Бъбречна амилоидоза

Амилоидозата на бъбреците рядко се развива, но тази патология не трябва да се взема под внимание. Статистиката показва, че болестта засяга 1 човек с население от 50-60,000. Често амилоидозата наподобява симптомите на гломерулонефрит или хроничен пиелонефрит. Възможно е да се идентифицира заболяването само след изключване на всички други патологии на пикочната система. За да не пропуснете началото на развитието на амилоидоза, трябва да знаете основните му симптоми и да можете да ги разпознаете навреме..

Съдържание на статията:

  • Амилоидоза - какво е това?
  • Причини за възникване на амилоидоза
  • Симптоми на амилоидоза
  • диагностика
  • Лечение на бъбречна амилоидоза
  • перспектива
  • Отговори на популярни въпроси

Амилоидоза - какво е това?

Амилоидозата е група от заболявания, причинени от нарушен метаболизъм на протеините: амилоидът се образува и отлага в тъканите - специфичен протеин-полизахариден комплекс. При амилоидоза се затруднява работата на различни органи и тъкани..

Амилоидът е вещество, което на практика не се произвежда в здраво човешко тяло. Той има сложна структура, представена от протеини и захари. Не съдържа патогенна флора, като вируси или бактерии. Следователно, тялото не възприема увеличение на концентрацията на амилоид като патология и не дава подходящ отговор на него. Борбата просто отсъства. Докато излишъкът от амилоид влияе неблагоприятно върху здравето.

Учените предполагат, че амилоидозата е наследствено заболяване, което се развива поради неизправност на имунната система. Въпреки че към днешна дата не са установени точните причини за амилоидоза.

Амилоидът е вреден за бъбреците. Натрупвайки се в тях, той разрушава тъканите им, което води до нарушаване на метаболизма. Патологичният процес се развива бавно, симптомите са едва забележими или изобщо липсват. С течение на времето бъбреците вече не се справят с функциите си, което води до задържане на течности в тялото. Освен това в него остават вредни съединения като урея, пикочна киселина и креатинин..


Причини за възникване на амилоидоза

В зависимост от причината, която провокира амилоидоза, има 3 вида:

  • Първичен амилоидоза. В този случай заболяването се наследява. Хромозомните аномалии причиняват имунните клетки да произвеждат анормални протеинови съединения, които тялото се трансформира в амилоид..

  • Вторична амилоидоза. Причината за този вид заболяване е друго заболяване в организма. Хроничната патология води до неправилно функциониране на имунните клетки.

  • Сенилна амилоидоза. С остаряването тялото престава да функционира напълно. Това се отнася за всички системи, включително за имунитета. Броят на белите кръвни клетки при възрастните хора остава на същото ниво като този на младите хора, но метаболизмът в тях претърпява определени промени. Следователно, тялото започва да произвежда патологични съединения, които включват амилоид.

Всички тези предполагаеми причини за развитието на амилоидоза ни позволиха да идентифицираме хора, които са в повишена рискова група за развитието на амилоидоза:

  • Лица в семейната история, при които има случаи на амилоидоза или други бъбречни патологии с неизвестна етиология.

  • Хора над 65 години.

  • Хора с ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, SLE, ракови тумори.

Тези хора трябва да наблюдават работата на бъбреците и ако има някакви нарушения в тяхното функциониране, се свържете с лекар, за да изключите амилоидозата..


Симптоми на амилоидоза

Болестта се развива с течение на времето. Симптомите нарастват постепенно. От момента, в който се появят първите признаци на заболяването и до началото на тежките симптоми, може да отнеме повече от 10 или дори 20 години. Въпреки толкова бавно прогресиране на патологията, може да се установи твърде късно, за да се предпише ефективна терапия за пациента..

Първите симптоми на бъбречна амилоидоза

В ранните стадии на развитие патологията е скрита. Първият признак на амилоидоза е протеинът в урината. Фактът, че присъствието му не засяга благосъстоянието на човек, той не наранява нищо, кръвното му налягане не се променя.

Загубата на протеин в урината не представлява заплаха за организма, тъй като остава доста малко. Въпреки това, този клиничен знак трябва да предупреди лекар, тъй като това показва нарушение на бъбреците. С напредването на заболяването този симптом ще доведе до цялостна каскада от патологични реакции..

Протеин в урината може да бъде освободен за дълго време, за 10-15 години. Откриване на протеинурия е възможно само след преминаване на лабораторни тестове. Ето защо всички лица, които са изложени на риск, трябва да преминат урина за анализ два пъти годишно. За да направите това, просто се свържете с клиниката по мястото на пребиваване..

Основните симптоми на прогресивна амилоидоза

С напредването на патологията в организма се натрупва значително количество амилоид, което води до смущения в работата му. Бъбреците не са способни да филтрират и задържат необходимите вещества за дадено лице. Ето защо, с урината на ден, той ще загуби около 3 g протеин, с нормални загуби от 0,13 g / l. В същото време при пациенти започват да се появяват отоци. Тяхната интензивност варира от леко подуване на лицето и завършване с изпотяване на течности в тъканите и органите.

Други симптоми на амилоидоза:

  • Уринирането се увеличава, става изобилно. Бъбречният филтър не може да изпълнява функциите си, така че до 10 литра течност се екскретират в урината на ден. Такова нарушение се нарича бъбречен диабет. Въпреки че загубата на течност е значителна, тя не се справя с оток, тъй като определена част от нея напуска кръвоносните съдове и навлиза в тъканта.

  • Разстройство на кръвното налягане. При амилоидоза може да се увеличи или намали. Да се ​​предвиди какъв провал ще се случи в даден пациент е невъзможно. Въпреки това, повечето хора страдат от ниско кръвно налягане..

  • Урината придобива необичаен цвят. Тя става червеникава. Този симптом показва, че бъбреците са унищожени..

  • Комплект излишни килограми. Теглото се увеличава поради оток. Освен това нарушената бъбречна функция води до нарушаване на метаболизма на мазнините. Пациентът има повишен холестерол, триглицериди и липопротеини. Мазнините започват да се отлагат в тъканите, фигурата на люспите пълзи нагоре.

Лекарите наричат ​​такъв симптом комплекс амилоидно-липоидна нефроза. Продължителността на този етап е 6 години (осреднени стойности). Ако през този период се открие патология и лицето започне да се лекува, тогава прогнозата е повече или по-малко благоприятна. В противен случай болестта ще премине в етап на необратими промени..

Необратимо увреждане на бъбреците

Този етап се характеризира със загуба на бъбречна функция. В допълнение, те престават да преминават протеин, органите водят до забавяне на токсините (пикочна киселина, урея, билирубин, креатинин и др.).

Симптоми, които излизат на преден план:

  • Тежка слабост.

  • Влошаването на внимание.

  • главоболие.

  • виене на свят.

  • Загуба на съзнание.

  • През този период пациентът може да падне в кома..

Пациентът е диагностициран с хронична бъбречна недостатъчност. В същото време, кръвното налягане ще се понижи и в работата на други вътрешни органи ще се появят симптоми на нарушение, тъй като амилоидът също ще започне да се натрупва в тях..

Такива нарушения включват:

  • Кожни лезии По лицето, шията, полупрозрачните възли се появяват в подмишниците и в подколните ямки. Кожата под очите ще бъде напоена с кръв. Той става сух в областта на китката..

  • Увреждане на сърцето. Пациентът има недостиг на въздух, който се появява след тренировка. Той също е притеснен за болки в гърдите, разположени от лявата страна..

  • Поражението на храносмилателния тракт. Езикът става по-голям, с отпечатъци от зъби. Няколко часа след хранене болката се появява в дясната част на корема. Фекалиите стават черни, лъскави и изключително миризливи. Този симптом показва стомашно или чревно кървене. Столът може да отсъства 3 дни или повече..

  • Увреждане на ставите. На сутринта пациентът изпитва скованост в крайниците. След движенията става по-малко интензивно..

  • Поражението на нервната система. Краката и ръцете губят чувствителност, кожата им става по-малко еластична, започва да се лющи.

Дори един от тези симптоми е причина да се подозира амилоидоза..


диагностика

Ще е необходимо усилие за идентифициране на болестта, особено след като тя не дава никакви симптоми в ранните етапи на своето развитие. Тестовете, които се изискват за преминаване към пациента, са описани в таблицата..

Име на анализа

Характерни промени

AS (клиничен кръвен тест)

  • ESR ускорява до 15 mm / час.

  • Левкоцитите достигат до 9 * 109 клетки / л.

BAC (биохимичен кръвен тест)

  • Нивото на С-реактивния протеин достига 5 mg / l.

  • Нивото на креатинина се повишава над 110 mmol / l.

  • Нивото на урея се повишава до 7.6 mmol / l.

  • Нивото на пикочната киселина нараства до 400 mmol / l.

  • Нивото на общия протеин на кръвта се намалява до 67 g / l.

KAM (изследване на урината)

  • Нивото на протеин в урината се повишава до 0.14 g / l.

  • Урината открива хиалинни цилиндри, глюкоза, червени кръвни клетки и бели кръвни клетки..

Лабораторната диагноза не позволява диагностициране на амилоидоза.

За да го потвърдите, трябва да извършите следните проверки:

  • Пункция на подкожната тъкан. Събраният материал се изследва за откриване на амилоид. За това се оцветява със специални разтвори и се изследва под микроскоп. Наличието на амилоид ви позволява да диагностицирате амилоидоза.

  • Пункция на бъбреците. Тази процедура е аналогична на пункцията на подкожната тъкан, но материалът се взима директно от най-вътрешния орган..

В допълнение, пациентът е насочен към ултразвук на бъбреците, компютърна томография или ЯМР. Тези техники няма да позволят да се открие амилоид, но ще позволи да се оцени степента на увреждане на пикочната система..


Лечение на бъбречна амилоидоза

Терапията за бъбречна амилоидоза е трудна, тъй като болестта е трудна за коригиране. Не е възможно да се премахне амилоид от органи със 100% с помощта на лекарства или физиотерапия. При условие, че лечението е започнало рано, е възможно да се намали скоростта на прогресиране на патологията и да се предотврати сериозно увреждане на бъбреците..

Диета. Диетичното хранене е най-важното условие за лечение на амилоидоза..

За да се намали производството на амилоид в организма и да се намали стреса върху бъбреците, е необходимо да се изключат или ограничат следните вещества в менюто:

  • Сол. Посоването на ястия по време на готвене е възможно, но не трябва да се добавя сол към вече приготвени храни. Консервираните храни и солеността изключват.

  • Казеин. Това вещество присъства в млечните продукти. Съдържа се също в смеси за хранене на спортисти..

  • Телешко и говеждо месо.

Менюто може да включва зърнени храни, зеленчуци, агнета, пиле. Брашното изключва това, което е особено важно за хората с наднормено тегло.

Лечение:

Име на лекарството

Как работи

Странични ефекти

unitiol

Лекарството свързва протеини, които образуват амилоид. Това ви позволява да забавите развитието на патологията..

Човек може да се почувства замаяна, сърцето му се ускорява, може да се чувства гадене.

dimexide

Курсовата доза на това лекарство може значително да подобри състоянието на пациента, но благодарение на което това се случва до настоящия момент е неизвестно.

При пациенти могат да се появят алергии, храносмилателни нарушения, повръщане.

Delagil или Plaquenil

Тези лекарства блокират производството на някои ензими, без които производството на амилоид се забавя. Тези средства са високо ефективни при ранно откриване на заболяването..

Диспептични симптоми, емоционална нестабилност, понижен имунитет, намалена зрителна острота.

Няма единствен режим на лечение за амилоидоза. Затова лекарят може да коригира терапията по свое усмотрение..

Бъбречна трансплантация. Този метод се прилага на практика рядко. Към него се прибягва само в крайни случаи, когато животът на пациента е реална заплаха. Освен това намирането на подходящ донор в Русия е доста проблематично. Следователно такава операция е рядкост.


перспектива

Ако лечението започне навреме, прогресията на заболяването ще се забави с 30-40 години. Като цяло, качеството на живот на пациентите с амилоидоза не се влошава значително. Въпреки че от време на време те все още изпитват някакъв дискомфорт.

Смъртта на пациенти от амилоидоза се среща само в случай, че бъбреците претърпяват необратими промени. Това се случва с бързото прогресиране на патологията или с късното му откриване.


Отговори на популярни въпроси

  • Какъв е ефектът на колхицин при лечението на амилоидоза? Сега това лекарство се използва рядко, тъй като води до развитие на тежки странични ефекти. Въпреки това, неговата ефективност при лечението на амилоидоза е доказана. Ето защо, ако лекарят прецени, че е необходимо да се използва Колхицин, тогава трябва да се вслушате в неговия съвет..

  • Какви са рисковете от предаване на заболяването чрез наследяване? Такива рискове съществуват. Те се увеличават, ако амилоидозата е проследена в историята с няколко члена на семейството. За да ги намалите, преди зачеването трябва да намалите интензивността на патологичния процес..

  • Има ли мерки за предотвратяване на развитието на амилоидоза? Такива мерки не са разработени..

  • Може ли болестта да се повтори след бъбречна трансплантация? Тази възможност съществува и е доста висока. Въпреки това, от момента на появата на болестта и до появата на първите симптоми, преминават около 15 години. Ако лечението започне навреме, тогава този период се увеличава 2-3 пъти. Ето защо, повтарящите се бъбречни увреждания просто нямат време да се развиват отново..