Симптоми на вегетативна пемфигуса и лечение / дерматит

Вегетативната пемфигус е хронична дерматологична лезия от групата на кистозна патология, при която след отваряне на мехура се образуват малки растения (растителност) на дъното на ерозията. Патологията е автоимунно заболяване, при което тялото произвежда антитела към собствените си клетки (в този случай епидермиса).

Характерно за вегетативния пемфигус е появата на мехури в кожните гънки, както и в областта на естествените отвори на тялото..

Диагнозата на това заболяване се извършва на базата на оплаквания от пациенти, данни от изследвания и резултати от допълнителни изследователски методи. Терапията е консервативна: използват се глюкортикостероиди и цитостатични лекарства. Лоша прогноза.

Общи данни

Вегетативен пемфигус - един от видовете истински пемфигус, който в патологичната си същност е дерматоза (невъзпалителна дегенеративно-дистрофична кожна лезия).

Заболяването се характеризира с продължителен курс..

Честотата на вегетативния пемфигус - средната сред всички пемфигуси. Около 1-1.5% от всички дерматологични патологии отчитат случаите на неговата диагноза. Заедно с други болести на пемфигус, болестта се споменава в медицински фолиа през последните 5-6 века и е описана подробно и систематизирана едва в края на 18-ти век, заедно с бразилската и листна форма на пемфигус. И едва през 30-те години на миналия век бяха разработени диагностични методи до степен, че те помогнаха да се изследва морфологията на промените, които настъпват по време на вегетативната пемфигус, и да се разбере неговата същност. Смята се, че се развива поради образуването на така наречените атипични акантолитични клетки на кожата - тези, които са загубили междуклетъчните връзки под формата на мостове..

Подобно на други видове пемфигус, вегетативната форма засяга с еднаква честота почти всички категории от населението - кърмачета, деца, юноши, възрастни в трудоспособна възраст и възрастни хора. Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота.

Причини за растителната пемфигус

Не са установени преките причини за появата на пемфигус - това важи и за неговите вегетативни видове. Изследвани са факторите, които допринасят за развитието на това заболяване. Но те не могат да бъдат наречени непосредствените причини за появата на това заболяване, тъй като в някои случаи вегетативната пемфигус се развиваше на фона на тези фактори, а в други с техния изразен ефект, дори и най-малките признаци на описаното заболяване не бяха открити..

Като допринасящи фактори са описани:

вирусни инфекции;
имунни нарушения;
автоимунни реакции;
свързани с възрастта кожни промени;
обременена наследственост;
дерматит;
дерматози;
физическо въздействие;
химическа експозиция.

Смята се, че вируси, инфилтрирали клетките на кожата, нарушават техния метаболизъм и по този начин задействат механизма за развитие на патологията.

Все още обаче не е установено какво са способни на вирусни патогени. Има някои аргументи в полза на факта, че вирусите са не само фактор, допринасящ за развитието на описаната патология, но и неговата пряка причина. Така че, има информация за добрите резултати от ваксинацията, но положителният опит в момента досега е ограничен до експерименти върху животни. Наблюдавано е също, че при присъединяване към вирусна инфекция описаната патология напредва по-бързо и е по-трудна за лечение..

Обърнете внимание

При 60-70% от пациентите с диагностицирана вегетативна пемфигус са установени нарушения на имунната система от различни видове. Това дава право да се подозира имунната недостатъчност като непосредствена причина за развитието на това заболяване. Освен това, случаите на вегетативен пемфигус се откриват еднакво често на фона на вродени и придобити имунодефицити..

Вегетативните растения са по-изразени и се третират по-зле, ако автоимунни патологии.

Това се случва по-често срещу вирусна инфекция. Обясненията за този феномен са следните. Вирусите могат да се задържат в междуклетъчното пространство. Тялото започва да произвежда антитела, за да неутрализира вирусния патоген и в същото време губи способността да различава собствените си и чужди структури - имунните заболявания плавно се вливат в автоимунните. Развиват се следните процеси:

антитела атакуват не само вирусни антигени, но и нормални клетки на собствената си кожа, въвеждат се в неговата междуклетъчна субстанция и разрушават връзките между клетките;
поради това, фрагментите на кожата се отлепят, образуват мехури.

Свързани с възрастта кожни промени играят голяма роля в развитието на описаното заболяване. Като цяло, инволютивните процеси са вариант на нормата. Но обратното развитие на тъканите не може да върви по физиологичния път на развитие, а с нарушаването на отделните връзки. Такива механизми са доста сложни и могат да се различават един от друг при вида нарушение на тъканния метаболизъм. Но в крайна сметка, всички те завършват с появата на мехурчета, а след това - с вегетативни растения на дъното на ерозии, които са възникнали след разрушаването на стените на балона..

Обърнете внимание

Инволютивният фактор играе роля в развитието на вегетативната пемфигус при възрастните хора, но развитието на тази патология при деца не може да се обясни с неговото присъствие. Изложена е теорията, че поради някои смущения тъканите могат да остаряват преждевременно, поради което описаното заболяване се развива през детството..

Диагностицирани са случаи на фамилни форми на вегетативната пемфигус - това означава, че няколко членове на едно и също семейство се разболяват едновременно. Причината се разглежда генетичен неуспех - нарушаване на структурата на гените, които са отговорни за нормалното състояние на кожата. Някои клиницисти отричат генетичната природа на вегетативния пемфигус. Те смятат, че патологията настъпва едновременно в няколко члена на семейството поради факта, че те са живели в същите условия и са били изложени на подобни патогенни фактори, които допринасят за развитието на пуерпулмонит..

Описаната патология по-често се развива при пациенти с предишни кожни заболявания.. Те са главно:

дерматит - възпалително заболяване на кожни дефекти;
дерматоза - неговото дегенеративно-дистрофично разстройство.

Обяснението е просто: след тези патологии, има промени в кожните тъкани на клетъчното ниво, които допринасят за унищожаването на междуклетъчните връзки (именно поради това се образуват мехури по време на това заболяване)..

Физични и химични фактори Въздействията са сред класическите, които допринасят за развитието на кожната патология като цяло, и по-специално на вегетативната пемфигуса..

От физическите фактори, намаленото заболяване и прекомерното излагане на кожата на ултравиолетовите лъчи, химичните съединения - всички съединения с агресивни свойства (тези, използвани в ежедневието, в промишлеността, в селското стопанство и др.) Най-често допринасят за появата на описаното заболяване..

Симптоми на вегетативната пемфигуса

Признаци на вегетативна пемфигус са:

мехурчета;
ерозия;
растеж на дъното на ерозията.

Характеристиките на мехурчетата са както следва:

по характер на поява - се появяват внезапно;
локализация - върху лигавицата на устата, в кожните гънки (между задните части, подмишниците и ингвиналния участък, под млечните жлези, а също и зад ушите), около пъпа, при естествените отвори (по-специално в устата и ануса) на кръстопътя на лигавицата в кожата;
по размер - от 0,3 см в диаметър и повече;
чрез вътрешно съдържание - със серо-хеморагична течност вътре;
естеството на черупката е отпуснато, така че те не "живеят" дълго време и се отварят.

На мястото на отворените мехурчета се образува ерозия със следните характеристики:

Според динамиката - площта им се увеличава;
във връзка един с друг - могат да се сливат един с друг;
по размер - при сливането се образува патологичен фокус с диаметър до 10–15 cm;
по естеството на отделянето - със зловонна миризма;
от субективни чувства - придружени от болка и усещане за парене. Такива усещания могат да бъдат толкова силни, че пациентът намалява двигателната активност, за да избегне болката..

На дъното на ерозията почти незабавно се появяват характерни растителности (израстъци), което дава името на болестта.. Техните характеристики са следните:

до момента на появата - 4-7 дни след нарушаването на целостта на балона;
по природа - папиломатозни (под формата на къси израстъци);
по цвят - ярко червено.

Симптоми, които показват нарушение на общото състояние на човек, също могат да се развият. Те не са специфични (т.е. могат да се появят и при други патологии), но наличието на характерни мехурчета, ерозия и свръхрастеж показва развитието на вегетативен пемфигус, което означава, че поради причината, че общите симптоми. Това са следните знаци:

хипертермия (треска). По правило тя достига 37,4-37,7 градуса по Целзий, но може да бъде повече;
тежка слабост;
слабост;
влошаване на работоспособността - физическа и психическа;
загуба на апетит, евентуална липса на апетит.

Освен това, клиничната картина се развива в зависимост от това дали лечението е започнало. При неговото отсъствие, ерозия и прогресиране на растителността се развива изразена кахексия.. Ако е предписана ефективна терапия, растежът става плосък, сух и може да изчезне, ерозията се лекува с образуването на пигментни петна.

диагностика

Дава се диагноза вегетативен пемфигус, като се вземат предвид оплакванията на пациента, анамнеза (анамнеза) на заболяването, данни от инспекцията. Растежът след образуване на мехури е достатъчно характерен, за да ги диагностицира. Но пациентът може да поиска помощ в различни периоди от болестта с различни прояви, следователно, за да се направи точна диагноза, както и в трудни случаи и за диференциална диагноза, могат да се изискват допълнителни методи на изследване..

По време на физическия преглед се определя следното:

при преглед, в зависимост от стадия на заболяването, визуализират се мехурчета, ерозия с папиломатозни израстъци на дъното или пигментация;
с палпация (палпация) - определя се положителният симптом на Николски (с лек натиск върху кожата с изместване, наблюдава се откъсване на епидермиса - повърхностния слой на кожата). Но това е доста специфично, за разлика от този симптом при други видове пемфигус: при вегетативната форма на заболяването се открива само близо до лезията, а в здравите области на кожата тя може да се определи само с генерализация (широко разпространена) патология. При палпация на тъканите около лезиите пациентът показва болка.

Инструменталните диагностични методи, използвани при диагностицирането на това заболяване, са:

изследване на кожата с лупа - ще бъде необходимо да се оцени дъното на ерозиите с отглеждани върху него растителни култури;
инспекция с лампата на Wood - позволява да се определят границите между здрави и променени тъкани;
биопсия - растителните тъкани се вземат с микроскопско изследване.

От лабораторните методи за изследване се прилагат:

пълна кръвна картина - увеличение на броя на левкоцитите (левкоцитоза) и ESR може да покаже развитието на възпаление, дължащо се на инфекция с ерозии;
бактериоскопско изследване - отпечатъци от ерозивни повърхности се изследват под микроскоп, а когато прикрепят инфекция, идентифицират патогена;
бактериологични изследвания - те сеят съдържанието на ерозия на специални хранителни среди, изчакват появата на колонии, идентифицират патогена. Методът се използва и за определяне на чувствителността на инфекциозния агент към антибактериалните лекарства - това е важно за следващите медицински предписания;
хистологично изследване на кожата - биопсия се изследва под микроскоп за тъканна структура, идентифицира кухини, пукнатини и хоризонтални пукнатини в повърхностните слоеве на кожата;
директна имунофлуоресцентна реакция (RIF) - позволява да се определи автоимунната природа на патологията.

Диференциална диагностика вегетативен пемфигус

Диференциална (отличителна) диагноза на вегетативна пемфигус се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

вулгарен пемфигус - автоимунно хронично увреждане на кожата с образуване на мехурчета, а след отварянето им - с образуването на ярко розова ерозия, да се оттича;
Бразилска пемфигус - патология с образуването на типични мехурчета, която се среща в някои райони на Южна Америка;
себорейната пемфигус е специална форма на пемфигоид, която едновременно разкрива признаци на вулварна пемфигус, себореен дерматит (повишена секреция на себум, промени в неговите характеристики и възпаление на кожата) и еритематозен вариант на системен лупус еритематозус (автоимунна съединителна тъкан). Симптомите са зачервяване на кожата по лицето, образуване на гъсти кори върху тях и себореични поражения върху скалпа;
листна форма на пемфигус - патология, при която се образуват ненапрегнати мехурчета с последващото им отваряне и повторното появяване на същите мехурчета на едно и също място;
универсален ексфолиативен дерматит Уилсън-Брок - възпалителни кожни лезии с образуването на лимфоми в него (злокачествени тумори);
Булазният пемфигоид на Lephard е хроничен автоимунен дерматоза на кожата, който се развива главно при по-възрастни хора и при който се образуват силни мехури по кожата на ръцете, краката и корема;
Токсичната епидермална некролиза на Lyell е тежко заболяване с алергичен произход, при което има характерни булозни изригвания по цялата кожа и общото състояние на пациента се влошава значително.

усложнения

Основните усложнения, които съпътстват вегетативната пемфигуса са:

развитието на инфекциозни процеси в контакт с причинителя на ерозията, образувани по време на отварянето на мехурчета;
кахексия (изтощение).

От инфекциозни патологии най-често възникват:

пиодерма - пустулозна лезия на повърхностните слоеве на кожата;
абсцес - ограничено образуване на гнойна кухина;
целулит - разпръснати гнойни увреждания на меките тъкани в областта на свитите мехури;
сепсис е вторично усложнение, което се състои в разпространението на инфекциозен агент с кръв и / или лимфа в цялото тяло и образуването на вторични инфекциозни огнища.

Кахексията се развива на фона на инфекциозните усложнения на описаната патология при липса на лечение..

Лечение на вегетативна пемфигус

Това заболяване, както и другите видове пемфигус, се характеризира с факта, че е трудно да се лекува. Няма пълно възстановяване, целта на назначенията е да се намалят проявите на болестта, да се предотврати разпространението на патологичния процес до здрави области на кожата, да се предотврати развитието на усложнения.

Терапията на вегетативна пемфигус може да бъде:

цялостната;
местен.

Общото лечение се основава на следните предписания:

диетична храна;
лекарствена терапия;
местно лечение.

Висококалоричното хранене на пациента е важно, докато диетата се състои от храни, които лесно се усвояват. Ограничаване на употребата на сол.

Предписанията за лекарствено лечение са:

хормонални лекарства;
цитостатици;
антибактериални средства - те са необходими за предотвратяване на инфекциозни усложнения.

Преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон се предписват от глюкокортикостероиди. Лечението започва с техните високи дози - това помага за кратко време за постигане на добър терапевтичен резултат: намаляват се проявите на пемфигус, общото състояние на пациентите се подобрява значително. Ако се появи ефектът на лечението, дозите се намаляват, но хормоналната терапия не се спира напълно, в противен случай симптомите се повтарят. Поради тази причина, хормоналната терапия продължава, дори ако е довела до развитие на усложнения - дозите на лекарствата се коригират. Тези нюанси трябва да се имат предвид, ако хормонално лечение на вегетативна пемфигус се предписва на пациенти с редица соматични патологии, като:

захарен диабет - нарушение на въглехидратния метаболизъм на фона на липсата на хормона инсулин;
хипертония - продължително редовно повишаване на кръвното налягане;
хронична бъбречна недостатъчност - хронична бъбречна дисфункция.

Цитотоксични лекарства се използват в случай на тежък вегетативен пемфигус, като азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид..

За местно лечение:

анилинови багрила;
аерозоли - хормонални и антибактериални;
мехлеми, приготвени на базата на глюкокортикостероиди;
топли бани.

Ако се образуват обширни ерозии, целите са същите като при заразените рани:

антисептично лечение;
нанасяне на стерилна превръзка;
ултравиолетово облъчване на повърхността на раната.

предотвратяване

Непосредствените причини за появата на вегетативна пемфигус остават неизвестни в момента, затова не са разработени специфични профилактични методи.. За да се намали рискът от развитие на тази патология, се препоръчва следното:

профилактика, диагностика и лечение на вирусна инфекция;
предотвратяване на развитието на имунни и автоимунни заболявания, и ако те вече са възникнали - навременното им откриване и адекватна терапия;
подходяща грижа за кожата през целия живот, за да се предотвратят патологични възрастови заболявания, които могат да допринесат за развитието на вегетативна пемфигус;
предотвратяване на дерматити и дерматози, ако има такива - навременна диагностика, правилно лечение;
избягване на агресивни фактори върху кожата - физически и химически;
редовно се провеждат профилактични прегледи при дерматолог, дори при липса на оплаквания;
отхвърляне на лошите навици, здравословен начин на живот като цяло.

перспектива

Прогнозата при вегетативна пемфигус, както и при други форми на това заболяване, е като цяло неблагоприятна.. Патологията има тенденция да се разпространява по-нататък - заразяват се инфекциозни усложнения, развива се кахексия и пациентите умират.. Ако е предписано лечение, заболяването може да бъде резистентно към него (да бъде нечувствително).

Прогнозата помага за подобряване на хормоналната терапия - тя отслабва признаците на патология, предотвратява развитието на усложнения. Но поради продължителното лечение с глюкокортикостероидни лекарства се появяват странични ефекти - ендокринни нарушения, патологии на стомашно-чревния тракт, съдови заболявания и неврологични нарушения. Подобни нарушения влошават прогнозата - особено при пациенти с вече съществуващи соматични заболявания..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант