През 1957 г. за първи път е описано рядко кожно заболяване на горната половина на лицето, което се характеризира с оток и еритема. Болестта на Morbihans получи името си от френския регион, където живее първият пациент с дерматоза с неизвестна етиология.
Заболяването се характеризира с продължително, гъсто асиметрично подуване на носа, горните клепачи, носа, бузите. Поради подуване на клепачите може да се образува частична птоза. Разкритото нарушение на микроциркулацията при това заболяване е близко до промените в розацеята. Симптомите, диагностиката и лечението на болестта Морбиган учат .
Характеристики и диференциална диагноза на болестта Morbigan
Първоначално заболяването се случва хронично с периодични обостряния, след това преминава в персистиращ курс, тежестта на симптомите се увеличава.
Етиологията и патогенезата са неизвестни, има предположения за ролята на бактериалната инфекция, наследствения фактор, алергията при появата на патологичния процес..
Клиничните и биохимичните анализи при хора с това рядко заболяване обикновено са в нормални граници. Клиничен случай на болестта Morbihana прочетете по-нататък. Диагнозата на болестта Морбиан е трудна.
Диференциалната диагноза на болестта Morbigan трябва да се извършва с:
- Алергична дерматоза (алергичен дерматит, уртикария);
- Оток на Quincke;
- Заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, дерматомиозит);
- Розацеа, саркоидоза, еризипела, лейшманиоза, лимфом, синдром на Меркелон-Розентал.
- Хистологичните проучвания на кожата разкриват едем на дермата, разширяване на лимфните съдове на кожата, периваскуларна и перифоликуларна хистиоцитна инфилтрация, увеличаване на броя на мастните клетки, фиброза на дермата..
Описание на рядък клиничен случай на болестта Morbigan
Описан е случай, при който пациентът е диагностициран с розацея с персистиращ персистиращ оток (болест на Morbihan). Този пациент е наблюдаван 5 години..
От клиничните прояви, пациентът е имал регионален обрив с първични елементи на обрив под формата на петна и папули, които са локализирани на челото, клепачите, веждите и носа..
При палпация, подуването не остави ямата. Изразява се оток на горните клепачи. Резултатите от хистопатологичното заключение - дермата е едематозна, има лимфохистиоцитни инфилтрати с периваскуларна локализация и хиперплазия на мастните жлези.
Лечението не е развито, тъй като заболяването е рядко, а всеки случай, описан в литературата, предизвиква затруднения при поставянето на диагноза. Болестта на Morbigan се лекува симптоматично и често неефективно..