Агранулоцитозата е състояние, което характеризира нарушение на качествения състав на кръвта. В същото време в периферната кръв намалява нивото на гранулоцитите, които са специален вид левкоцити. Гранулоцитите включват неутрофили, еозинофили, базофили. Агранулоцитозата е характерна за много заболявания. При жените се открива по-често, отколкото при мъжете, особено при хора, които са преминали възрастовата линия от 40 години..
Името "гранулоцити" получава тези кръвни елементи по причина, че след като са били оцветени с редица специални багрила (по време на изследването), те придобиват гранули. Тъй като гранулоцитите са вид левкоцити, агранулоцитозата винаги е придружена от левкопения..
Основният компонент на гранулоцитите са неутрофили (90%). Те са предназначени да предпазват организма от различни вредни фактори, включително тяхното действие, насочено към унищожаване на раковите клетки. Неутрофилите абсорбират микроби, както и заразени клетки, чужди компоненти и остатъци от тъкани. Неутрофилите произвеждат лизозим и интерферон. Тези вещества са естествени защитни компоненти на тялото, които му позволяват да се бори с вирусите..
Така че, най-важните ефекти на неутрофилите включват:
Запазване на нормалните функции на имунната система.
Активиране на кръвосъсирващата система.
Поддържайте чистотата на кръвта.
Всички гранулоцити се раждат в костния мозък. Когато инфекцията навлезе в тялото, този процес се ускорява. Гранулоцитите се изпращат на мястото на инфекцията, където умират по време на борбата с патогените. Между другото, винаги има голям брой мъртви неутрофили в гнойни маси..
Агранулоцитозата в съвременния свят се диагностицира доста често, тъй като хората са принудени да вземат цитотоксични лекарства и да се подложат на лъчева терапия, за да се отърват от много заболявания. Ако не се лекува, агранулоцитозата може да причини сериозни здравословни усложнения. Много от тях дори носят заплаха за живота. Те включват сепсис, перитонит, медиастинит. Остра агранулоцитоза в 80% от случаите води до смърт на пациентите.
Съдържание на статията:
- Причини за възникване на агранулоцитоза
- Агранулоцитоза: форма на заболяването
- Симптоми на агранулоцитоза
- Как да се открие агранулоцитоза?
- Как да се лекува агранулоцитоза?
Причини за възникване на агранулоцитоза
Агранулоцитозата не може да се развие сама, винаги има някаква причина за нейното появяване..
Вътрешни фактори, които могат да предизвикат агранулоцитоза:
Генетична чувствителност към агранулоцитоза.
Различни заболявания, засягащи имунната система, като системен лупус еритематозус, тиреоидит, анкилозиращ спондилит, гломерулонефрит и др..
Левкемия и апаластична анемия.
Метастази в костния мозък.
Крайно изтощение.
Външните причини, които могат да доведат до развитие на агранулоцитоза, включват:
Вирусни инфекции: туберкулоза, хепатит, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr.
Бактериални заболявания, които имат общ форум.
сепсис.
Преминаването на терапия с редица лекарства: аминазин, цитостатични лекарства, антибиотици от бета-лактамната група.
преминаване на радиотерапия.
Лъчева терапия.
Отравяне с химикали, включително такива, които са част от домакинските химикали.
Приемане на слабоалкохолни напитки.
Агранулоцитоза: форма на заболяването
Агранулоцитозата може да се развие по време на живота и може да бъде наследствено заболяване. Въпреки това, формата на болестта, която се предава чрез генетични връзки, е изключително рядка.
Заболяването може да има хроничен и остър курс..
В зависимост от причината, която провокира развитието на агранулоцитоза, се разграничават следните форми:
Цитостатично заболяване (миелотоксична агранулоцитоза).
Имунна агранулоцитоза и хаптенична агранулоцитоза.
Идиопатична агранулоцитоза (генуинична), докато причината за развитието на нарушението не е инсталирана.
Имунна форма
Разстройството се проявява срещу смъртта на зрели гранулоцити, които са патогенни от собствените антитела на тялото. Диагнозата може да се направи и въз основа на кръвен тест, по време на който се откриват неутрофилни прогениторни клетки. Тъй като тялото е масивна смърт на гранулоцити, това води до отравяне. Следователно симптомите на такава агранулоцитоза ще бъдат остри.
Автоимунната агранулоцитоза се характеризира с признаци на заболявания като колагеноза, васкулит и склеродермия. Антитела циркулират в кръвта, които са насочени към борба със собствените си клетки и тъкани. Смята се, че дори сериозна психологическа травма или вирусна инфекция могат да провокират заболяване. Не изключвайте вродената предразположеност на човек към автоимунни заболявания. Прогнозата за агранулоцитоза, възникваща в автоимунен тип, зависи от тежестта на основното заболяване..
Хаптеновата агранулоцитоза винаги има тежък курс. Разстройство се развива след прилагане на лекарства, които могат да действат като хаптени. Веднъж попаднали в тялото, хаптените могат да взаимодействат с гранулоцитните протеини и да станат опасни. Те започват да привличат антитела, които ги унищожават заедно с прилепени към тях гранулоцити..
Ролята на хаптените може да се извърши от такива лекарства като: ацетилсалицилова киселина, диакарб, амидопирин, аналгин, индометацин, триметоприм, изониазид, пипофлен, норсулфазол, PAS, еритромицин, бутадион, фтивазид. Ако приемате тези лекарствени курсове, рискът от агранулоцитоза се увеличава.
Миелотоксична агранулоцитоза
Тази форма на заболяването се развива по време на лечение с цитостатици или по време на лъчетерапия. В резултат на такива ефекти върху организма се инхибира синтеза на гранулоцитни прогениторни клетки, които се раждат в костния мозък..
Колкото по-висока е дозата на лекарството или радиацията, толкова по-голяма е токсичността му, толкова по-трудно ще бъде агранулоцитозата.
В допълнение към цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид), препаратите от групата на пеницилина, както и аминогликозидите и макролидите, могат да провокират развитието на агранулоцитоза..
Ендогенната миелотоксична агранулоцитоза е придружена от потискане на кръвните клетки, които се образуват в костния мозък. Те са унищожени от туморни токсини. Освен това, здравите клетки се трансформират в ракови клетки..
Екзогенната миелотоксична агранулоцитоза се развива на фона на тежко увреждане на костния мозък, което възниква в резултат на излагане на външни фактори. В същото време клетките на червения костен мозък започват активно да се размножават, но чувствителността им нараства. Те реагират на всяко негативно въздействие от външната среда..
Цитостатиците, които се предписват за лечение на онкологични заболявания и автоимунни процеси, водят до лекарствената агранулоцитоза. Те потискат имунитета и влияят негативно върху процеса на образуване на гранулоцити.
Симптоми на агранулоцитоза
Миелотоксичната форма на агранулоцитоза може да има латентен ход и може да се прояви като симптоми като:
Кървене от носа и кървене от матката, които се повтарят редовно.
Появата на синини по кожата и появата на хеморагичен обрив по нея.
Появата на примеси в кръвта в урината.
Болка в корема по вид контракции.
Повръщане и диария.
Повишено раздуване на корема, преливане в червата.
Кръв в изпражненията.
Стените на червата на фона на агранулоцитоза бързо се покриват с язви, върху тях има области на некроза. В случай на тежко заболяване може да се отвори вътрешно кървене и лицето да започне да страда от остра коремна клиника..
Некроза може да се появи и на вътрешната повърхност на урогениталната система, белите дробове и черния дроб. Ако белодробната тъкан е засегната, тогава пациентът развива задух, се развива кашлица и болка в гърдите. В белите дробове се образува абсцес, последван от гангрена на органа..
Следните признаци могат да показват имунна агранулоцитоза:
Заболяването винаги се проявява остро, придружено от висока телесна температура..
Кожата става неестествена бледост, увеличава се изпотяването на дланите.
Развиват се болки в ставите, се развива фарингит, възпаление на сливиците, стоматит и гингивит.
Увеличава се слюноотделяне.
Лимфните възли се увеличават.
Наблюдавани симптоми на езофагиална дисфагия.
Черният дроб става по-голям по обем, който може да бъде открит чрез палпация..
С поражението на лигавиците на устата не само възпаляват венците, но и езикът, сливиците и гърлото. На тях се появяват филми, при които бактериалната флора се размножава. Техните метаболитни продукти се абсорбират в системната циркулация, причинявайки силно отравяне на тялото. Човек има тежки главоболия, гадене, повръщане и други симптоми на интоксикация. Кръвните серологични тестове откриват в него анти-левкоцитни антитела..
В детската възраст най-често се диагностицира агранулоцитозата на Костман. Болестта се предава с гени и бащата, и майката могат да действат като генни носители. Децата изостават от връстниците си в психическото и физическото развитие, а кръвният им състав се променя. Защо гените мутират досега.
Ако детето е родено с агранулоцитоза на Костман, тогава кожата му ще бъде покрита с гнойни обриви, язви и подкожни кръвоизливи в устата. По-големите деца често развиват отит, ринит, пневмония. Заболяването винаги е придружено от висока телесна температура, подути лимфни възли и черния дроб.
Ходът на заболяването е хроничен, язви се появяват на лигавиците в неговата остра фаза. Ако броят на гранулоцитите в кръвта се повиши, болестта изчезва. Колкото по-възрастно става детето, толкова по-интензивни стават периодите на обостряне..
Въпреки това тежкото протичане на агранулоцитозата е свързано с редица усложнения, включително:
пневмония.
Белодробен абсцес.
Чревна перфорация.
перитонит.
сепсис.
Ендотоксичен шок.
Възпаление на бъбреците и другите органи на пикочните и гениталните системи.
Как да се открие агранулоцитоза?
За да потвърдите диагнозата, трябва да отидете в болницата.
Лекарят ще прецени състоянието на пациента и въз основа на симптомите ще предпише следните проучвания:
Дарението на кръв за общ анализ.
Предайте урината за общ анализ.
Провеждане на имунограма, миелограма и стернална пункция.
Кръвен тест за стерилност.
Рентгеново изследване на белите дробове.
Може би пациентът ще бъде изпратен за консултация на отоларинголога и на зъболекаря..
Как да се лекува агранулоцитоза?
За да се излекува човек от агранулоцитоза, ще бъде необходимо да се приложи следният терапевтичен режим:
Пациентът се поставя в болница в хематологичния отдел на болницата..
Пациентът трябва да бъде в кутията, където въздухът се третира редовно, като се осигурява стерилност на околната среда.
Лечението трябва да се основава на причината, която е предизвикала развитието на агранулоцитоза. Понякога е достатъчно да се отървете от инфекцията, за да върнете нивото на гранулоцитите към нормалното..
Ако пациентът е сериозно засегнат в червата, тогава той се прехвърля на парентерално хранене..
Устната кухина трябва да се изплакне с антисептични разтвори..
Ако агранулоцитозата се задейства от лъчева терапия или медикаментозно лечение, лечението трябва да се преустанови..
Гнойните процеси изискват назначаването на антибиотици от две различни групи. Това могат да бъдат такива лекарства като: Неомицин, Полимиксин, Олетририн. Наложително е пациентът да бъде предписан антимикотични лекарства: флуконазол, нистатин, кетоконазол. Показани са антибиотици при пациенти, при които нивото на белите кръвни клетки пада под 1,5 * 10.9/ л. В комплексната схема на лечение, имуноглобулините могат да се предписват при доза от 400 mg / kg веднъж.
За да се подобри производството на левкоцити, на пациента се предписват лекарства Pentoxyl, Leicomax, Leucogen. Лечебният курс трябва да продължи 2-4 седмици.
Може би назначаването на високи дози от хормонални лекарства: преднизолон, дексаметазон, дипроспан.
Ако ситуацията го изисква, тогава костният мозък може да бъде трансплантиран на пациента или левкоцитният концентрат може да бъде прехвърлен. Когато се използват трансфузии на левкоцити, те трябва внимателно да се проверят за съвместимост с кръвта на пациента, като се използва HLA-антигенната система..
За да се елиминират симптомите на анемия, е необходима добавка от желязо, например Sorbifer Durules.
За облекчаване на интоксикацията от тялото на пациента се предписва приложение на хемодез, разтвор на Рингер и изотоничен разтвор на натриев хлорид..
Устната кухина се лекува с Levorin, за да се ускори заздравяването на язви, те се смазват с масло от морски зърнастец.
Масата на тромбоцитите се прехвърля на пациенти с хеморагичен синдром. За да го елиминирате, лекарството Vikasol или Ditsinon може да бъде предписано..
Профилактиката на агранулоцитозата се редуцира до редовно проследяване на кръвната картина по време на лечението на миелотоксични лекарства, по време на преминаване на лъчетерапия и химиотерапия..
Храненето на пациента трябва да е насочено към възстановяване на здравето на костния мозък. Менюто трябва да бъде обогатено с мазни риби, пилешки яйца, орехи, пилешко филе, цвекло, маруля и моркови. Полезно е да се пият прясно изцедени сокове, да се яде морска зеле. Не забравяйте да вземете витамини, особено по време на периоди на дефицит.
Що се отнася до прогнозата за възстановяване, тя пряко зависи от това какво точно причинява агранулоцитоза. Ако пациентът развие сепсис, рискът от смърт се увеличава значително. При тежка агранулоцитоза човек може да стане инвалид и дори да умре..
Видео: за агранулоцитозата в химиотерапията: