Синдром на Рей (Ray) е патология, която се проявява чрез мастна дегенерация на черния дроб и енцефалопатия. Това заболяване принадлежи към категорията на редки и опасни, за първи път е описано през 1963 година. Според статистиката синдромът на Рейе най-често се диагностицира в детска и юношеска възраст, а при възрастните е много по-рядко срещан..
Клиничните критерии за разглежданата болест са енцефалопатия с невъзпалителен произход и мастен черен дроб - тези два критерия могат да се развиват самостоятелно, но могат да присъстват едновременно. Като правило, “класическият” синдром на Рейе винаги е свързан с честия прием на Аспирин, но атипичният синдром е свързан с нарушени метаболитни процеси от вродена природа. Конкретно, атипичен тип синдром на Reye се диагностицира изключително при деца (до 5 години).
До 1973 г. смъртта на болестта е почти неизбежна, но днес тази цифра е намаляла наполовина. Проблемът е късното диагностициране, тъй като изходът на заболяването зависи от това колко рано започват терапевтичните процедури..
Причини за синдрома на Рейе
Въпреки възможностите на съвременната медицина, истинските причини за развитието на разглежданата болест все още не са идентифицирани.. Предполага се, че основата на тези патологични процеси е увреждане на митохондриите и нарушаване на техните функции - тези патологични промени се случват на клетъчно ниво.
Лекари и учени от различни области на медицината заключават, че всички пациенти със синдрома на Рейе са имали предишна инфекциозна патология - грип, скарлатина, варицела и др. Рискът от развитие на въпросното заболяване се увеличава почти 40 пъти, ако Aspirin е бил използван за лечение на инфекциозни патологии. Такива паралели между развитието на синдрома на Рейе и прилагането на Аспирин са свързани с токсичния ефект на това лекарство, което то има само върху мозъка и черния дроб..
Симптомите на синдрома на Рей
Най-често симптомите на разглежданата болест се появяват след като човек е бил излекуван от вирусна инфекция, но в някои случаи клиничните прояви на синдрома на Reye се появяват на 5-ия ден от инфекциозно заболяване..
Първите прояви на разглеждания синдром включват:
- гадене;
- диария (диария);
- повръщане.
Тези симптоми са подобни на признаци на заболявания на стомашно-чревния тракт, така че пациентите или се обръщат към гастроентеролог за помощ, или дори започват да се самолечение. Вече за 5-7 дни от заболяването черният дроб се увеличава максимално, въпреки че признаците на жълтеница са напълно отсъстващи. Няколко дни по-късно, неврологичните симптоми започват да се появяват активно, което ще означава увреждане на мозъка:
- повишена, немотивирана раздразнителност;
- дезориентация в пространството;
- сънливост;
- объркване;
- увеличено дишане.
Важно е! Клиничните прояви при синдрома на Reye са доста променливи и зависят от възрастта, в която е пациентът. Например, в ранна детска възраст най-често се идентифицират гърчове, респираторен дистрес и диария. Но по-големите деца страдат от непоколебимо повръщане, гърчове и нарушено съзнание.
Ако синдромът на Reye прогресира и пациентът не получава никакво лечение, тогава е възможно бързо развитие на мозъчен оток, парализа и конвулсии, след което пациентът влиза.
Моля, обърнете внимание: Всички клинични прояви на синдрома на Reye се появяват в рамките на 1-2 седмици, след което изчезват. За съжаление квалифицираната медицинска помощ, която не е била предоставена навреме, е фатална - в 50% от всички регистрирани случаи резултатът е тъжен.
Разглежданата болест има редовно развитие, поради което лекарите разграничават няколко етапа от неговото възникване.:
- Етап 0 - лекарят може да идентифицира признаци на мастна хепатоза на черния дроб, но няма клинични прояви на тази патология;
- Етап 1 - пациентът има повръщане, настъпва нарушение на черния дроб, се наблюдава повишена сънливост (на този етап смъртността на пациентите е 5%);
- Етап 2 - Синдромът на Рейе се проявява активно чрез дихателен дистрес, конвулсии, агресивно поведение, сърцебиене, треска, заблуди, дезориентация в пространството;
- Етап 3 - пациентът има кома, лекарите забелязват увеличаване на дишането, срив в черния дроб и промяна в зъбни рефлекси (смъртността на пациентите на този етап на заболяването е 50-60%);
- Етап 4 - почти всички рефлекси отсъстват, няма реакция на дразнители, има нарушение на дишането, има задълбочаване на кома (смъртността е 95%).
Как се диагностицира синдром на Рей
Диагнозата е трудна, тъй като въпросната болест няма специфични симптоми.. Изключително важно е да останете нащрек за тази патология, да наблюдавате и незабавно да реагирате дори на незначителни промени в състоянието на пациента..
В рамките на диагностичните мерки на синдрома на Рейе се изискват лабораторни кръвни изследвания (биохимичен анализ). Характерен признак на заболяването е повишаване на концентрацията на амоний в кръвта, но до края на 3-4 седмица от болестта, тази цифра намалява. В допълнение, пациентите ще имат повишаване на серумните трансаминази, но активността на алкалната фосфатаза и билирубин ще остане непроменена, в нормални граници.. В детството синдрома на Рейе ще се прояви в кръвта:
- намаляване на концентрацията на глюкоза в кръвта - хипогликемия;
- понижение на нивото на протромбин - хипопропротинемия;
- дефицит на албумин - хипоалбуминемия;
- намаляване на факторите на кръвосъсирването.
Като част от диагнозата на синдрома на Рейе често се извършва биопсия на чернодробна тъкан, тъй като такова проучване показва мастна дегенерация на клетките, докато възпалението и некрозата на черния дроб при разглежданата болест ще отсъстват..
За да се определят неврологичните промени, пациентът се подлага на компютърна томография на мозъка и електроенцефалограма. За да се изключи инфекциозна лезия на нервната система, често се извършват лабораторни изследвания на гръбначно-мозъчната течност..
Лечение на синдрома на Рейе
Като такова, лечението на синдрома на Рей не съществува - всички терапевтични мерки са насочени само към поддържане на жизнените функции.. Лечението в случай на поява на клинични прояви на разглежданата болест трябва да се извършва само в болнична обстановка..
Ако пациентът със синдром на Рей вече е в кома, тогава лекарите ще проведат лечение, насочено към предотвратяване на смърт и сериозни усложнения. Например, често на фона на кома със синдрома на Рейе, вътречерепното налягане се повишава при пациент, а неговата цифра не трябва да надвишава 15 тора. В случай на повишено вътречерепно налягане, на пациента ще се прилагат интравенозни инжекции на фуроземид, манитол и други лекарства. За да се предотврати развитието на възпалителни процеси директно в мозъчната тъкан, на пациента се предписват кортикостероиди..
Задължително за пациенти със синдром на Рейе:
- предписването на концентриран разтвор на глюкоза - неговият дефицит трябва да бъде напълно попълнен;
- коригиране на нарушения на кръвосъсирването - инжектиране на витамин К и свежа замразена плазма;
- прилагат кръвопреливания или диализа - не винаги, само по преценка на лекаря.
Едновременно с описаните по-горе мерки, пациентът постоянно се измерва за налягане, пулс, честота на дишане и други жизнени параметри. Ако е необходимо, провеждайте корективна терапия в тези области..
Между другото, при откриване на първите признаци на болестта (повръщане, гадене, диария) не трябва да принуждавате пациента да яде храна - най-вероятно той няма да има апетит. Но да се настоява за употребата на вода или друга течност е много желателно, тъй като неотслабващото повръщане, съчетано с диария, може да доведе до дехидратация.
Проекциите на синдрома на Рейе
Само бързата диагноза и навременното лечение са основа за успешен изход от заболяването.. Неотдавна, смъртността при пациенти с диагноза синдром на Рей е намаляла значително, но бебета и пациенти на етап 4 от хода на съответната патология са изключение..
Ако говорим за прогнозата на заболяването, то зависи само от степента на промени в функциите на централната нервна система и степента на прогресиране на заболяванията. Ако пациентът е преодолял острата фаза на патологията, то в повечето случаи идва пълното му възстановяване. В някои случаи може да има признаци на увреждане на мозъчните клетки - например, детето започва умствена изостаналост, периодични конвулсии и патологии на периферните нерви..
Неблагоприятната прогноза за синдрома на Рейе има свои отличителни белези - пациентът има бърза промяна на първите три етапа, конвулсии се появяват в ранен стадий, вътречерепното налягане рязко се повишава.
Моля, обърнете внимание: Синдромът на Рейе почти никога не се развива в един човек два пъти. Лекарите също не могат да обяснят този факт..
Разбира се, заслужава да се знаят правилата за предотвратяване на синдрома на Рейе - такова заболяване определено е по-лесно да се предотврати, отколкото да се излекува. Първо, трябва внимателно да следи за здравето на детето или възрастния, които са на етапа на вирусна инфекция. При първите прояви на проблеми в работата на органите на стомашно-чревния тракт трябва незабавно да се потърси квалифицирана медицинска помощ, а не самолечение. на второ място, Препаратите на ацетилсалицилова киселина трябва да бъдат изключени от лечението на вирусни инфекции (в частност Аспирин).
Синдромът на Рейе е опасна и коварна болест. Да, рядко е, но може да се развие при всяко дете и възрастен на фона на вирусни инфекции. Съвременната медицина е в състояние да помогне на пациентите с въпросната патология, но за това е необходимо да се извърши навременна диагноза. И като се има предвид вероятността от усложнения на фона на мозъчно увреждане, ще бъде много по-лесно да се вземат необходимите превантивни мерки и да се избегне синдром на Рейе..