Агранулоцитна ангина причинява, симптоми, лечение / оториноларингология

Агранулоцитното възпаление на гърлото е атипична форма на възпаление на сливиците, което възниква на фона на нарушение на гранулоцитопоезата - образуването на гранулирани левкоцити, без чието участие тялото не може да се бори срещу инфекцията, която е нахлула в нея.

Патологията се различава от типичните типове ангина в хода, диагнозата и тактиката на лечението. Това е опасна болест, тъй като се развива бързо и може бързо да доведе до развитие на критични усложнения..

Общи данни

В повечето клинични случаи агранулоцитният тонзилит се среща при хора над 40 години, само 10% от общия брой на случаите са деца и млади хора..

Женският пол страда по-често от мъжкия, 1,5-2 пъти. Това преразпределение по пол се прилага за всички възрастови групи..

Проблемът на агранулоцитната ангина е свързан с неправилното и нерационално предписване на антибактериални и цитостатични (целенасочено убиващи клетки) медикаменти.

Хематолог (специалист по кръвни заболявания) и специалист по УНГ лекуват пациенти с агранулоцитна ангина..

Причини за поява на агранулоцитна ангина

Директната причина за това заболяване е поражението на сливиците и околните тъкани с инфекциозен агент на фона на недостатъчно производство на гранулоцити (или гранулирани левкоцити), които нормално осигуряват имунен отговор към тялото..

Обърнете внимание

Агранулоцитна ангина е поражение на сливиците само по отношение на локални патологични нарушения. Но описаното заболяване не се счита от клиницистите за отделна независима патология. Счита се за една от проявите на инхибиране на кръвотворната функция на костния мозък..

Възпалението на гърлото в агранулоцит може да се развие при инфектиране с много видове инфекциозни агенти - предимно патогенни вируси, стафилококи и стрептококи..

Всички причини, които предизвикват недостиг на гранулирани левкоцити, могат да бъдат разделени на две големи групи:

mielotoksicskie - това са фактори, които имат директен токсичен ефект върху миелоцитите (клетки, от които се развиват гранулирани левкоцити);
автоимунна - това са фактори, дължащи се на ефекта, от който в организма се задейства сложна автоимунна реакция. С други думи, тялото започва да възприема собствените си клетки като непознати и ги унищожава - в този случай „под пистолета“ са гранулирани левкоцити..

Миелотоксичните ефекти могат да имат такива фактори като:

йонизиращо лъчение;
някои фармакологични агенти;
серия от химически не-фармакологични съединения.

Най-често се наблюдава ефектът на йонизиращото лъчение, водещ до недостиг на гранулоцити в гранулите:

по време на лъчева терапия (по-специално при лечение на злокачествени тумори);
в случай на заетост, която включва използването на устройства с йонизиращо лъчение.

За лекарства с миелотоксични ефекти се включват лекарства като:

цитостатици - вещества, които убиват клетки, следователно, се използват при лечението на злокачествени тумори (първични или метастатични - т.е. такива, които се развиват при носене на туморни клетки от други органи);
β-лактам (бета-лактам) антибиотици, или β-лактами - група антибиотици, които инхибират образуването на структури, които са част от клетъчната стена на бактериите (особено така наречените грам-положителни). Такива антибиотици включват пеницилини, цефалоспорини, карбапенеми и монобактами..

Групата от химични съединения, които могат да инхибират производството на гранулирани левкоцити и в резултат да допринасят за развитието на агранулоцитна ангина, включват:

бензол;
арсен;
живак;
инсектициди - химически токсични вещества, които са предназначени за борба с насекоми - както се оказа, те също имат токсичен ефект върху клетките на човешкото тяло.

Има много фактори, които предизвикват автоимунни процеси в организма, така че за да се систематизират, те са разделени на групи:

инфекциозни заболявания;
автоимунни патологии;
лекарства, които могат да действат като хаптени. Хаптените се наричат дефектни антигени (извънземни структури), които сами по себе си не причиняват вреда, но когато срещнат защитните сили на организма, предизвикват имунния им отговор..

Прекъсване на производството на гранулоцити, което води до развитие на агранулоцитна ангина, причинява такива инфекциозни патологии като:

маларията е заболяване, причинено от плазмодия (едноклетъчни организми) и характеризиращо се с редовни пристъпи на треска;
инфекциозната мононуклеоза е остра лезия на херпес-подобен вирус на Епщайн-Бар, който заразява вътрешните органи и причинява треска;
коремен тиф - остра чревна инфекция, причинена от шигела;
вирусен хепатит - вирусна лезия на паренхима на черния дроб (работна тъкан);
цитомегаловирус (CMV-) - остро инфекциозно заболяване, причинено от един от херпесните вируси.

Следните заболявания са патогенни сред автоимуните в светлината на описаното заболяване:

автоимунен тиреоидит - автоимунно възпаление на щитовидната жлеза;
системен лупус еритематозус - автоимунно увреждане на съединителната тъкан;
ревматоиден артрит - системно увреждане на съединителната тъкан с хронично възпаление на ставите (засяга главно ставите на глезените, коленете и китките, както и на глезена)

и някои други.

Лекарствата, които действат като дефектни антитела, включват:

сулфонамиди, които принадлежат към редица антимикробни средства;
нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) - а именно, представители на пиразолоновата група.

Развитие на заболяванията

Зърнестите левкоцити (също гранулоцити) осигуряват имунен отговор на проникването на инфекциозен агент в тъканта. Агранулоцитоза (липса на гранулоцити) се счита за състояние, при което броят на такива клетки в кръвта е по-малък от 0.5x109 / l. С развитието на тази форма на имунен дефицит, инфекциозният агент получава възможност да се размножава неконтролируемо, започва да действа в тъканите (в този случай, в сливиците) и се разпространява далеч отвъд входната порта (мястото, през което е проникнала в тъканите).

Морфологичните промени в орофаринкса се проявяват:

зачервяване;
появата на еритема (червени петна, които се образуват поради прекомерен приток на кръв в капилярите);
ерозии (повърхностно нарушение на целостта на лигавицата) и след това язви (по-дълбоки "коловози" на лигавицата);
сравнително бързо прогресиращи некротични промени (некроза) в устната лигавица, палатинските сливици, палатинските арки, твърдо и меко небце.

Важно е

При агранулоцитична ангина няма признаци на левкоцитна инфилтрация ("нашпигования" на тъканните левкоцити) и нагъване, което действа като отличителен белег на тази патология от други видове ангина.

Често засяга не само частта от костния мозък, която е отговорна за образуването на гранулоцити, но също така и две други, които са отговорни за производството на червени кръвни клетки и тромбоцити - т.е. всички три кълнове на костния мозък са засегнати (левкоцити, еритроцити и тромбоцити).. В този случай може също да се развие:

анемичен синдром - постоянен (постоянен) дефицит на червени кръвни клетки;
хеморагичен синдром - кървене поради тежка липса на тромбоцити.

Симптоми на агранулоцитна ангина

Продромалният период (периодът от инфекцията до появата на първите клинични признаци) е твърде кратък за агранулоцитната ангина - често не е повече от 1-2 дни. Описани са случаи, когато симптомите на заболяването се развиват след 6-12 часа от момента на заразяване..

Развитието на агранулоцитното възпаление на гърлото е специфично: първо се наблюдава рязко, изразено влошаване на общото състояние на тялото, тогава се появяват местни симптоми..

Общи симптоми следното:

тежка слабост;
летаргия;
треска - едновременно развиваща се хипертермия (треска) и втрисане. Телесната температура може да се повиши до 40 градуса по Целзий, понякога дори по-висока..

Локални симптоми, проявяващи се с такива признаци като:

болка;
промени в сливиците;
образуване на язви на лигавицата на орофаринкса;
повишено слюноотделяне;
поява на гниещ дъх.

Характеристики на болката:

локализация - в целия орофаринкс;
по характер, неприятно, болно, пресоване;
по тежест - доста осезаемо;
при възникване - постоянно.

Значително увеличаване и зачервяване на сливиците се наблюдава почти веднага, при влошаване на общото състояние на организма.

Слизестата мембрана на орофаринкса доста бързо се поръсва с малки язви, след което на тези места се появяват огнища на тъканна некроза. Повечето от тези язви се образуват върху сливиците, малко по-малко - на гърба, както и върху венците. При откъсване на остатъците от мъртва тъкан в лигавицата на орофаринкса се появяват дълбоки дефекти, което причинява по-нататъшно засилване на болния синдром..

Повишеното слюноотделяне предизвиква допълнителен дискомфорт - пациентът е трудно да се изплюе поради болка, възникнала поради некротични некротични лезии на орофарингеалната лигавица.

Появата на гнилостна миризма от устата се дължи на разпадането на засегнатите меки тъкани на орофаринкса. Без разходи и без психологически аспект: дишането на собствената им неприятна миризма, пациентите се дразнят.

Ако не се предоставят, клиничните прояви напредват. Състоянието на пациента е тежко, докато то продължава да се влошава.. По време на периода на влошаване се наблюдава следното:

хипертермията може да надвишава критичното ниво от 41 градуса по Целзий;
болки в различни стави се съединяват, малки и големи;
склерата и венците пожълтяват, след това пожълтяването се разпространява върху кожата и видимите лигавици.

С развитието на заболяването се развиват признаци на токсично увреждане на мозъка:

ступор - депресия на психичното състояние на пациента, срещу която се наблюдава неговата летаргия и неподвижност;
объркване;
лудо състояние - изразено объркване до отсъствието му, което е придружено от непоследователна реч.

Важно е

Ако развитието на такава клинична картина не осигурява навременна и адекватна помощ, усложненията започват да се развиват доста бързо, което може да доведе до смърт..

Диагностика на агранулоцитна ангина

Ангина на агранулоцит се развива бързо, така че диагностиката трябва да се извърши незабавно, преди развитието на критични нарушения - бързо влошаване на състоянието на пациента и поява на сериозни усложнения. Важни са всички методи на изследване - намиране на подробности за историята (медицинска история), физически, инструментални и лабораторни методи.

Данните за физически изследвания са следните:

при прегледа се отбелязва, че общото състояние на пациента е тежко или влошаващо се и се развива истеричността (жълтеница) на склерата, венците, кожата и лигавиците. С бързото прогресиране на заболяването се наблюдава изразено увреждане на съзнанието от повишено съзнание до заблуда;
палпация (палпация) - поради значителна хипертермия, кожата е гореща на допир, има увеличение на лимфните възли - мандибуларни, предни и задни. Палпация на корема може да бъде открита спленомегалия (уголемяване на далака).

От инструменталните методи най-ценни Те са следните:

фарингоскопия - изследване на фаринкса и фаринкса с помощта на фарингокоп;
пункция на костния мозък - вземане на част от костния мозък с последващо изследване под микроскоп.

Когато е открито фарингоскопия:

в ранните стадии на заболяването - изразено зачервяване на лигавиците на орофаринкса и небцето сливици, появата на еритема, значително увеличение на сливиците;
с прогресирането на патологията - много улцерозни дефекти на лигавицата и зоните на некроза. Наблюдава се разпространение на патологичния процес на задната стена на фаринкса, ларинкса и венците..

Най-значими са резултатите от тези лабораторни методи за изследване като:

микроскопско изследване на пунктат на костен мозък;
пълна кръвна картина.

В проучването на пунктата на костния мозък ще бъде разкрито следното:

рязко намаляване на броя на миелоцитите или пълното им отсъствие - като индикатор за инхибиране на левкоцитния зародиш на костния мозък;
така наречените анти-неутрофилни антитела - се образуват в автоимунното разнообразие на агранулоцитоза.

При агранулоцитична ангина пълната кръвна картина е както следва:

общият брой на левкоцитите е по-малък от 1.0 х 109/1;
неутропения - намаляване на броя на зърнестите левкоцити под 0.5 × 109 / l;
относителна лимфоцитоза - умерено увеличение на броя на лимфоцитите (клетки, които участват в производството на антитела);
относителна моноцитоза - умерено увеличение на броя на моноцитите (незрели левкоцити, които са по-способни на фагоцитоза в сравнение с други клетки - абсорбция на чужди агенти).

Диференциална диагностика

Най-често диференциалната (отличителна) диагноза на агранулоцитната ангина се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

ангина Симановски-Плаут-Винсент - възпалителни лезии на сливиците, при които се развиват повърхностни язви, напълно покрити с мръснозелен цвят;
алейкемична форма на остра левкемия. Левкемия е онкопатология, в която мутират така наречените кръвни стволови клетки, поради което не могат да се развият в кръвни клетки. В алейкемичната форма на тази патология, броят на левкоцитите се намалява;
дифтерит - тежка инфекция на дихателните пътища с образуването на бели филми в гърлото.

Усложнения на агранулоцитната ангина

Най-честите усложнения на агранулоцитната ангина са:

разпространението на инфекциозния процес в съседните органи и тъкани с развитието на възпалителни и некротични процеси в тях - най-често в горната и долната челюст, твърдо и меко небце;
перфорация на небето (образуване на патологична дупка) - развива се в резултат на гнойно-некротично топене на тъканите;
среден отит - възпаление на ушните структури в резултат от проникването на инфекциозен агент в него;
сепсис - генерализирано разпространение на инфекциозния агент и неговите токсини в кръвта, последвано от проникването му в органи и тъкани.

От своя страна сепсисът, който се появява като усложнение на агранулоцитната ангина, може да доведе до образуването на вторични усложнения - най-често това е:

перитонит - възпаление на перитонеума;
медиастинит - възпаление на медиастинума (органи и тъкани, разположени между белите дробове);
деструктивни некротични разстройства на вътрешните органи - предимно на червата, пикочния мехур, черния дроб, панкреаса и белите дробове;
инфекциозен токсичен шок - нарушена микроциркулация в тъканите поради факта, че съдовата стена е повлияна от токсини, произведени от активността на инфекция, която се е разпространила в цялото тяло.

Лечение на агранулоцитна ангина

При идентифициране на агранулоцитна ангина е необходима интензивна консервативна терапия, която може да бъде подкрепена с хирургични методи. Цели на лечението:

нормализиране на броя на гранулираните левкоцити;
елиминиране на инфекциозния агент;
отстраняване на фактори, които допринасят за развитието на агранулоцитна ангина.

С тази патология се практикува лечение:

местно;
цялостен.

Методите за локално лечение са:

редовно изплакване на устата и гърлото с антисептични препарати;
хирургично отстраняване на мъртви лигавични области, което се извършва под местна анестезия (анестезия).

Предписанията, които са в основата на общото лечение, инжектират такива лекарства като:

стимулиращи левкопоезата - те стимулират производството на бели кръвни клетки. За тази цел най-често се използва нуклеинов натрий;
кръвни продукти - с тяхна помощ да компенсират дефицита на липсващите кръвни елементи и да възобновят нормалния си състав. За тази цел, левкоцитната, еритроцитната и тромбоцитната маса, както и прясно замразената плазма се инжектират интравенозно интравенозно;
антибактериални лекарства - тяхното въвеждане е насочено към борба с придържащата се инфекция. Да се предписват лекарства, които не влияят върху производството на гранулни левкоцити;
противогъбични лекарства - използвани за предотвратяване на гъбични усложнения, които могат да възникнат по време на антибактериална терапия;
донорни имуноглобулини и антистафилококова плазма - те осигуряват имунен отговор, когато инфекциозен агент влезе в тялото. Тези лекарства се използват в случай на сепсис;
глюкокортикостероиди - те се използват в автоимунния вариант на агранулоцитоза.

Нелекарствените лечения са:

plazmafares - събиране на кръв от кръвта, нейното пречистване и връщане обратно в кръвния поток. Извършва се, ако по време на автоимунния характер на заболяването в кръвта циркулират много имунни комплекси, които провокират развитието на автоимунна реакция (реакцията на организма към собствените му елементи като чужди);
донорска трансплантация на костен мозък - извършва се с неефективност на левкопоезисните стимуланти (производство на левкоцити).

Профилактика на агранулоцитна ангина

Няма специфични методи, които да предотвратят намаляване на производството на гранулирани левкоцити.. Рискът от развитие на агранулоит може да бъде намален чрез спазване на следните препоръки:

избягване на най-малък контакт с радиоактивни вещества и химически съединения, които могат да провокират развитието на агранулоцитоза;
компетентно, проверено предписване на цитостатици, антибиотици, сулфаниламид и нестероидни противовъзпалителни средства;
своевременно откриване и лечение на заболявания и патологични състояния, срещу които може да се развие агранулоцитоза;
периодични рутинни прегледи при хематолог.

Ако агранулоцитозата вече е диагностицирана, трябва да се прибягвате до мерки, които предотвратяват развитието на ангина - това е:

избягване на тесен контакт със заразени пациенти;
избягване на хипотермия;
топла напитка през студения сезон;
редовно изплакване на орофаринкса с антисептични разтвори;
втвърдяване на тялото.

перспектива

Прогнозата за агранулоцитната ангина е доста неясна, а понякога и открито трудна. Това зависи от навременността и адекватността на лечението..

Смъртността при агранулоцитната ангина е доста значителна - 5-25%. Умира основно поради развитието на гнойно-септични усложнения.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант