Острата левкемия (остра левкемия) е тежко злокачествено заболяване, което засяга костния мозък.. Основата на патологията е мутацията на хемопоетичните стволови клетки - прекурсорите на кръвните клетки. В резултат на мутацията клетките не узряват и костният мозък се пълни с незрели клетки - бласти. Настъпват промени в периферната кръв - броят на основните формирани елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) в него пада.
С прогресирането на заболяването туморните клетки се простират отвъд костния мозък и проникват в други тъкани, в резултат на което се развива така наречената левкемична инфилтрация на черния дроб, далака, лимфните възли, лигавиците, кожата, белите дробове, мозъка, другите тъкани и органи. Максималната честота на остра левкемия спада на възраст от 2-5 години, след това се наблюдава леко повишение в 10-13 години, момчетата страдат по-често от момичетата. При възрастните опасният период от гледна точка на развитието на остра левкемия е възраст след 60 години.
Видове остра левкемия
В зависимост от това кои клетки са засегнати (миелопоетично или лимфопоетично кълнове), съществуват два основни вида остра левкемия:
- ALL - остра лимфобластна левкемия.
- AML - остра миелобластна левкемия.
ALL по-често се развива при деца (80% от всички остри левкемии), и AML - при възрастните хора.
Има и по-подробна класификация на острата левкемия, която отчита морфологичните и цитологичните особености на бластите. Точното определяне на вида и подвида на левкемията е необходимо за лекарите да изберат тактика на лечение и да направят прогноза за пациента..
Причини за остра левкемия
Изследването на проблема с острата левкемия е един от приоритетите на съвременната медицинска наука. Но въпреки многобройните проучвания точните причини за появата на левкемии все още не са установени.. Ясно е само, че развитието на болестта е тясно свързано с фактори, които могат да причинят мутация на клетките. Тези фактори включват:
- Наследствена тенденция. Някои варианти на ALL в почти 100% от случаите се развиват и при двата близнаци. В допълнение, случаите на остра левкемия при няколко члена на семейството не са редки..
- Излагане на химикали (по-специално бензол). AML може да се развие след химиотерапия за друго заболяване..
- Излагане на радиация.
- Хематологични заболявания - апластична анемия, миелодисплазия и др..
- Вирусни инфекции, и най-вероятно анормален имунен отговор към тях.
Въпреки това, в повечето случаи на остра левкемия, лекарите не са успели да идентифицират факторите, които провокират клетъчна мутация.
Симптоми на остра левкемия
По време на остра левкемия има пет етапа:
- Прелекемия, която често остава незабелязана.
- Първа атака - остър етап.
- Премахване (пълно или непълно).
- Повтаряне (първо, повторно).
- Терминален етап.
От момента на мутация на първата стволова клетка (а именно, всичко започва с една клетка) до началото на симптомите на остра левкемия минават средно 2 месеца. През това време в костния мозък се натрупват бластни клетки, които предпазват нормалните кръвни клетки от зреене и напускане на кръвния поток, което води до характерни клинични симптоми на заболяването..
Първите "лястовици" от остра левкемия могат да бъдат:
- треска.
- По-лош апетит.
- Болки в костите и ставите.
- Блед на кожата.
- Увеличено кървене (кръвоизливи по кожата и лигавиците, кървене от носа).
- Безболезнени подути лимфни възли.
Тези симптоми са много подобни на остра вирусна инфекция, затова пациентите не се лекуват рядко от него, а по време на прегледа (включително пълна кръвна картина) те разкриват редица промени, характерни за остра левкемия..
Като цяло, картината на заболяването при остра левкемия се определя от доминантния синдром, има няколко от тях:
- Анемична (слабост, задух, бледност).
- Интоксикация (загуба на апетит, треска, загуба на тегло, изпотяване, сънливост).
- Хеморагичен (хематоми, петехиален обрив по кожата, кървене, кървене на венците).
- Остеоартикуларен (инфилтрация на периоста и ставна капсула, остеопороза, асептична некроза).
- Пролиферативни (подути лимфни възли, далак, черен дроб).
В допълнение, много често при остра левкемия се развиват инфекциозни усложнения, причината за които е имунодефицит (няма достатъчно зрели лимфоцити и левкоцити в кръвта), по-рядко - невролекемия (метастази на левкемични клетки в мозъка, които протичат като менингит или енцефалит).
Описаните по-горе симптоми не могат да бъдат оставени без надзор, тъй като своевременното откриване на остра левкемия значително повишава ефективността на антитуморното лечение и дава възможност на пациента за пълно възстановяване..
Диагностика на остра левкемия
Диагностика на остра левкемия се състои от няколко етапа:
На първия етап се извършва пълна кръвна картина (в динамика). Необходими са повторни проучвания за отстраняване на грешки. Анализ на пациенти с остра левкемия показва промяна в съотношението на клетъчните елементи и появата на бласти..- Следващият етап от диагностиката, който се провежда в специализиран хематологичен отдел, е изследване на костния мозък с задължителен цитохимичен анализ (оцветяване на кръвни и костни мозъчни мазила със специални багрила, които позволяват диференциация на клетките и установяване на вида на левкемията). След това, за да се изясни диагнозата, се извършва имунофенотипиране на бластите, както и цитогенетичен анализ за идентифициране на хромозомни аномалии. Според препоръките на СЗО, остра левкемия се диагностицира, когато повече от 20% от бластните клетки са открити в костния мозък..
- Третият етап от диагнозата е определянето на степента на включване на вътрешните органи в патологичния процес. За да направите това, рентгенография на гръдния кош, ултразвук на вътрешните органи, диагностична лумбална пункция и други изследвания се извършват, ако е посочено..
На първия етап се извършва пълна кръвна картина (в динамика). Необходими са повторни проучвания за отстраняване на грешки. Анализ на пациенти с остра левкемия показва промяна в съотношението на клетъчните елементи и появата на бласти..Лечение на остра левкемия
Има два метода за лечение на остра левкемия: многокомпонентна химиотерапия и трансплантация на костен мозък.. Протоколи за лечение (предписващи режими) за ALL и AML се прилагат различно.
Първият етап на химиотерапията е индуцирането на ремисия, чиято основна цел е да се намали броят на бластните клетки до неоткриваемо ниво, като се използват наличните диагностични методи. Вторият етап е консолидация, насочена към елиминиране на останалите левкемични клетки. Този етап е последван от повторна индукция - повторение на фазата на индукция. В допълнение, задължителен елемент на лечението е поддържаща терапия с устни цитостатици..
Изборът на протокол за всеки конкретен клиничен случай зависи от коя рискова група е пациентът (играе ролята на възрастта на лицето, генетичните особености на заболяването, броя на левкоцитите в кръвта, реакцията към предишно лечение и др.). Общата продължителност на химиотерапията при остра левкемия е около 2 години..
Критерии за пълна ремисия на остра левкемия (всички те трябва да присъстват едновременно):
- липса на клинични симптоми на заболяването;
- откриване в костния мозък на не повече от 5% от бластните клетки и нормалното съотношение на клетките на други кълнове на кръвта;
- липса на бласти в периферната кръв;
- липса на екстрамедуларни (т.е. разположени извън костния мозък) лезии.
Химиотерапията, въпреки че е насочена към излекуване на пациента, има много негативен ефект върху тялото, тъй като е токсична. Ето защо, на фона на това, пациентите започват да губят коса, гадене, повръщане и нарушено функциониране на сърцето, бъбреците и черния дроб. За своевременно откриване на страничните ефекти от лечението и наблюдение на ефективността на терапията, всички пациенти трябва редовно да се подлагат на кръвни изследвания, да се подложат на тестове за костен мозък, биохимични кръвни тестове, ЕКГ, ехоСГ и др. След приключване на лечението пациентите трябва също да останат под медицинско наблюдение (амбулаторно)..
Също толкова важно при лечението на остра левкемия е съпътстващо лечение, което се назначава в зависимост от симптомите, които се появяват при пациента. Пациентите могат да изискват преливане на кръв, антибиотици, детоксикация, за да се намали токсичността, причинена от заболяването, и използваните химиотерапевтични лекарства. В допълнение, ако има доказателства, се провежда профилактично облъчване на мозъка и ендолюмбално приложение на цитостатици за предотвратяване на неврологични усложнения..
Правилната грижа за болните също е много важна. Те трябва да бъдат защитени от инфекции, създавайки условия за живот, които са най-близо до стерилни, с изключение на контакт с потенциално заразни хора и т.н..
Трансплантация на костен мозък
Пациенти с остра левкемия са трансплантирани костен мозък, защото само в него има стволови клетки, които могат да станат предци на кръвните клетки. Трансплантацията, извършвана на такива пациенти, трябва да бъде алогенна, т.е. от свързан или несвързан съвместим донор.. Тази процедура на лечение е показана както за ALL, така и за AML, и е желателно да се извърши трансплантация по време на първата ремисия, особено ако има висок риск от рецидив - връщане на болестта..
При първия рецидив на AML, трансплантацията обикновено е единственото спасение, защото изборът на консервативно лечение в такива случаи е много ограничен и често се свежда до палиативна терапия (насочена към подобряване на качеството на живот и облекчаване на състоянието на умиращ човек)..
Основното условие за трансплантация е пълна ремисия (така че "празната" костна мозък да може да се напълни с нормални клетки). Необходимо е също така да се подготви пациентът за трансплантационната процедура - имуносупресивна терапия, предназначена да унищожи останалите левкемични клетки и да създаде дълбока депресия на имунитета, която е необходима за предотвратяване на отхвърлянето на трансплантанта..
Противопоказания за трансплантация на костен мозък:
- Сериозна дисфункция на вътрешните органи.
- Остри инфекциозни заболявания.
- Рецидивираща левкемия, устойчива на лечение.
- Напреднала възраст.
Предсказване на левкемия
Прогнозата се влияе от следните фактори:
- възраст на пациента;
- тип и подтип левкемия;
- цитогенетични особености на заболяването (например, наличието на хромозомата на Филаделфия);
- реакция на тялото към химиотерапия.
Прогнозата при деца с остра левкемия е много по-добра, отколкото при възрастни. Това се дължи, на първо място, на по-високата реактогенност на тялото на детето за лечение, и второ, на наличието при пациенти в напреднала възраст на маса от съпътстващи заболявания, които не позволяват пълна химиотерапия. В допълнение, възрастните пациенти са по-склонни да отидат при лекарите, когато болестта вече е пренебрегвана, но здравето на родителите обикновено е по-отговорно за здравето на децата..
Ако използваме цифри, тогава петгодишната преживяемост за ВСИЧКИ при деца, според различни източници, е от 65 до 85%, а при възрастните - от 20 до 40%. При AML прогнозата е малко по-различна: петгодишното преживяване се наблюдава при 40-60% от пациентите на възраст под 55 години и само при 20% от по-възрастните пациенти..
Обобщавайки, бих искал да отбележа, че острата левкемия е сериозно заболяване, но лечимо. Ефективността на нейните протоколи за лечение е доста висока и рецидивите на заболяването след петгодишна ремисия почти никога не се случват..
Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог