Ankyloblefaron - вродена и придобита сливане на клепачите

Ankyloblefaron е сливане на краищата на горните и долните клепачи, което прави невъзможно да се вижда нормално..

Развитието на патологията се предшества от структурни промени в тъканите на клепачите, поради което те стават твърди (несъвместими) и в крайна сметка се обединяват. Това сливане може да бъде частично и пълно..

Сливането на клепачите се открива по време на инспекцията, но причините за това - при използване на инструментални методи за изследване (ако е необходимо - и лабораторни). Лечебен комплекс - хирургичен и медицински.

Общи данни

От гръцки терминът "ankyloblefaron" се превежда буквално като "извит клепач". Името не отразява същността на болестта, но възниква исторически - по-рано се смяташе, че такова сливане е предшествано от кривина на някаква тъканна основа, която е в дебелината на клепачите..

Патология се случва:

• вродени;
• придобит.

Вроден тип заболяване рядко се диагностицира. Няма точни статистически данни. Установено е, че в резултат на вътрематочно разстройство на растежа на плода, анкилоблефаронът може да се комбинира с редица други вродени патологии - някои от тях водят до смърт на дете в ранните стадии след раждането, поради което описаното заболяване просто не намалява, за да се идентифицират и определят статистически.

Това е емпирично разкрито придобита форма на анкилобефарон се появява 10-15 пъти по-често от вродените. Патологията принадлежи към категорията на тези, които могат да се появят буквално в първите дни от момента на раждането на детето (в този случай е необходимо да се разграничи придобитата форма от вроденото) и в крайната старост.

Обърнете внимание

Често анкилобларонът се оказва случайно диагностично откритие - открива се по време на превантивни прегледи или по време на преглед на лице за друго офталмологично заболяване, което го отвежда в кабинета на лекаря..

Мъжете и жените са еднакво засегнати. Патологията се диагностицира главно в развитите страни. Предполага се, че в африканските страни (като правило - Южна и Западна Африка) те се разболяват по-често на фона на тропическите болести, но патологията рядко се открива поради ниското ниво на медицинските средства - особено в африканския хинтерланд.

Причини и развитие на вродената форма

Причината за вроденото анкилобефарон е нарушение на гените, поради което се наблюдава анормално развитие на тъканите на века, което води до тяхното сливане. Прехвърлянето на такива дефектни гени от родители на дете може да се прояви и по рецесивен и доминиращ начин.. Рецесивен начин означава, че от двата сдвоени гена, и двата трябва да бъдат мутирани, за да се развие описаната патология. Доминиращ път трансфер означава, че за детето да затвори клепачите, прехвърлянето на гена само на един от родителите е достатъчно. Ако един ген се предава в доминиращия път, тогава има частична връзка на клепачите, ако и двете от родителите са пълни..

Вродено анкилоблефарон може да се развие при дете, дори ако и двамата родители не са носители на дефектни гени и не ги предават - в този случай генните мутации се появяват в самия плод.. Те могат да възникнат:

• спонтанно;
• поради влиянието на някои агресивни фактори върху тялото на бременна жена и следователно върху тялото на плода.

"Спонтанната мутация" е противоречива концепция (и не само в случая с ankyloblefaron). Смята се, че нарушенията на структурите на гените винаги се развиват по някаква причина, но те не винаги се разкриват.. 

Факторите, които засягат тялото на жената по време на бременност, могат да причинят вродени аномалии на плода.. Те са много, така че те разделени на групи:

• физически;
• инфекциозни;
• химически;
• на околната среда;
• лоши навици.

Те влияят отрицателно на ектодермата - един от зародишните слоеве, от които се развиват структурите на века..

Физическите фактори, които засягат ектодермата, провокиращи развитието на вроден анкилоблефарон, са:

• различни видове радиация, а именно ултравиолетови лъчи и радиация;
• нарушаване на температурата;
• механично въздействие върху корема на бременна жена (неговото увреждане).

Ултравиолетовите инвестиции засягат бременната жена, провокираща патология на ектодерма, в следните случаи:

• солариум;
• дълъг престой на пряка слънчева светлина по време на максимална активност.

Радиационната експозиция с последващо нарушение на развитието на плода (в този случай - появата на вроден анкилоблефарон) е изпълнена с:

• медицински процедури - диагностика (преглед по радиологични методи), медицинска (лъчетерапия като рецепта за злокачествени тумори с различна локализация);
• контакт с радиоактивни обекти (вещества, оборудване) при изпълнение на професионална задача;
• неоторизиран достъп до тях;
• въздействие на радиационното облъчване по време на военни действия.

Силно изразено повишаване на температурата предизвиква генни мутации (а оттам и появата на вродената форма на заболяването), много по-често от понижение. Като правило, това се случва, когато бременна жена посещава баня или сауна, както и дълъг престой в условия на високи температури на околната среда (в Азия, Африка или Латинска Америка).

Обърнете внимание

Механичните ефекти върху корема на бременната жена са важни за появата на генни мутации в ранна бременност - когато се поставят органи и тъкани.

Идентифицирани са редица инфекции на бременна жена, срещу които нормален плод може да развие генни мутации с последващо развитие на вътрематочни нарушения - в този случай, ankyloblepharone. Това е:

• скарлатина - бактериална болест, характерна черта на която е червен пунктатен обрив;
• рубеола - вирусна лезия с малък обрив по кожата;
• морбили - вирусно заболяване с образуване на макулопапулозен обрив; 
• токсоплазмоза - паразитна патология, причинена от токсоплазма;
• Херпесна инфекция - инфекция с херпес симплекс с първично увреждане на покривни тъкани и нервни структури;
• цитомегаловирус - поражението на патогена от категорията херпесни вируси, което се проявява със симптоми на настинка.

Агресивните вещества са химическият фактор, който веднъж в тялото на плода може да провокира мутация на гени с последващо възникване на вродени аномалии - в този случай, ankyloblefaron. Те могат да бъдат:

• екзогенни - отвън;
• ендогенни - произвеждани в тъканите на тялото на майката и след това влизащи в кръвния поток на нероденото дете.

Екзогенни химически провокатори на генни мутации са:

• домакински уреди - за домашни грижи и домашни ремонти;
• съединения, използвани в селското стопанство, промишленото производство, а също и в медицината за технически цели са бензипирен, толуен, винилхлорид, алдехиди, диоксини, пестициди, формалин, формалдехид и много други;
• лекарства - класически примери са антибиотици.

Вещества, образувани в органи и тъкани на фона на редица патологии, могат да действат като химически агресори - често те са свързани с въвеждането на патогенен инфекциозен агент.. Те са:

• екзотоксини на микроорганизми - тези, които патогенът секретира в тъканите на тялото;
• техните ендотоксини са вещества, които съставляват самите микробни органи;
• продукти на разлагане на мъртви бактериални и вирусни органи;
• продукти на некроза и нагряване на човешките тъкани.

Дългият престой на бременната жена в екологично неблагоприятни условия провокира развитието на генни мутации в плода. Стойността е вдишването на въздух и използването на храна и вода, замърсени с вредни вещества.

Вредни навици - един от най-опасните фактори, които водят до генни мутации на нероденото дете с последващо развитие на вродени аномалии (в този случай, вродена форма на анкилоблефарон). Такива провокиращи фактори са също пушенето, употребата на алкохол и наркотици..

Най-често, вродени нарушения, които се развиват едновременно с тази форма на описаната патология:

• цепка на устните - разцепване на горната устна;
• цепнато небце - разцепване на твърдото небце;
• пропускане на горния клепач;
• липсата на фрагмент от хороидеята

и някои други. 

Причини и развитие на придобитата форма

Причините за придобития анкилоблефарон могат да бъдат разделени на няколко групи:

• травма;
• инфекциозни и възпалителни.

В първия случай, от страна на тъканите на клепачите, се развиват цикатрични посттравматични тъканни нарушения, а именно след:

• механични наранявания;
• изгаряния.

Раните на века, които могат да доведат до нарушаване на тяхната морфологична структура и сливане, като правило, са:

• нарязани;
• разкъсан.

Очните изгаряния са една от най-честите причини за шофиране с анкилоблефарон.. Те са:

• термичен;
• химически.

Най-често анкилоблефарон се появява след термични изгаряния на окото поради експозиция към него:

• кипяща вода;
• разтопен метал;
• твърд горещ метал.

Химически изгаряния, които предизвикват развитието на описаното заболяване, могат да възникнат след излагане на окото:

• киселина;
• основа.

Инфекциозно-възпалителна лезия на клепачите, срещу която се развива анкибоблефарон, е:

• остра;
• хроничен.

В първия случай, описаното заболяване най-често се появява на фона на лезия, причинена от инфекция:

• неспецифични - от стафилококи, стрептококи, Escherichia coli, бактероиди и т.н .;
• специфична - пръчицата на Кох, бледо трепонема.

Важно е

По правило появата на анкилобефарон се предшества не само от възпалителен процес, но и от гнойни усложнения..

От хроничните заболявания и патологичните състояния с възпалителния компонент, най-честите причини за развитието на придобития анкилоблефарон са:

• херпес зостер - патология на кожата от вирусен произход, която се проявява като херпетивен обрив и в този случай се простира до кожата на клепачите;
• конюнктивни белези (главно при възрастни хора);
• Синдром на Стивънс-Джонсън - остра токсико-алергична лезия на кожата;
• око дифтерия - остро инфекциозно заболяване, причинено от дифтериен бацили.

Симптоми на Ankyloblepharone

Симптоматологията на тази патология зависи от степента на сливане на клепачите. С частична адхезия, окото се стеснява, с пълен - не.

Характеристики на вроденото ankyloblepharone:

• локализация - по правило от страна на храма, по-рядко - от носа;
• по признаци - слъзните структури се изместват към носа;
• по тежест - под формата на джъмпер или широка лента на съединителната тъкан;
• според характеристиките на очната ябълка - без особености.

Признаците на придобитата форма на описаното заболяване са различни в зависимост от степента на увреждане на тъканите. Тя може да бъде като тънки, почти полупрозрачни джъмпери между горните и долните клепачи, както и пълното сливане на техните ръбове, което "плътно" крие очната ябълка.

Придружаващите симптоми при двата вида на описаната патология могат да бъдат такива признаци като:

• болка;
• увеличено изпускане на сълзи;
• подпухналост на лигавицата на окото.

Характеристики на болката:

• локализация - в областта на сливането на клепачите;
• от гледна точка на неговото разпределение, облъчването като такова отсъства, но с изразени прояви и цикатрични промени в болката, и двата века могат да повлияят едновременно;
• по характер - потискащо рязане. Като правило, естеството на болката се определя от факта, че клепачите, растящи заедно, образуват белег, който разтрива лигавицата на окото - има болка. Притискащият характер на болката зависи от подуването на конюнктивата при затворени векове, а клепачите го притискат;
• по интензивност - силен;
• при поява - те се развиват от момента, в който се появи удебеляване на белега на мястото на сливане на горните и долните клепачи.

диагностика

Затварянето на горните и долните клепачи, намаляването или отсъствието на очната цепнатина могат да бъдат открити без специално проучване - за това е достатъчен рутинен преглед. Но по-важни са определянето на природата на анкилоблефарон (вродени или придобити), специфичните причини за придобития от него тип, както и промените в очната ябълка. За да направите това, изследвайте историята (историята) на заболяването, провеждайте инструментални и лабораторни изследователски методи.

От анамнезата научете следното:

• когато се появи синтезът;
• какво предшестваше - имали ли са наранявания (по-специално, изгаряния) или възпалителни заболявания на очите?.

Резултатите от физическия преглед ще бъдат:

• при преглед се забелязва частично или пълно затваряне на горните и долните клепачи, при непълно затваряне се открива изразено оток на конюнктивата;
• с палпация (палпация) - при притискане на очната ябълка през коалесцентните клепачи се забелязва болезненост.

Инструменталните изследователски методи, които се използват при диагностицирането на вродени и придобити анкилоблефарони, са следните:

• директна офталмоскопия - изследване на състоянието на структурите на очната ябълка с помощта на офталмоскоп (оптично устройство). Основните нарушения са мътността на роговицата и силно изразено подуване на лигавицата с възможна смърт;
• очна биомикроскопия - микроскопско изследване на конюнктивата;
• тонометрия - измерване на вътреочното налягане;
• ултразвук на очната ябълка (ултразвук) - изследване на състоянието на неговите тъкани чрез ултразвук;
• Магнитно-резонансният образ (MRI) е високо точен диагностичен метод, който в този случай ще ни позволи да оценим не само състоянието на конюнктивата, но и нейните слоеве;
• изучаването на зрителните полета - дефинирането на пространството, което може да "покрие" окото в статично състояние.

Методите на лабораторните изследвания включват изясняване на причините за придобития тип на описаното нарушение.. Това е:

• пълна кръвна картина - увеличение на броя на левкоцитите (левкоцитоза) и ESR показва наличието на възпалителен процес;
• бактериоскопско изследване - под микроскоп в петна от конюнктивата се идентифицира патоген, който може да предизвика възпалителен процес, довел до сливане на клепачите;
• бактериологично изследване - направете намазка на конюнктивата на специални хранителни среди, очаквайте растеж на колониите, те определят причинителя.

Диференциална диагностика

Най-често се извършва диференциална (отличителна) диагностика между заболявания и патологични състояния, на фона на които може да възникне описаното нарушение..

Диференциалната диагноза между различните форми на анкилобефарон също е важна.. Ако това е вроден тип на описаното заболяване, тогава е необходимо да се внимава за други вродени патологии, които се случват в комбинация с тази патология.. На някакъв етап на развитие те не се проявяват клинично, така че Ankyloblefaron може да бъде единственият "фар", показващ възможното им появяване..

Поради сходството на проявите, диференциалната диагноза трябва да се извърши и между анкилоблефарон и симблефарон, конюнктивалната фузия, която свързва вътрешността на клепача с конюнктивата на склерата..

усложнения

Усложненията, които придружават ankyloblefron са следните:

• зрително увреждане - поради механично ограничаване на зрителните полета;
• инфекциозни патологии.

Сливането на клепачите не допринася за естественото почистване на очната ябълка - между нея и нарастването на клепачите се образува затворена торба, при която се създават условия, които са подходящи за развитието на патогенна микрофлора, които случайно са влезли тук. В резултат на това възниква инфекциозен процес с поражението на онези структури на очната ябълка, които в момента са предразположени към него. Това е:

• конюнктивит - възпаление на лигавицата на окото (покриване на очната ябълка и облицовка на вътрешната повърхност на клепача);
• кератит - възпаление на роговицата;
• иритът е възпалителен процес, който се развива в ириса;
• иридоциклит - комбинирано възпаление на ириса и цилиарното тяло (фрагмент от хороида, който служи за окачване на лещата и осигуряване на настаняването на очната ябълка);
• увеит - възпаление на хороидеята;
• ретинит - възпаление на ретината;
• панофталмит - възпалителен процес, при който се изтеглят всички структури на очната ябълка;
• еписклерит - възпалителна лезия, при която се изтегля еписклера (съединителна тъкан, разположена между склерата и конюнктивата).

С по-нататъшното развитие на инфекциозния процес, той може да се разпространи в структури, които се намират извън окото.. Когато това се случи:

• Дакриоциститът е възпалително заболяване, в което се вкарват стените на назолакрималния канал;
• блефарит - възпаление на клепачите;
• meybomit - възпаление на мейбомианните жлези (жлезисти структури, които са с дебелина от един век);
• каналикулит - възпаление на слъзните канали;
• миозит на орбитата - възпаление на мускулните масиви;
• флегмона на слъзния сак - разлятата му гнойна лезия.

Лечение с анкилобефарон

Патологията може да бъде елиминирана само с помощта на операцията - няма такива "абсорбиращи се" средства, след като въздействието на които разтопените клепачи ще бъдат отделени.

при вроден анкилоблефарон извършват дисекция на сраствания между вековете. Операцията може да се извърши почти веднага след раждането.

След като се идентифицират придобит ankyloblefaron, Той трябва не само да го елиминира, но и да разбере причината. Ако е възпалително, се предписва противовъзпалително лечение преди операцията. Хирургичното лечение на придобития анилоблефарон е по-сложно от неговата вродена форма - по време на операцията не само се отделят разтопените клепачи, но и ако е необходимо, се извършва тяхната пластмаса.

предотвратяване

Предотвратяване на развитието на вроден анкилобефарон не е възможно. Но е възможно да се намали риска от развитие на патологията, ако бременната жена следва препоръки като:

• Избягване на въздействието върху организма на агресивни физични и химични фактори;
• превенция, откриване и лечение на инфекциозни патологии;
• живот в среда, щадяща околната среда;
• здравословен начин на живот по време на бременност и не само.

Основните мерки за превенция на придобития анкилоблефарон са:

• избягвайте нараняване на очите и ако това се е случило - компетентно облекчаване на последствията;
• превенция, откриване и лечение на възпалителни офталмологични патологии.

перспектива

Прогнозата за вроден анкилобефарон е по-благоприятна, отколкото при придобиване. В първия случай това е само механично нарушение, което се елиминира чрез хирургическа интервенция. Във втория случай прогнозата се влошава поради наличието на възпалителни промени през века, причината за които трябва да се идентифицира и елиминира..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант