. Това са симптоми като:

главоболие;
виене на свят;
умора при нормални натоварвания;
обща слабост;
увреждане на паметта и вниманието.

диагностика

Диагнозата на амилоидоза на черния дроб само за оплаквания е трудна. Комплексната диагностика играе роля - данните за анамнезата (история на заболяването), резултатите от допълнителните методи на изследване (физически, инструментални, лабораторни). Най-информативна е лабораторното откриване на амилоид в чернодробната тъкан. При увеличаване на черния дроб и далака без предшестваща чернодробна анамнеза (минало чернодробно заболяване), трябва да има бдителност за чернодробния амилоидоза. Ако пациентът преди това е бил диагностициран с амилоидно увреждане на червата, бъбреците и други органи, практически няма съмнение за диагностицирането на чернодробния амилоидоза..

Резултатите от физическия преглед ще бъдат както следва:

когато се гледа - бледа кожа, имат характерен порцеланов вид. При наличие на жълтеница се определя характерния жълт цвят на кожата, лигавиците и склерата на пациента, както и следи от надраскване под формата на множество малки дълги повърхностни драскотини. Може да се открие такъв специфичен знак като макроглосия - увеличаване на езика;
при палпация (палпация) - кожата се чувства суха при допир. При палпация на корема се определя уголемяването на черния дроб (хепатитният ръб се простира отдолу под ребрата), запечатва се и е леко болезнен. В по-късните стадии на заболяването, увеличението на черния дроб е значително, то се определя дори при плитка палпация;
с перкусия (подслушване) - перкусията се потвърждава от увеличаване на черния дроб.

Инструменталните изследователски методи, които се използват при диагностицирането на чернодробния амилоидоза са следните:

общата рентгенография на коремните органи не е много информативен метод, но разкрива факта на разширен черен дроб;
ултразвук на черния дроб и далака (ултразвук) - позволява по-подробно изследване на структурата на черния дроб и далака;
магнитен резонанс (МРТ) - задачите са същите като задачите на ултразвука, но информационното съдържание е по-високо;
чернодробна биопсия - пункция на черния дроб с игла и събиране на фрагменти от неговите тъкани за допълнително изследване под микроскоп.

Лабораторните методи, които са информативни при диагностициране на чернодробен амилоидоза са:

изследване на урината - определя се чрез протеинурия (протеин в урината). Този анализ трябва да се прави редовно, за да се следи динамиката на протеинурията;
биохимичен кръвен тест - важно е определянето на холестерола и алкалната фосфатаза (открива се повишена активност). Също така се определя количеството на кръвния протеин - общо и фракции. За амилоидоза на черния дроб е характерна алфа2-глобулинемията (намаляване на количеството на алфа2-глобулин);
кръвен тест за билирубин - неговото количество се увеличава;
ELISA (имунофлуоресцентен анализ) - този и други серологични методи позволяват да се идентифицират проявите на имунни промени (по-специално наличието на автоантитела);
микроскопско изследване на биопсия - амилоид се определя като включвания в чернодробната тъкан под формата на хомогенни (хомогенни) маси, които се оцветяват със специална боя в розово. Това е най-надеждният начин за диагностициране на чернодробния амилоидоза..

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на амилоидозата на черния дроб се извършва предимно с патологии, които могат да доведат до разширяване на черния дроб и далака. Това е:

цироза - заместване на паренхима на черния дроб със съединителна тъкан;
хепатоза - невъзпалителна дистрофична (свързана с недохранване) увреждане на чернодробната тъкан;
хепатит е възпалително заболяване на чернодробния паренхим;
портална хипертония - повишаване на налягането в системата на порталната вена.

усложнения

Най-честите усложнения на чернодробния амилоидоза са:

anasarca - подуване на меките тъкани на цялото тяло;
асцит - наличието на свободна течност в коремната кухина;
чернодробна недостатъчност - рязко влошаване на всички функции на черния дроб (на първо място, детоксикация);
Чернодробна енцефалопатия - деменция, която се развива поради факта, че с голямо количество амилоид в черния дроб не може да изпълни напълно детоксикационната си роля, азотните вещества, които се образуват в резултат на жизнената активност на тъканите, навлизат в мозъка и се отразяват отрицателно;
чернодробна кома - по-късно усложнение, което е продължителна липса на съзнание и се развива в крайните стадии на заболяването.

лечение чернодробен амилоидоза

Лечението на чернодробния амилоидоза е консервативно. Тя се основава на следните задачи:

диетична храна. Препоръчва се фракционен прием на храна - 5-6 пъти на ден на малки порции. Храната трябва да е богата на протеини, въглехидрати и витамини. Изключват се мазни меса, пушени, пържени, пикантни ястия, алкохол, сладкиши;
лекарства, насочени към спиране производството на амилоид, са чернодробни хидролизати, аминохинолинови лекарства, колхицин, глюкокортикостероиди;
детоксикационна терапия - физиологични разтвори, електролити, глюкоза и др. се прилагат интравенозно.
ентеросорбенти - за регулиране активността на храносмилателния тракт;
хепатопротектори - за защита на черния дроб;
лечение на провокатори на заболяването - ревматоиден артрит, туберкулоза и други.

предотвратяване

Няма специфична превенция на амилоидозата. Рискът от заболяване може да бъде намален чрез използване на препоръки като:

превенция на патологията на черния дроб, както и на други органи, които могат да предизвикат развитие на чернодробна амилоидоза и ако вече е разработена, своевременно откриване и лечение;
рехабилитация на хронични инфекциозни огнища;
отхвърляне на лоши навици;
здравословен начин на живот.

перспектива

Прогнозата за амилоидоза на черния дроб е различна. Правилно избраното лечение ви позволява да спрете производството на амилоид и да подкрепите черния дроб. Усложнения като чернодробна недостатъчност, енцефалопатия и кома са критични..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант