Саркомът на Юинг е злокачествено новообразувание, което засяга човешкия скелет. Обикновено туморът започва да се развива на долните части на дългите тубулни кости, тазовите кости, ребрата, гръбначния стълб и ключицата. Много бързо туморът се разпространява в съседната мека тъкан..
Саркомът на Юинг е един от най-агресивните видове злокачествени тумори. Приблизително 90% от пациентите преди прилагането на терапията започват да развиват метастази. Най-често метастазите влизат в костния мозък и органи като белите дробове, черния дроб и лимфната система и костите. Много пациенти имат микрометастази. Случва се, че саркомата на Юинг е извънклетъчна и засяга меката тъкан.
Този рак е втората най-често срещана форма на образование, която се среща предимно в детска възраст. При хора над 30-годишна възраст и при деца под 5-годишна възраст, това заболяване е доста рядко. Най-често се появява при деца от 10 до 16 години. В същото време се забелязва, че момчетата страдат от това заболяване много по-често от момичетата, а представителите на расата на кавказката раса са по-податливи от хората с тъмна кожа..
Съдържание на статията:
- Причините за саркома на Юинг
- Симптомите на сарком на Юинг
- Диагностика на заболяването
- Етап на заболяването
- Локализация и метастази на заболяването
- Лечение на саркома на Юинг
- Предразполагащи фактори за появата на саркома на Юинг
- Профилактика на сарком на Юинг
Причините за саркома на Юинг
Точните причини за възникването на това заболяване все още не са установени, но изследователите са изложили няколко теории, които имат определени обосновки. Някои учени смятат, че предразположението, което се наследява, играе голяма роля в появата на саркома на Юинг при човек. Имаше случаи, когато болестта е била открита при деца, родени в същото семейство.
Широко разпространено е също мнението, че саркома на Юинг е следствие от пострадалата травма. Трудността да се потвърди тази теория се крие във факта, че времевият интервал от момента на нараняване до началото на развитието на тумора е доста голям. Може би нараняването обръща внимание само на онази част от тялото, където вече е имало злокачествено новообразувание.
Има доказателства, че саркомата на Юинг е по-вероятно да се развие при хора с скелетни аномалии, като костни кисти, енхондроми и други, както и нарушено вътрематочно развитие на пикочо-половата система..
Същността на другата теория е, че причината за развитието на това заболяване са хромозомни промени, които причиняват дисфункция на определени гени. Връзката на това заболяване с ефектите върху тялото на вредни фактори на околната среда и радиация не е установена.
Симптомите на сарком на Юинг
Първият признак за наличието на това заболяване е болката в областта на локализацията на тумора. Първоначално болката има слаб характер, може внезапно да изчезне. За разлика от болката, съпътстващите възпалителни процеси или наранявания, дискомфортът не отшумява при фиксиране на крайниците, както и при повишаване през нощта. Тъй като туморът расте, болката се увеличава, пречи на съня и значително ограничава човешката дейност. Палпация (палпация) на засегнатата област е особено болезнена. Зоната на кожата над тумора е с по-висока температура, появява се зачервяване, сафенозните вени се увеличават, образуването на тумор става видимо..
Туморът расте много бързо и няколко месеца след откриването на първите признаци може да се усети и да се определи визуално. Симптоми на обща интоксикация на тялото също се появяват: слабост, липса на апетит, загуба на тегло, до изтощение. Телесната температура е висока. Анализът на кръвта често показва анемия..
Заедно с увеличаването на тумора се засягат функциите на близките стави, намалява тяхната двигателна способност. В по-късните етапи на развитие, туморът може да предизвика патологична костна фрактура. Когато туморът е разположен върху тубуларните кости на долните крайници, може да се появи нарушение на походката и куцота. Ако засегнат гръбначният стълб и тъканите му, функционирането на тазовите органи се нарушава, проявява се като уринарна и фекална инконтиненция, а в късните стадии парализата на крайниците. С поражението на скелета на гръдния кош може да има респираторни нарушения, хемоптиза.
Диагностика на заболяването
Има случаи, при които пациенти с подобни симптоми се обръщат към травматолозите в началния стадий на заболяването. По този начин, първото изследване, което ще помогне да се постави диагноза, е костна рентгенова снимка. В този случай можете да забележите патологията в процеса на образуване на кост. По правило контурите на кортикалния слой са размити, на кортикалната пластинка има забележимо отделяне. Видими са и неоплазми върху костта и значителна промяна в меките тъкани. Когато пациентът е диагностициран на този етап на изследването, пациентът се насочва към онкологичния отдел, за да проведе разширен преглед на туморния фокус и да определи степента на метастази..
На следващия етап от изследването се извършва изчисление, както и магнитно-резонансна визуализация. Чрез тези изследвания е възможно да се открият метастази и да се оцени общото състояние на костния мозък, както и да се определи колко силно са засегнати меките тъкани около туморния център и да се открие местоположението и размера на тумора..
За да се изясни естеството на тумора и стадия на заболяването, използвайте биопсия. За да направите това, материалът се взема от областта на костната тъкан, разположена в непосредствена близост до канала на костния мозък, и ако това не е възможно, от мека тъкан, която също е засегната от сарком. Имунохистохимичните и хистологичните анализи ще помогнат да се определят хромозомните аномалии..
Тъй като саркомата на Юинг се характеризира с метастази в белите дробове, се извършват томография и рентгенови лъчи на гръдната област, което може да потвърди наличието на метастази. Метастатичното увреждане на костите може да бъде открито чрез остеосцинтиграфия.
Препоръчва се провеждане и изследване на материала на костния мозък, за да се определи наличието на далечни или локални лезии. Това се прави с помощта на двустранна трепанобиопсия. Също така, състоянието на костния мозък може да се определи чрез пункция на костния мозък и трепанобиопсия..
Провеждат се и лабораторни изследвания за определяне на промените в състава на кръвта, в които се обръща внимание на нивото на левкоцитите и лактатдехидрогеназата. Последната цифра се увеличава при пациенти с особено агресивно заболяване.
Етап на заболяването
Въз основа на разпространението има 2 основни етапа на саркома: локализирана и по-късно - метастатична. Първият етап има един туморен участък, докато туморът преминава в близката мека тъкан. Вторият етап се характеризира с наличието на няколко огнища, които могат да бъдат отдалечени една от друга..
По-точна класификация се състои от 4 етапа:
сравнително малка неоплазма на една от костите;
тумор, дълбоко заложен в костната тъкан;
метастази в съседните тъкани и органи;
отдалечени от основния фокус.
Първите два етапа са локализирани, третият и четвъртият са метастатични.
Локализация и метастази на заболяването
Най-често този рак започва да се развива в тазовите кости, бедрените кости, пищяла, ребрата, лопатките, раменните кости и прешлените. Неоплазмата е локализирана в областта на диафизата и след това се разпространява в областта на епифизите. Има голяма тенденция засегнатите клетки да навлизат в канала на костния мозък..
Метастазите на тумора най-често се появяват в белите дробове, малко по-малко - в костната тъкан и костния мозък. В случай, че заболяването е влязло в късен етап, вероятността от метастази в централната нервна система е доста висока..
Тъй като метастазите се появяват доста рано и напредват бързо, до момента, в който пациентът се обърне за помощ и диагноза, около половината от пациентите вече имат метастази, разположени в различни тъкани и органи на тялото. Те могат да бъдат идентифицирани в процеса на радиографията. Микрометастазите се откриват в много - микроскопични неоплазми, които са почти невъзможни за откриване по известни методи..
Метастазите се разпространяват по следните начини:
чрез кръвен поток;
през лимфните съдове;
върху медиастинума;
върху ретроперитонеално пространство;
Най-често метастазите нахлуват в други органи с кръв. Лимфогенният вариант показва тежка степен на заболяването и позволява да се правят неблагоприятни прогнози..
Лечение на саркома на Юинг
Поради факта, че заболяването е придружено от метастази, лечението му трябва да се извършва системно и да включва полихимиотерапия, която ще засегне цялото тяло на пациента. Ако това не бъде направено, вероятността от повторение остава висока. Също така провеждат лъчева терапия и хирургично лечение. Обикновено хирургия - отстраняване на тумора - най-ефективният начин да се победи болестта.
Ако е засегнат крайник, хирургът отстранява част от костта, като я замества с ендопротеза. В особено трудни случаи може да се наложи ампутация на крайника, въпреки че, предвид нивото на съвременната медицина, това все по-рядко се използва. След като туморът е изрязан, злокачествените клетки, разположени около мястото на неговата локализация, се изхвърлят с използване на лъчева терапия за тази цел. В ситуации, в които не е възможно да се отстрани част от костта, туморът се повлиява само от лъчева терапия, но след това шансът за рецидив е много по-висок..
Химиотерапията се използва успоредно с радиация и хирургична намеса. За да се определи метода на лечение, експертите изследват туморните частици. Средно, курс на лечение с химикали за заболяване като саркома на Юинг продължава от 7 до 10 месеца. Когато става въпрос за формата на заболяването, придружено от метастази, пациентите се подлагат на високодозово химиотерапевтично лечение..
Статистиката на петгодишната преживяемост на пациентите, при условие че локализираната форма на саркома, показва, че около 70% от тези, които са преживели болестта, оцеляват, но това е възможно само при започване на системно и навременно лечение. Ако има метастази в костния мозък, дори такава ефективна висока доза химиотерапия може да осигури само 25% преживяване. По-нататъшната съдба на пациента зависи от степента на чувствителност на тумора към химикалите, както и от естеството на неговата локализация..
След пълно излекуване на този рак, силно се препоръчва да се подлагат на редовни прегледи, също така ще ви позволи да проследите появата на странични ефекти. Въпреки колко дълго болестта е била отложена, такива хора трябва да се видят от лекар за цял живот. Ако се извърши артропластика, по правило пациентът се нуждае от дългосрочна рехабилитация. В случаи на принудителна ампутация на крайниците, периодът на рехабилитация продължава по-дълго.
Лъчева терапия и химиотерапевтично лечение могат да доведат до последствия като нарушаване на нормалния костен растеж, кардиомиопатия, загуба на репродуктивна функция. Освен това съществува риск от вторични онкологични тумори. Въпреки това, има пациенти, които успешно са завършили лечението и са се върнали към нормалния си начин на живот..
Предразполагащи фактори за появата на саркома на Юинг
възраст - от 10 до 16 години, но заболяването е диагностицирано при лица от 5 до 30 години;
мъжки пол;
светла кожа;
наранявания, които причиняват увреждане на костите;
всякакви аномалии в процеса на развитие на скелета;
аномалии на урогениталната система;
доброкачествени тумори на костите;
наличието на рак в близките роднини;
лоша наследственост, по-специално генетични нарушения.
Профилактика на сарком на Юинг
За съжаление, на този етап от развитието на медицината няма начин да се предотврати това заболяване, както и много други тумори при децата. Учените са в състояние да установят, че начинът на живот на родителите и децата не засяга възможността за това заболяване..