Амилоидоза на сърцето причини, симптоми, лечение

Амилоидозата на сърцето е заболяване, при което в него се отлага специфично съединение, амилоид, което обикновено не се открива в тъканите..

Няма специфична клиника, заболяването се проявява с болки, задух, при напреднали случаи на нарушение на сърдечния ритъм.

Диагностиката се извършва с помощта на рентгенова, ЕКГ, а наличието на амилоид се потвърждава чрез пункция на миокарда или други структури с идентифицирането на този протеин-полизахариден комплекс. Лечението е насочено към инхибиране на производството на амилоид и забавяне на прогресията на сърдечната недостатъчност..

Общи данни

Амилоидозата на сърцето е проява на системни лезии, при които амилоидът се отлага в други органи.

Заболяването възниква в резултат на факта, че метаболизмът на протеини и въглехидрати е нарушен в тъканите. В крайна сметка, те произвеждат амилоид - комплексно протеин-полизахаридно съединение. Поради своята структура и липсата на подходящи клетъчни ензими, амилоидът не може да участва в нормални клетъчни процеси. Ето защо, тя не се обработва, не се разделя и не се елиминира, а се натрупва в тъканите (в този случай, в сърцето) и пречи на нормалното функциониране на функциите - когато миокардът е повреден, неговата способност за свиване е засегната основно..

Обърнете внимание

Амилоидозата на сърцето най-често се открива след 50 години - това се дължи на свързани с възрастта промени в миокарда.

Появата на болестта в ранна възраст (това се случва по-рядко) е свързана с тенденцията на тялото към обща диспротеинемия (нарушение на протеиновия метаболизъм)..

Тази патология най-често се среща в жителите на средиземноморските страни - това се дължи на продуктите, които се консумират. Но амилоидозата на сърцето се развива в жителите и в други страни, които предпочитат различен вид храна - това означава, че хранителният (хранителен) фактор не е единственият, който участва в развитието на описаната патология..

Това заболяване може да се наблюдава при такива типове амилоидни лезии, като:

• AL - амилоидоза на лека верига;
• SSA - сенилна системна амилоидоза;
• FAP - фамилна амилоидоза;
• АА - вторична амилоидоза.

Често има увреждане на цялото сърце, но в някои случаи може да се диагностицира изолиран предсърден амилоидоза.

Едновременно с описаната патология най-често се диагностицира амилоидно увреждане:

• бъбреците;
• белите дробове;
• далак;
• червата.

Патологията се нарича също амилоидна кардиопатия..

причини

По характер на появата се различават два вида сърдечна амилоидоза:

• първичен;
• вторичен.

В първичния тип се произвежда и се натрупва амилоид в здравите тъкани на сърцето. При вторична амилоидоза се диагностицират всички прекурсорни заболявания, които стават фона на описаната патология..

Истинската причина, поради която метаболитни нарушения се срещат в нормалните миокардни клетки, и те започват да произвеждат амилоид, са неизвестни. Установени са редица предполагаеми причини, но в присъствието на тях амилоидозата на сърцето се е развила при някои пациенти, докато други не. Един от основните въпроси е кой фактор директно започва процеса на амилоидно производство в миокарда..

Описани са факторите, срещу които вторичната форма на това заболяване се среща по-често, се третира по-зле и е по-злокачествена.. Те са:

• pyoinflammatory;
• инфекциозни;
• тумор;
• автоимунна;
• съдова;
• нарушения в храносмилателния тракт;
• наследствен;
• ятрогенни.

От инфекциозни заболявания най-често фона за развитието на амилоидоза на сърцето става:

• Туберкулозата е инфекциозно заболяване, провокирано от Mycobacterium tuberculosis. Това увреждане е не само миокард, но и други органи;
• сифилис е венерическа болест, причинена от блед трепонема;
• гъбични патологии - най-често актиномикоза (причините за актиномицетни гъби)

и редица други.

Амилоидозата на сърцето се случва основно на фона на гнойно-възпалителни заболявания не само на сърцето, но и на други органи.. Най-често това са патологии като:

• остеомиелит - гнойно увреждане на костната тъкан с последващото им разрушаване и образуване на фистули (патологични пасажи);
• бронхиектазии - разширяване и деформация на бронхите, което е съпроводено с развитие на гнойно съдържание;
• емпиема на плеврата - излята му гнойна лезия;
• бронхит - възпалително увреждане на лигавицата на бронхите;
• бактериален миокардит - инфекциозно заболяване на сърдечния мускул;
• бактериален ендокардит - инфекциозно заболяване на вътрешната обвивка на сърцето.

Разкрити са туморни злокачествени процеси, срещу които се развива по-често амилоидоза на органи (включително сърцето).. Това е:

• левкемия - неконтролирано натрупване на незрели бели клетки в костния мозък, кръвта и вътрешните органи;
• рак на бъбреците - злокачествен тумор от епителни клетки на бъбреците;
• рак на белия дроб - злокачествен тумор на епитела на бронхите.

През последните години ролята на автоимунните реакции е добре проучена (тялото разглежда собствените си тъкани като чужди). Амилоидозата (включително сърцето) по-често се появява на фона на такива автоимунни заболявания като:

• анкилозиращ спондилит - поражение на сакроилиачните стави, гръбначните стави и меките паравертебрални тъкани;
• ревматоиден артрит е системно увреждане на съединителната тъкан (обикновено малки стави на ръцете и краката);
• псориатичен артрит - възпаление на ставите, свързано с кожната форма на псориазис (заболяване, проявяващо се със специфични папули)

и някои други.

Забелязва се, че сърдечната амилоидоза се появява по-често на фона на системни съдови заболявания.. Това са предимно патологии като:

• атеросклероза - образуването на холестеролни плаки по вътрешната повърхност на съдовата стена с последващо стесняване на съдовия лумен и влошаване на кръвния поток;
• Васкулит - възпаление на съдовата стена с последващо разрушаване;
• Грануломатоза на Вегенер - системен некротизиращ васкулит (некроза на фона на възпаление) на малки вени и артерии с образуване на грануломи в съдовите стени и околните тъкани;
• тромбофлебит - образуването на кръвни съсиреци (кръвни съсиреци) в лумена на вените с развитието на възпалителния процес.

Взаимовръзката на някои заболявания на стомашно-чревния тракт със системна амилоидоза и амилоидна болест на сърцето е само изследвана.. Установено е, че най-често описаният фон на заболяването става:

• язвен колит - появата на дълбоки дефекти на лигавицата във всички части на дебелото черво;
• Болест на Крон - образуването на специфични грануломи-туберкули в чревната стена (тънки и дебели).

Изследвана е ролята на наследствеността в появата на описаната патология, тъй като са диагностицирани неговите семейни форми. Те са свързани с автозомно доминантния тип предаване на патология, което означава, че само един от двамата родители може да предаде дефектен ген на дете и това ще е достатъчно, за да предизвика патология в него. Наследствени форми на амилоидоза на сърцето най-често се откриват в представителите на средиземноморската етническа група..

Ятрогенните фактори са свързани с медицинска интервенция. В този случай този фактор е хемодиализа - екстраренално почистване на кръвта в случаи на изразено бъбречно увреждане..

Развитие на патологията

Предложени са няколко теории, с които те се опитват да обяснят развитието на амилоидозата.. Най-убедителни са теориите:

• disproteinoza;
• локален клетъчен генезис;
• мутация;
• имунологично.

Според теория на диспротеинозата, амилоид се произвежда поради неуспех на метаболизма на протеините. В резултат на това в кръвната плазма се натрупват грубодисперсни форми на протеини и парапротеини (биологични вещества с непротеинови структури)..

Поддръжници теория на местното клетъчно генезис твърдят, че заболяването възниква поради склонността на клетките да синтезират амилоид.

Според мутационна теория, производството на амилоид се свързва с мутации на гените, отговорни за синтеза на протеини (протеини).

последователи имунологична теория Твърди се, че образуването на амилоид се задейства на фона на реакциите антиген-антитяло и неговото натрупване настъпва на мястото на образуване на антитела.. 

Важно е

Амилоидна болест на сърцето се среща при 80-100% от пациентите със семеен, идиопатичен и напреднал сенилен амилоидоза..

По правило амилоидът се отлага в миокарда, по-рядко в перикарда и ендокарда. В сърдечния мускул това вещество се „съхранява” между миофибрилите, което води до компресия на артериите и артериолите..

Какво се случва със сърцето при това заболяване?? Наблюдавани са следните промени:

• миокардът се уплътнява и става слабо разтеглив;
• обемът на кухините на сърцето варира, но само леко;
• сърдечна атрофия се развива със сенилна амилоидоза.

Амилоидът често се отлага в коронарните артерии и аортата.. Поради промени в миокарда се наблюдава следното:

• нарушаване на помпената му функция;
• намаляване на сърдечния дебит;
• признаци на сърдечна недостатъчност.

Ако амилоидът се отдели в областта на клапата, тогава се появяват симптоми на клапно сърдечно заболяване и когато се натрупва амилоид в сърдечната проводимост, се появяват различни аритмии и блокади.

В зависимост от тежестта на патологичния процес са разграничени 4 етапа на амилоидоза:

• І - не са открити признаци на амилоидоза по време на инструментален преглед;
• ІІ - с помощта на инструментални методи се открива лезия на сърцето, но протичането на амилоидозата е асимптоматично;
• ІІІ - етап на компенсирана амилоидоза на сърцето, проявяваща се с определени признаци;
• IV - стадий на декомпенсирана кардиомиопатия. 

Симптоми на амилоидоза на сърцето

В началните етапи на симптоматиката на сърдечната амилоидоза, неизразена, най-често срещана. В същото време се наблюдава:

• намаляване на теглото;
• умора;
• раздразнителност;
• виене на свят;
• подуване.

По правило се наблюдава влошаване, когато се появят други нарушения, най-често на фона на:

• респираторна инфекция;
• стрес.

В същото време трябва да се обърне внимание на такива предшественици:

• ниско кръвно налягане със симптоми на ортостатична хипотония (понижаване на кръвното налягане при повдигане до вертикално положение);
• болка в сърцето стенокардичен характер;
• синкопни състояния;
• аритмия. 

С по-нататъшното прогресиране клиничната картина на амилоидоза на сърцето често прилича на тази на:

• коронарна болест на сърцето;
• хипертрофична кардиомиопатия.

Поради това, диагностицирането е трудно.

Тъй като амилоидът се натрупва в сърдечния мускул, неговата функционалност се влошава и се развиват признаци на хронична сърдечна недостатъчност:

• задух;
• хепатомегалия - увеличаване на черния дроб;
• подуване.

Обърнете внимание

Характерно за сърдечната недостатъчност при сърдечна амилоидоза е бързото му развитие и резистентност към лечение със сърдечни гликозиди..

С по-нататъшно разгръщане:

• перикарден излив - течност в перикардната кухина;
• асцит - течност в плевралната кухина.

Тъй като сърдечната амилоидоза е проява на обща амилоидна лезия, едновременно с описаните симптоми могат да бъдат открити:

• олигурия - намаляване на отделената урина;
• дисфагия - нарушение на гълтането;
• диария - хлабави изпражнения;
• macroglossia - необичайно уголемен език;
• кожни кръвоизливи - точкови кръвоизливи;
• периорбитална пурпура ("очи на миеща мечка") - кръвоизлив в орбиталната мека тъкан, която се дължи на крехкостта на кръвоносните съдове едновременно с по-сериозно кървене;
• пареза - нарушена двигателна активност поради увреждане на периферните нерви.

В същото време, новите симптоми на болестта са последователно присъединени, клиничната картина става „разнообразна”.

Диагностика на сърдечна амилоидоза, ехокардиография

Трудно е да се постави диагноза на амилоидоза на сърцето, тъй като нейните прояви не са специфични и дублират симптомите на други сърдечни патологии. По време на диагнозата, оплакванията на пациента, историята на заболяването се вземат предвид резултатите от допълнителни методи за изследване - физически, инструментални, лабораторни. Често диагнозата се поставя посмъртно - по време на аутопсията.

Физическият преглед определя следното:

• при преглед, в началните етапи на патологията без особености, с прогресирането му, се отбелязва цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците;
• палпация (палпация) - първо без белези, след появата на признаци на кардиомегалия (разширяване на сърцето) се определя сърдечна гърбица (издуване на гръдната стена в проекцията на сърцето);
• по време на перкусия (подслушване) - може да се отбележи изместване на границите на сърцето;
• по време на аускултация (слушане на фоновата музика) - глухота на сърдечните тонове, определя се систоличният шум.

Инструменталните методи за изследване, ангажирани в диагностицирането на сърдечната амилоидоза са:

• електрокардиография (ЕКГ) - намаляване на напрежението на QRS комплексите, нарушена възбудимост и проводимост на миокарда;
• ехокардиография (ехокардиография) - ултразвуково изследване на сърцето. При изследването се установи удебеляване на интервентрикуларния и интертрариалния прегради, вентрикуларните стени, сърдечните клапи, уголемяването на предсърдията, влошаването на двигателната активност на миокарда и изхвърлянето на лявата камера. В миокарда могат да се определят включвания под формата на малки гранули - това са амилоидни отлагания;
• рентгенография на гръдния кош - разкрива увеличаване на сянката на сърцето, излив в плевралната кухина;
• миокардна сцинтиграфия - на пациента се прилага фармацевтичен препарат с изотопи, който се разпределя в тъканите и се създава цветна картина по време на томографско изследване. Съгласно неговите характеристики, състоянието на миокарда и присъствието на амилоидни включвания в него се оценяват;
• магнитен резонанс на сърцето (MRI) - позволява да се изследват дълбоките структури на сърдечния мускул;
• биопсия - взема се проба от миокард, език, венци, подкожна мастна тъкан, лимфни възли, бъбреци, ректум и се откриват амилоидни включвания в изтеглените тъкани под микроскоп.

Лабораторните методи за изследване, които се използват при диагностициране на сърдечна амилоидоза, са:

• биохимичен анализ на кръвта - определя се чрез хипопротеинемия (намаляване на общия протеин), хиперглобинемия (увеличаване на броя на глобулините) и хипоалбуминемия (понижаване на нивото на албумина), хиперлипидемия (повишаване на холестерола, липопротеини, триглицериди), хипонациемия, повишена циркулация ), хиперфибриногенемия (увеличаване на количеството фибрин), азотемия (повишаване нивото на азотни съединения);
• изследване на урината - открита протеинурия (протеин в урината, което обикновено не се наблюдава), левкоцитурия (наличие на левкоцити), цилиндрурия (поява на цилиндри в клетките за урината), хематурия (наличие на червени кръвни клетки);
• пълна кръвна картина - установено е намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина;
• серумната електрофореза - позволява да се идентифицират така наречените парапротеини. Тези съединения, подобни по състав на протеини, се появяват в кръвта по време на амилоидоза на всяка локализация (включително амилоидоза на сърцето);
• електрофореза в урината - също така определя парапротеини;
• хистологично изследване - изследване на биопсия, докато при изтеглените миокардни тъкани се откриват амилоидни включвания.

Важно е

С признаци на амилоидоза на сърцето, е необходимо да се извърши цялостен преглед на други органи и тъкани, които също са засегнати от амилоидоза..

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на амилоидозата на сърцето се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

• миокардна дистрофия - нарушение на структурата на миокарда;
• исхемична болест на сърцето (CHD) - кислородно гладуване на миокарда;
• миокардит - миокардно възпаление;
• перикардит - възпаление на перикарда;
• ендокардит - възпаление на ендокарда;
• наследствена дистонична липидоза (болест на Фабри) е вродена ензимопатия, която води до натрупване на гликолипиди (протеиново-мастни комплекси) в тъканите;
• микседемна кардиомиопатия с хипотиреоидизъм - миокардна дисфункция с намаляване на количеството тироидни хормони;
• Хипетофотична кардиомиопатия - миокардна дисфункция поради нейния растеж;
• идиопатична рестриктивна кардиомиопатия - слаба разтегливост на миокарда;
• белодробно сърце - разширяване на дясното сърце поради повишено налягане в белодробната циркулация на фона на белодробни заболявания;
• хемохроматоза - натрупване на железосъдържащи пигменти в тъканите;
• аортна стеноза - стесняване;
• саркоидоза - образуването на грануломи в тъканите на различни органи;
• гликогеноза - нарушение на разпадането на гликоген поради липса на ензими.

усложнения

Най-често амилоидозата на сърцето се придружава от такива усложнения като:

• сърдечна недостатъчност;
• перикарден излив - възпалителна лезия на сърдечната риза с излив в нейната кухина;
• синдром на болния синус.

Последното усложнение може да доведе до внезапна сърдечна смърт..

Лечение на сърдечна амилоидоза

Лечението на пациенти със сърдечна амилоидоза е трудно.. Неговите цели са:

• потискане на амилоидното производство;
• сърдечна работа.

За подтискане на амилоидогенезата се използват:

• химиотерапевтични лекарства;
• immunodepressory;
• глюкокортикостероиди.

Симптоматичното лечение е насочено главно към забавяне на прогресията на сърдечната недостатъчност.. Назначенията са както следва:

• диуретици;
• сърдечни гликозиди;
• витамини;
• антикоагуланти.

Някои лечебни цели са подобни на тези за амилоидоза на друга локализация:

• хлорохин и други лекарства от 4-аминохинолиновата серия;
• диметил сулфоксид;
• колхицин;
• unitiol.

Използват се и методи за радикално лечение:

• в синдрома на слабост на синусовия възел - имплантиране на изкуствен пейсмейкър;
• сърдечна трансплантация. 

Както в случая на амилоидоза на други органи, в случай на тежка прогресия на описаното заболяване, се извършва перитонеална диализа - пречистване на периферна кръв от токсични вещества и излишък от течност..

В ремисия (без симптоми) се препоръчва санаторно-курортно лечение в специализиран санаториум..

предотвратяване

Тъй като непосредствените причини за развитието на сърдечна амилоидоза са неизвестни, няма специфични методи за превенция.. Рискът от развитие на болестта ще спомогне за намаляване на следните действия:

• профилактика, откриване и лечение на възпалителни, инфекциозни, туморни, автоимунни, съдови заболявания и нарушения на храносмилателния тракт;
• редовни прегледи от кардиолог;
• здравословен начин на живот;
• медицинска генетична консултация на пациенти, чиито роднини са били диагностицирани с болестта.

перспектива

Прогнозата за амилоидоза на сърцето е неблагоприятна, тъй като сърдечната недостатъчност, която възниква на неговия фон, е предразположена към прогресия. Пациентите умират средно 1,5-2,5 години след първите симптоми. Причина за смъртта е сърдечна недостатъчност или екстракардиални усложнения..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант