Апластичната анемия е патология на костния мозък, при която не е в състояние да произведе кръвни клетки. В същото време не се развиват туморни лезии на мозъка. Апластичната анемия се нарича също хипопластична. Тези два термина са синоними, въпреки че в последния случай работата на костния мозък не е твърде депресирана..
При апластична анемия има рязък спад в нивото на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити и тромбоцити. В крайна сметка най-важното тяло просто спира да ги произвежда. Това състояние е много опасно не само за здравето, но и за живота на пациента..
Апластичната анемия е много трудна за лечение, трудно е, рискът от смърт през първите няколко седмици от началото на заболяването е изключително висок. Идиопатичната апластична анемия, която има остър курс и е животозастрашаващо състояние, се счита за най-опасната форма. За щастие болестта се среща рядко, средно е регистрирана при 2 човека от един милион души..
Съдържание на статията:
- Апластична анемия - какво е това?
- Апластична и хипопластична анемия - каква е разликата?
- Апластична анемия - основните сортове
- Придобита апластична анемия
- причини
- Симптоми на апластична анемия
- Как за лечение на апластична анемия?
- Диагностика на апластична анемия
- перспектива
Апластична анемия - какво е това?
Апластичната анемия е нарушение на хемопоезата, което е съпроводено от анемичен и хеморагичен синдром, както и от различни инфекции, които действат като усложнения. Пациентът, чудейки се, апластична анемия - какво е то, трябва ясно да разбира само едно нещо: този вид анемия е изключително сериозно заболяване, което изисква незабавна медицинска помощ..
Ако апластичната анемия се развие през целия живот, тогава това заболяване се придобива. Често не е възможно да се установи причината за това. В този случай говорете за идиопатична анемия. Освен това апластичната анемия може да бъде вродена и наследствена.
Апластична и хипопластична анемия - каква е разликата?
Има много разлики между апластичната и хипопластичната анемия, но те не са много значими. Следователно, ако лекарят види диагнозата хипопластична анемия в картата на пациента, той го счита за "апластична анемия".
Трябва обаче да се направят някои разяснения:
Апластичната анемия се развива в резултат на нарушения в структурата на стволовите клетки, а хипопластичната анемия се проявява на фона на автоимунни патологии..
При апластична анемия костният мозък се повлиява много силно, в резултат на което той не е в състояние да произведе клетки. Хипопластичната анемия се характеризира с не толкова интензивно инхибиране на хемопоетичната функция.
Механизмът на развитие на апластична и хипопластична анемия се различава..
Ако лечението е избрано правилно, тогава хипопластичната анемия може да влезе в стадия на ремисия, която ще продължи дълго време. Докато апластичната анемия е много трудна за лечение.
Прогнозата за оцеляване е по-благоприятна за хипопластичната анемия..
Преди известно време хипопластичната и апластична анемия се смятаха за един и същ патологичен процес, те просто характеризираха различни етапи на неговото развитие. Въпреки че досега в научните среди има разногласия по този въпрос. Във всеки случай, в статията и двете тези термини ще описват същото нарушение..
Терапията на апластичната анемия е трудна задача, която дори най-добрите лекари не винаги могат да решат. Възможните насоки за лечение ще бъдат обсъдени по-нататък..
Апластична анемия - основните сортове
Апластична анемия, като заболяване, е открита през 19 век. Въпреки това, тенденцията на неговото развитие е абсолютно не щастлива. Всяка година броят на случаите нараства. Единствената добра новина е, че апластичната анемия не винаги е смъртна присъда. Развитието на съвременната трансплантация позволява на човека да трансплантира костния мозък и да спаси живота си. Също така определено се допринася за лечението на това разстройство чрез лечение с имуносупресори..
Съвременната медицина идентифицира 2 вида апластична анемия (придобити и вродени / наследствени), които от своя страна се разделят на няколко подвида. Всяка от тях трябва да се разглежда отделно..
Подвид на апластична анемия на придобита форма:
Истинска анемия, което в половината от случаите е идиопатично, т.е. причината за възникването му не може да бъде установена. При истинска анемия, всички посоки на хематопоетичната система са инхибирани..
Възможностите за развитие на заболяването могат да бъдат както следва:
Острата анемия продължава не повече от 60 дни и винаги е фатална..
Субакутната форма на заболяването може да продължи от 60 или повече дни. Ако говорим за апластична анемия, състоянието на пациента може да се стабилизира, но за кратък период от време. При хипопластична анемия ремисия може да бъде по-дълга, но те все още ще бъдат заменени от остри фази.
Хронична болест. Ходът на анемията се изглажда, смъртта настъпва след 3-5 години от началото на заболяването, в редки случаи пациентите живеят до 10 години. Още по-рядко пациентите се възстановяват.
Частична аплазия на червените клетки на костния мозък (PCCA) - е придобита апластична анемия, която има автоимунен характер. Костният мозък не е в състояние да изпълнява обичайните си функции, тъй като автоантителата засягат антигените на нейните еритрокарцити, като ги унищожават. Най-често причината за частична аплазия не може да бъде изяснена. Въпреки че в някои случаи заболяването може да се развие на фона на туморни тумори на тимусната жлеза. В юношеска възраст частичната аплазия на червените клетки може да доведе до възстановяване на пациента. Затова експертите разграничават тази патология в отделна форма, наричайки я подрастваща PKKA.
Хипопластична анемия с хемолитичен компонент. Много учени твърдят, че този тип заболяване е само етап от нощта на пароксизмална хемоглобинурия. Отличителна черта на този вид заболяване е, че периодично се съпътства от хемолитични кризи..
Освен придобитата апластична анемия, има и вродена и наследствена форма на заболяването..
Те, от своя страна, са разделени на следните видове:
Anemia Fanconi, който се предава чрез автозомно рецесивен тип. Проявява се в носители на хомозиготи в периода от 4 до 10 години. Анемия Фанкони може да бъде придружена от груби промени в развитието на вътрешните органи и може да настъпи с незначителни увреждания..
Анемия на Джоузеф-Диамант-Блекфен. По какъв вид тази патология се наследява досега, учените не са установили. Съществуват предположения, че предаването на дефектни гени се осъществява по автозомно доминиращ начин, въпреки че други учени настояват за автозомно рецесивен начин на предаване. Няма единна гледна точка по този въпрос. Патологията се проявява почти веднага след раждането на детето. Като правило, на възраст от 4 месеца, 2/3 от децата вече имат първите си признаци. Ако те не са там, тогава те със сигурност ще се появят, когато детето е на една година. Този тип анемия може да бъде придружен от тежки увреждания на вътрешните органи, или може да настъпи без такива промени..
Хипопластична анемия на Estren-Dameschek. В този случай при болното дете ще се наблюдава нарушение на функцията на кръвообращението, но не се откриват аномалии в развитието..
Ако хипопластичната анемия се развие на фона на вродени аномалии в развитието, заболяването се проявява в ранна възраст. При придобитата форма на болестта човек се ражда напълно здрав..
Придобита апластична анемия
Апластична анемия ще бъде придобита, когато човек се роди напълно здрав, но болестта все още се проявява. Подобни нарушения обаче не се проследяват в историята на кръвни роднини.
Видове придобита апластична анемия:
Идиопатична болест, причините за която не могат да бъдат установени. Както показва анализът на статистическите данни, този тип анемия се диагностицира в 50-80% от случаите..
Вирусна анемия, която може да причини вируса на Epstein-Barr, вирусите на хепатит и парвовирус В19.
Автоимунната апластична анемия се развива, когато клетките на костния мозък атакуват собствените антитела на тялото..
Преходна апластична анемия се среща предимно в детска възраст. Сред другите аплазии на костния мозък, които засягат деца, този тип анемия е най-честата. Най-често след 30-60 дни от началото на патологията настъпва пълно възстановяване, но само ако е осигурено качествено и навременно лечение..
Има 3 степени на тежест на придобитата апластична анемия:
Тежката анемия има остър курс. Възстановяването е невъзможно.
Тежка апластична анемия.
Лекият ход на заболяването се характеризира с задоволително човешко благосъстояние..
Причините, които водят до развитие на придобита апластична анемия, могат да варират. Те ще бъдат обсъдени по-долу..
причини
Екзогенните фактори, които могат да предизвикат развитието на заболяването, включват:
Човешки инфекции. И ние не говорим за някаква конкретна болест. Опасността е всички инфекции, които човек е страдал от ранно детство. Те включват: варицела, морбили, рубеола, туберкулоза, грип, паротит, хепатит, херпес, парвовирус В19, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr и много други. Всяко заболяване може да предизвика развитие на апластична анемия..
Декларация за превантивни ваксинации.
Въздействието върху организма на токсични вещества и алергени, попаднали в нея от външната среда.
Наркотици, които човек приема постоянно или от време на време. Те включват: антибиотици, лекарства на основата на злато, лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина, лекарства за лечение на туберкулоза, аналгетици, цитостатици и др..
Ефекти върху организма от токсични химикали. Освен това патологичният ефект може да бъде в ежедневието. Вещества като бензин, бензол, пестициди, живачни пари, олово, въглеводороди и др. Са опасни..
Облъчването с йонизиращо лъчение може да предизвика депресия на костния мозък..
Трудова дейност в условия на повишена вибрация, при изкуствена светлина, при условия на излагане на високи честоти.
Получени са наранявания. Особено опасни са травматичните мозъчни наранявания..
Чести стрес и хроничен нерв.
Също така провокира развитието на апластична анемия може да ендогенни фактори, включително:
Заболявания на щитовидната жлеза, яйчниците и тимуса.
Системни заболявания на съединителната тъкан: системен лупус еритематозус, синдром на Шйогрен, ревматоиден артрит.
Периодът на носене на дете. Най-често симптомите на заболяването ще бъдат спрени след раждането..
Има доказателства, че паразитни инвазии и микотични инфекции могат да доведат до развитие на апластична анемия..
При апластична анемия, стволовите клетки са повредени, растежните фактори са нарушени, стромата на клетките на костния мозък страда, което води до факта, че правилната му работа става невъзможна.
Симптоми на апластична анемия
Нарушения в костния мозък не могат да бъдат асимптоматични. Характерни промени ще се появят в анализа на кръвта, а именно, всички единици на кръвта ще имат прекалено ниски нива. Разбира се, качеството на живот на пациента ще се влоши значително..
Понякога настъпва внезапна поява на анемия, когато на фона на общото здраве човек започва да се чувства остро болен. В същото време патологията се развива много бързо и лечението е неефективно. Подобна клинична картина рядко се наблюдава. Най-често анемията прогресира постепенно, така че човек дълго време дори не може да е наясно с ужасната си диагноза. Тялото играе "жестока шега", включително механизми за адаптация, като по този начин блокира симптомите на съществуващото нарушение. Това не позволява ранно лечение. Въпреки това, рано или късно, признаците на съществуващото нарушение все още се проявяват, което кара човек да потърси медицинска помощ. Увреждане на костния мозък води до факта, че пациентът развива следните патологични синдроми: анемичен и хеморагичен. В допълнение се увеличава вероятността от инфекциозни усложнения..
Основните симптоми на апластична анемия включват:
Ако в допълнение към нарушаването на образуването на червени кръвни клетки в костния мозък, тромбоцитите не са достатъчно произведени, това ще бъде придружено от кървене. Тъканите страдат от кислородно гладуване, кожата става неестествена. Човек често изпитва главоболие, има пристъпи на замаяност. При леко физическо натоварване се появява недостиг на въздух, който ще се развие още по време на покой. Устната кухина се атакува от различни инфекциозни агенти. Като цяло човек страда от постоянно неразположение и се уморява много бързо..
Намаленият брой на тромбоцитите води до появата на подкожни кръвоизливи, венците започват да кървят. Случва се кървене от носа, жените увеличават маточното кървене..
Намаляването на броя на левкоцитите води до спад в имунните сили на организма. За него ще бъде по-трудно да се бори с инфекции, човек започва да се разболява често и дълго време. Той има отит, пневмония, а подкожните кръвоизливи могат да бъдат усложнени от гнойни инфекции, а сепсисът дори не може да бъде изключен. Всички заболявания са придружени от значително повишаване на телесната температура..
В сърцето се появяват шумове, които лекарят може да чуе по време на аускултация..
Червените кръвни клетки в кръвта претърпяват масивно разрушаване, което води до освобождаване на хемоглобин в околната среда. В резултат на процеса на хемолиза, човешката кожа започва да излъчва пожълтяване. Хемолизата е знак, че има не само намаляване на нивото на червените кръвни клетки, но и тяхното качествено увреждане..
С напредването на заболяването черният дроб и далака започват да растат по размер..
Острата анемия най-често се развива точно в придобитата форма на заболяването. Над-тежката болест прогресира много бързо и е трудна за лечение. Само няколко седмици човек не може да бъде. Установено е, че лечението с хлорамфеникол 10 пъти увеличава вероятността от развитие на супер тежка апластична анемия..
Хроничният ход на патологичния процес най-често се наблюдава при вродена и наследствена анемия. Периодите на спокойствие се заменят с периоди на обостряне. При такава клинична картина остават шансовете за пълно възстановяване..
Как за лечение на апластична анемия?
Ако човек е бил диагностициран с апластична анемия, лечението трябва да започне незабавно. Наложително е да се премахнат всички фактори, засягащи тялото, които могат да доведат до развитието на тази патология. Ако това не се направи, болестта задължително се повтаря, което води до влошаване на благосъстоянието или смъртта..
Преди това апластичната анемия се лекува с андрогени и кортикостероидни хормонални лекарства. Съвременната медицина отказва такава терапия или допълва употребата на Оксиметалон и Преднизолон с имуносупресори (Циклоспорин-А и АЛГ).
Освен това преди това се практикува отстраняване на далака, което дава възможност да се регулира донякъде хемопоетичната функция на костния мозък. Въпреки че съвременните възгледи за проблема с лечението на апластична анемия не отричат положителния ефект от операцията, този метод се разглежда само като спомагателен. Присвояване на операцията само на пациенти с тежка анемия, която не подлежи на консервативно лечение, или изисква редовно преливане на тромботична маса.
Лечението с хематопоетинови препарати също не позволява значим успех. Употребата на колонии-стимулиращи фактори и интерлевкини ви позволява временно да повишите нивото на белите кръвни клетки, но не оказват съществено влияние върху хода на заболяването..
Единственото ефективно лечение за тежка анемия е трансплантацията на костен мозък. Това обаче е трудна операция, изборът на донори е сериозна пречка за неговото прилагане. Освен това, процедурата включва различни имунологични усложнения. Висока остава вероятността от отхвърляне на чуждо тяло на кръвообращението.
Диагностика на апластична анемия
Диагнозата на пациента започва с цялостно проучване на неговите оплаквания и анамнеза. Необходимо е да се изясни дали апластичната анемия присъства в близки роднини на лицето, което е дошло на назначението..
Възможно е да се установи намаляване на кръвните клетки по време на пълната кръвна картина..
За да потвърдите или отхвърлите диагнозата, лекарят ще предпише на пациента следния набор от прегледи:
Повторно кръводаряване за определяне на нивото на ретикулоцитите и тромбоцитите в него.
Биохимичен анализ на кръвта.
Пункция на костен мозък, която позволява висока степен на вероятност за откриване на апластична анемия.
Извършване на трепанобиопсия. В този случай може да бъде открита мастна дегенерация на клетки, отговорни за образуването на кръвни клетки с образуването на възпалителни инфилтрати. Алтернативно могат да се визуализират малки огнища, които подтискат производството на червени кръвни клетки.
Като помощни методи на изследване се използват следните процедури:
Цитогенетично изследване на костен мозък и периферни лимфоцити. Това ще открие хромозомни аберации..
Ултразвук на вътрешните органи: черен дроб и далак. Децата допълнително проверяват тимусната жлеза. Лимфните възли също се изследват..
Извършване на тестове, насочени към откриване на вирусни инфекции, например HIV, HSV, цитомегаловирус и др..
Оценка на имунитета (хуморални и клетъчни).
Когато се планира трансплантация на костен мозък, се въвеждат HLA клас II антигени..
Ако е необходимо да се извършат инвазивни прегледи на детето, лекарят трябва да получи писменото съгласие на родителите си за провеждане на такава процедура. Същата мярка е валидна и за операцията..
Трябва да се извърши диференциална диагноза на апластичната анемия при други състояния. По този начин подобни симптоми проявяват метапластична анемия, която се характеризира с пролиферация в костната тъкан на анормални клетки. Този тип анемия се наблюдава на фона на остра левкемия, миелом, миелофиброза, като метастазите на други тумори проникват в тъканта на костния мозък..
Видео лекция: Maschan A.A. - оптимизиране на лечението на придобитата апластична анемия при деца и юноши:
перспектива
Смъртта с апластична анемия се развива на фона на различни инфекции или поради кървене, което не може да бъде спряно. Прави прогнозата по-неблагоприятно лечение на хлорамфеникол, или преди това прехвърлен инфекциозен хепатит..
Не е вярно обаче, че апластичната анемия се смята за смъртна присъда. Съвременната медицина позволява на хората не само да удължават живота, но и да се възстановят напълно.
Използването на имуносупресори позволява да се увеличи продължителността на живота на пациентите с апластична анемия за 10 или повече години. Ако пациентът изчака трансплантация на костен мозък, това прави прогнозата още по-благоприятна..
Като цяло, много зависи от специфичния тип заболяване. Идиопатичната анемия, която няма тежко течение, позволява на пациентите да живеят дълго време, а понякога и хората напълно се отърват от него. Във всеки случай, подходът към всеки пациент, както и подготовката на прогнозата, е чисто индивидуален въпрос..