Само преди четиридесет години лекарите дори не подозирали съществуването на антифосфолипиден синдром. Откритието принадлежи на доктора Грейм Хюз, който практикува в Лондон. Той подробно описва симптомите и причините, поради което понякога АПС се нарича синдром на Хюз..
С развитието на антифосфолипиден синдром в кръвта се появяват антифосфолипидни антитела (APLA), допринасящи за повишеното образуване на кръвни съсиреци в лумена на кръвоносните съдове. Те могат да причинят усложнения на бременността и дори да доведат до неговото прекратяване. Най-често APS се диагностицира при жени на възраст 20-40 години.
Съдържание на статията:
- Патогенеза на развитието на антифосфолипиден синдром
- Особености на диагнозата АЧС
- Причини за APS
- Видове APS
- Опасност от антифосфолипиден синдром
- Усложнения на APS
- Антифосфолипиден синдром по време на бременност
- Как да откриваме APS по време на бременност
- Какви системи на организма страдат от APS, симптоми на нарушения
- Лечение на APS
- Антифосфолипидни антитела в кръвта - норма или патология?
Патогенеза на развитието на антифосфолипиден синдром
Антителата започват да циркулират в човешката кръв на фона на антифосфолипиден синдром, който унищожава фосфолипиди, открити в клетъчните мембрани на телесните тъкани. Фосфолипидите присъстват в тромбоцитите, в нервните клетки, в ендотелните клетки..
Фосфолипидите могат да бъдат неутрални и отрицателно заредени. В последния случай те се наричат анионни. Тези два вида фосфолипиди се срещат в кръвта по-често от други..
Тъй като фосфолипидите могат да бъдат различни, антителата към тях се произвеждат различно. Те могат да реагират както с неутрални, така и с анионни фосфолипиди..
Антифосфолипиден синдром се определя от имуноглобулини, които се появяват в кръвта по време на развитието на заболяването.
Сред тях се отличават:
Lupus имуноглобулини lgG, lgM. Тези антитела са открити за първи път при пациенти със системен лупус еритематозус. В същото време, те са в състояние да открият повишена склонност към тромбоза..
Антитела към кардиолипиновия антиген. Този компонент на теста ви позволява да откривате сифилис при хора. В същото време, антитела от клас А, G, М ще циркулират в кръвта му..
Антитела, които са представени от комбинация от кардиолипин, фосфатадилхолин и холестерол. Те са в състояние да дадат положителен резултат при провеждане на реакция на Васерман (диагностициране на сифилис), но този резултат е невярен.
Общо имуноглобулини от класове А, G, М (бета-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди). Тъй като бета-2-гликопротеин-1 са фосфолипиди-антикоагуланти, появата на антитела в кръвта, насочени към тяхното унищожаване, води до засилено образуване на кръвни съсиреци.
Откриването на антитела към фосфолипиди ви позволява да диагностицирате антифосфолипиден синдром, идентифицирането на което е свързано с редица трудности.
Особености на диагнозата АЧС
Антифосфолипидният синдром дава редица патологични симптоми, които предполагат идеята за това нарушение. Въпреки това, за да поставите правилната диагноза, ще трябва да провеждате лабораторни тестове. И ще има значителна част от тях. Това включва кръводаряване за общ и биохимичен анализ, както и серологични тестове, които позволяват откриването на антитела към фосфолипиди..
Прилагането на един изследователски метод не е достатъчно. Често на пациентите се предписва тест за Васерман, който е в състояние да даде положителен резултат не само с антифосфолипиден синдром, но и при други заболявания. Това води до неправилна диагноза..
За да се сведе до минимум вероятността от медицинска диагностична грешка, трябва да се предпише цялостен преглед на пациент със симптоми на АФС, който трябва да включва:
Откриването на лупус антитела е анализ, който, когато се подозира, че има APS, се извършва първо.
Откриване на антитела към кардиолипиновия антиген (реакция на Wasserman). В AFS анализът ще бъде положителен.
Тест за бета-2 гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди. Показателите на тези антитела ще надхвърлят допустимите граници на нормата..
Ако в кръвта се появиха антитела по-рано от 12 седмици преди проявата на първите симптоми на APS, тогава те не могат да се считат за надеждни. Също така, на тяхна основа, те не потвърждават диагнозата APS, ако тестовете са били положителни само след 5 дни от началото на заболяването. Така че, за да се потвърди диагнозата "антифосфолипиден синдром", се изисква наличието на симптоми на нарушението и положителен тест за антитела (поне един тест трябва да даде положителна реакция).
Допълнителни диагностични методи, които лекарят може да предпише:
Анализ на фалшиво положителни Wasserman.
Kumbas Проба.
Откриване на ревматоиден фактор и антиядрен фактор в кръвта.
Определяне на криоглобулини и титри на антитела към ДНК.
Понякога лекарите, когато се подозира, че имат APS, се ограничават до вземане на кръв за откриване на лупус антикоагулант, но в 50% от случаите това води до факта, че заболяването остава неидентифицирано. Следователно, при наличие на симптоми на патология, трябва да се извършва възможно най-пълно. Това ще даде време за откриване на APS и започване на терапия. Между другото, съвременните медицински лаборатории имат тестове, които дават възможност за извършване на цялостна диагностика, тъй като те са оборудвани с всички необходими реактиви. Между другото, в някои от тези системи змийската отрова се използва като спомагателни компоненти..
Причини за APS
Антифосфолипидният синдром се проявява най-често на фона на такива патологии като:
Системна лупус еритематозус.
Системна склеродермия, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren.
Рак в тялото.
Лимфопролиферативни заболявания.
Автоимунна тромбоцитопенична пурпура, която може да бъде предизвикана от лупус еритематозус, склеродерма или ревматоиден артрит. Наличието на пурпура значително увеличава риска от развитие на антифосфолипиден синдром.
HIV инфекция, мононуклеоза, хепатит C, ендокардит, малария. APS може да се развие с вирусни, бактериални и паразитни инфекции..
Заболявания, засягащи централната нервна система.
Период на раждане на дете.
За АЧС може да бъде наследствена предразположеност. В същото време в фенотипа на човешката кръв ще има специфики на DR4, DR7, DRw53.
Приемане на определени лекарства, като психотропни, контрацептивни и орални контрацептиви.
Колкото по-дълги са антифосфолипидните антитела в кръвта, толкова по-бързо човек ще развие APS. И причината за появата им не е от значение.
Видове APS
Има следните типове AFS:
Първичен антифосфолипиден синдром, който се развива самостоятелно, т.е. няма заболяване, предшества появата му..
Вторичен антифосфолипиден синдром, който се развива на фона на автоимунна патология, например при системен лупус еритематозус.
Катастрофичен антифосфолипиден синдром, който рядко се диагностицира, но в същото време тази форма на патология е изключително опасна. Заболяването се развива бързо и води до образуване на кръвни съсиреци във всички съдове на тялото. Често този синдром причинява смърт..
AFLA-негативен синдром, който е труден за откриване. При тази форма на заболяването в кръвта липсват лупус антитела и антитела към кардиолипин..
Синдромът на Снеддон е заболяване, което се развива на фона на АПС. В същото време при хората се наблюдават епизоди на мозъчна тромбоза. Симптомите на заболяването са синкава кожа и високо кръвно налягане. Синдромът на Снеддон е един от възможните ходове на заболяването..
Опасност от антифосфолипиден синдром
Антитела към фосфолипиди, които се появяват с APS, нарушават нормалното функциониране на хемостазната система. Това води до факта, че тромбите започват да се образуват в съдовете, човек развива тромбоза..
При APS са засегнати не само капилярите, но и големите съдове. Като цяло, кръвни съсиреци могат да се образуват във всяка вена или артерия, която пренася кръв към различни органи. Следователно, симптомите на това нарушение са много разнообразни..
Усложнения на APS
Антифосфолипидният синдром провокира образуването на кръвни съсиреци в съдовете. Най-често вените на долните крайници са засегнати от тромбоза. Ако се събере кръвен съсирек, тогава с кръвен поток той влиза в кръвоносните съдове, които захранват белодробната тъкан. Това води до развитие на опасно състояние, наречено белодробна емболия. Ако тромб затвори главния съд на белия дроб, тогава има сърдечен удар, сърдечната дейност спира. Често белодробната емболия завършва със смъртта на пациента и смъртта може да настъпи много бързо.
Когато кръвен съсирек се припокрива с малки съдове, човек има шанс за възстановяване, но в същото време трябва спешно да бъде откаран в медицинско заведение. Дори и в този случай вероятността от сериозни последици за здравето е изключително висока..
Тромб в APS може да се образува в бъбречните артерии. На фона на такава тромбоза тежките бъбречни патолози развиват например синдром на Budd-Chiari.
По-рядко се образуват кръвни съсиреци в капилярите на ретината, в подклавните вени, в централните вени на надбъбречните жлези, което води до развитие на недостатъчност на тези органи. Също така на фона на тромбоза може да се развие синдромът на долната или горната вена кава.
Тромбоза с блокиране на артериите с различна локализация може да доведе до инфаркт, гангрена, некроза на главата на бедрената кост..
Антифосфолипиден синдром по време на бременност
Развитието на антифосфолипиден синдром по време на бременност може да доведе до такива сериозни последствия като:
прекъсване на бременност.
Спонтанен аборт в ранна бременност. Рискът от спонтанен аборт е по-висок, толкова повече антитела циркулират в кръвта на жената до кардиолипиновия антиген..
Развитие на плацентарна недостатъчност, което води до хипоксия на плода със закъснение в развитието му. Ако не се предоставят медицински грижи, остава висок риск от смърт на плода..
Развитието на прееклампсия с еклампсия и прееклампсия.
Развитие на хорея.
Образуването на кръвни съсиреци.
Повишаване на кръвното налягане.
Развитие на HELLP синдром с хемолиза, поражение на паренхима на черния дроб и тромбоцитопения.
Преждевременно разкъсване на плацентата.
Ранно раждане.
На фона на APS опитите за зачеване на дете чрез ин витро оплождане може да се провалят..
Как да откриваме APS по време на бременност
Жени, които са изложени на риск от развитие на АЧС, трябва да бъдат под специален контрол от лекар..
Според показанията, те могат да бъдат назначени следните диагностични процедури:
Редовно изпълнение на гестационната схема.
Непланиран ултразвук на плода с доплеров утероплацентален кръвен поток.
Ултразвуково изследване на съдовете на краката, главата, шията, бъбреците, очите.
Ехокардиография за проверка на работата на сърдечните клапи.
Това ще позволи своевременно откриване на сериозни усложнения на бременността, като: DIC, пурпура, HUS.
В допълнение към гинеколога, бременна жена с диагностициран антифосфолипиден синдром може да се наложи да се консултира с други специалисти, като ревматолог, кардиолог, невролог и др..
Лечението се свежда до приемането на глюкокортикостероиди и антитромбоцитни лекарства. Дозата трябва да бъде избрана от лекаря. Може да се предписват и хепарини и имуноглобулини. Тези лекарства се прилагат срещу контрола на кръвната картина..
Ако жената вече страда от APS, но не планира бременност, тя не трябва да използва хормонални лекарства за контрацепция. В противен случай можете да влошите хода на заболяването..
Какви системи на организма страдат от APS, симптоми на нарушения
Антифосфолипидният синдром е свързан с риска от развитие на различни заболявания. Освен това, всички органи и системи могат да страдат, дори мозъка. С поражението на неговите съдове може да се развие преходна исхемична атака или инфаркт.
Това се придружава от симптоми като:
Появата на припадъци.
Деменция, която непрекъснато напредва.
Психични разстройства.
Също така, APS може да се прояви със следните неврологични симптоми:
Тежки мигреноподобни главоболия.
Неконтролируем тремор на крайниците.
Симптоми, характерни за напречен миелит. Те възникват по причина, че гръбначният мозък страда от APS.
Най-сериозното усложнение на увреждането на сърцето е инфаркт. Развива се при условие, че се образуват кръвни съсиреци в коронарните артерии. Ако участват малките им клони, тогава инфарктът ще бъде предшестван от нарушение на сърдечния удар. Също така, APS може да доведе до развитие на сърдечно заболяване, до образуване на вътрешно-сърдечен тромб. Такива непреки признаци на антифосфолипиден синдром могат да затруднят диагностицирането на причината за заболяването..
Симптомите на APS, в зависимост от това кой орган е бил засегнат от тромбоза, ще бъдат, както следва:
Повишаване на кръвното налягане се наблюдава по време на тромбоза на бъбречната артерия..
Когато запушен тромб белодробна артерия развива белодробна емболия, което води до рязко влошаване на човешкото благосъстояние. Понякога смъртта на пациента може да се появи незабавно..
Кървене в стомашно-чревния тракт.
Сърдечна атака далака.
Появата на подкожни кръвоизливи, кожни некрози, язви на краката - всички тези симптоми се развиват с поражението на дермата.
Клиника AFS разнообразна. Точните симптоми не могат да бъдат описани, тъй като в патологичния процес могат да участват всички органи и системи..
Лечение на APS
Лечението на ГПС следва да бъде изчерпателно. Нейният основен фокус е предотвратяване на усложнения от тромбоза..
Пациентът трябва да спазва следните препоръки:
Прекратете прекомерното физическо натоварване.
Не можете да останете без движение за дълго време.
Отхвърляне на травматични спортове.
Отказ на полети.
Медикаментозната терапия се свежда до назначаването на следните лекарства:
Варфарин - лекарство от групата на индиректните антикоагуланти.
Хепарин, Надропарин калций, Еноксапарин натрий - лекарства, свързани с директни антикоагуланти.
Аспирин, дипиридамол, пентоксифилин - антитромботични лекарства.
Ако пациентът е в тежко състояние, му се дават високи дози глюкокортикостероиди, извършват се плазмени трансфузии..
Получаването на антикоагуланти и антиагреганти трябва да бъде дълго. Понякога тези лекарства се предписват за цял живот..
APS не е присъда. Ако заболяването се диагностицира в началния стадий на своето развитие, тогава прогнозата е благоприятна. В този случай пациентът трябва да спазва всички препоръки на лекаря, да приема лекарствата, които му предписва. Жените имат големи шансове да забременеят и да имат здраво бебе..
Усложнен ход на заболяването системни лупус еритематозус, тромбоцитопения, персистиращо повишаване на кръвното налягане, високо ниво на антитела към кардиолипиновия антиген с тенденция към растеж.
Пациентът с диагноза APS трябва да бъде наблюдаван от ревматолог. Той ще трябва редовно да дари кръв за анализ, както и да претърпи други диагностични и терапевтични процедури..
Антифосфолипидни антитела в кръвта - норма или патология?
Понякога нивото на антифосфолипидните антитела може да се повиши при здрав човек. При 12% от хората тези антитела присъстват в кръвта, но заболяването не се развива. Колкото по-възрастен е човекът, толкова по-високи са нивата на патологичните имуноглобулини. Съществува също така вероятност от фалшиво-позитивна реакция на Васерман, за която пациентът трябва да е готов. Основното нещо е да не се паникьосва и да се подложи на цялостна диагноза.
Видео: APS и други тромбофилии в акушерството: