Вегетативната пемфигус принадлежи към най-тежките дерматологични заболявания с неблагоприятна прогноза за пациента. Тази клинична форма на пемфигус се характеризира с много специфичен симптом - първо се образува голям пикочен мехур върху кожата с отпуснати стени, а когато се спука, на дъното на образуваната ерозия се срещат малки растения - растителност.
В допълнение, това заболяване има характерна локализация - и всички тези признаци трябва да помогнат на лекаря възможно най-скоро и по-точно да диагностицират вегетативната пемфигуса.
Точните причини и провокиращи фактори, поради които се развива вегетативната пемфигуса, не са напълно изследвани. Експертите смятат това заболяване за автоимунно и вярват, че имунното разстройство провокира развитието му. В резултат на тази имунна недостатъчност, тялото на пациента започва да произвежда антитела срещу собствения си епидермис. Проявите на възпалителния процес са мехурчета, които се появяват на лигавиците, в областта на естествените отвори и кожни гънки..
Има и други възможни теории за развитието на пемфигус. Например, някои хора смятат, че това заболяване е невро-трофично, защото често се развива след силни емоционални и нервни сътресения. Други експерти смятат, че теорията на обмен на развитието на пемфигус, когато поради дисфункция на надбъбречната кора, се появи неуспех в протеина, метаболизма на водата и се появява пемфигусата..
Във всеки случай, независимо от произхода, без своевременно и адекватно лечение, процесът напредва бързо и има лоша прогноза за пациента..
Особености на проявата и симптомите на вегетативната пемфигуса
Първите признаци на развитие на вегетативна пемфигус са мехурчета със серозно-хеморагично съдържание на устната лигавица. След кратко време на кожата се появяват подобни мехурчета в следните характерни места:
- под ръцете,
- между задните части,
- в гънките под млечните жлези,
- в слабините,
- зад ушите.
Мехурчетата са отпуснати, бързо се спукват и образуват ерозия, понякога до 15 см в диаметър. Яркочервените свръхрастения на дъното на образуваните ерозии се превръщат в характерен признак на вегетативната пемфигуса. Изхвърлянето от ерозията има неприятна миризма, засегнатите области причиняват силна болка и усещане за парене. Болният синдром е толкова силен, че не позволява на пациента да се движи.
Ако лечението започне навреме и е ефективно, тогава по-нататъшните папиломатозни израстъци на дъното на ерозиите се изгладят, засегнатите области изсъхват и заздравяват, пигментните петна остават на мястото си. В случай на прогресия на заболяването и неуспех на лечението, пациентът има тежка кахексия и прогнозата става неблагоприятна..
Диагностика на вулгарната пемфигуса и нейното лечение
Тъй като симптомите на вулварна пемфигус имат много характерна локализация, диагностиката не е трудна. В околността на лезията се открива друг симптом, характерен за пемфигуса - когато с лек натиск върху кожата епидермисът започва да се ексфолира. С генерализацията на болестта, това явление се наблюдава дори в области на здрава кожа..
Лечението на вегетативна пемфигус се извършва с кортикостероидни препарати. Освен това, особеността на лечението е такава, че терапията трябва да започне с високи дози и когато се появи положителен ефект, дозата се намалява. От една страна, дългосрочната терапия с тези лекарства дава усложнения под формата на неврологични заболявания, стомашно-чревни заболявания, от друга страна, премахването на кортикостероидите причинява рецидивиращ вегетативен пемфигус. В случай на тежко заболяване се предписва цитостатична терапия..
Прогнозата за вегетативна пемфигус е неблагоприятна, особено при обобщаване на процеса и присъединяване към вторични инфекции, което често води до сепсис.