Хемосидероза белодробни причини, симптоми, лечение / пулмология

Белодробният хемосидероза е заболяване, при което кръвта напуска лумена на белодробните съдове в алвеолите, инфилтрира техните стени, нарушавайки способността да бъде в изправено състояние и следователно напълно вентилирана, като по този начин участва в акта на дишане. Курсът на хемосидероза - повтарящи се вълнообразни, т.е. повтарящи се кръвоизливи в алвеолите се редуват с периоди на подобрение. Когато се наблюдават промени на хемосидероза не само на местно ниво, преходът на червените кръвни клетки от кръвообращението към алвеолите води до анемия (анемия), от която страда цялото тяло..

Причини и механизми на развитие

Заболяването е най-често при деца и млади хора (най-често страдащи от възраст от 8 до 25 години). Освен това може да се окаже, че в детството няма и най-малката проява на болестта, но след това те могат да се проявят напълно в ранна възраст. Както мъжете, така и жените са засегнати еднакво..

Причините и механизмите на болестта все още не са добре разбрани. - поради тази причина болестта се нарича идиопатична (т.е. с неразпознати причини) хемосидероза на белите дробове..

Пулмолозите предполагат, че заболяването се основава на вродена анатомична изостаналост и функционална малоценност на еластични влакна, които са част от мембраните на белодробните съдове на малък и среден калибър. (белодробна циркулация).

"Разпръскването" на еластични влакна води до факта, че стените на съдовете с времето не могат да бъдат в състояние на правилен тонус, съдовете се разширяват, притока на кръв се забавя и "блокираните" червени кръвни клетки започват да проникват през кръвоносната стена на белия дроб. Ролята в забавянето на притока на кръв при белодробна хемосидероза се дължи и на вродена съдова аномалия - наличие на патологични връзки (анастомози) между бронхиалните артерии и белодробните вени. Кръвта се изхвърля чрез тези анастомози - в резултат на това естественият му ток се нарушава..

Редица лекари правят предположението, че хемосидерозата на белите дробове в неговия механизъм за развитие се отнася до имуноалергични заболявания. Това означава, че в отговор на някакво външно сенсибилизиращо (дразнещо) средство, незабавно се произвеждат антитела (защитни протеини) и белите дробове стават шоков орган (цел) за комплекса антиген-антитяло.

В резултат на това техните капиляри се разширяват, някои части на тяхната стена стават мъртви, еритроцитите проникват в белодробния паренхим и хемосидерин, пигмент, образуван по време на разграждането на еритроцитен хемоглобин, се утаява в него. Те също така не изключват, че техните собствени лимфоцити (кръвни клетки, участващи в имунния отговор на организма) започват да действат, като отрова, на стената на съда и да го унищожат, поради което се образуват „дупки“, през които се образуват съдове от кръвоносните съдове. и червените кръвни клетки изчезват.

Механизмът на развитие на белодробен хемосидероза е както следва:

еритроцитите проникват в алвеолите, както и в бронхиолите (най-малките бронхи), директно свързани с алвеолите;
Тъй като нормалните червени кръвни клетки в лумена на алвеолите не са открити, те веднага се втурват към макрофаги - ядещи клетки, които поглъщат червените кръвни клетки и ги обработват в хемосидерин;
В резултат на такава клетъчна инвазия, както еритроцитите, така и макрофагите удебелят стените на алвеолите, а по-късно, с напредването на процеса, се развиват и интералвеоларни прегради;
С развитието на процеса все повече се елиминира еластичната тъкан на белите дробове, вместо това тя образува съединителна тъкан, която постепенно нараства в цялото белия дроб - развива се склероза. Поради това, белите дробове вече не могат да се довършат напълно, поради което процесът на дишане страда, в резултат на което се нарушава снабдяването с кислород на тъканите и отстраняването на въглероден диоксид от тях..

Симптоми на белодробен хемосидероза

Курсът на белодробния хемосидероза може да бъде:

рязък - настъпва внезапно масово излизане на червените кръвни клетки в алвеолите с всички последствия. Това се случва най-често в детска възраст;
хроничен - кръвта отива в алвеолите на малки порции, периодично поради това заболяването става хронично с периодични обостряния. Най-често се случва в ранна възраст..

Повечето пациенти се оплакват от влошаване на здравето по време на остър ход или обостряне на хроничния процес. Симптомите ще бъдат както следва:

периодично появяващи кашлица с отделяне на характерни кървави храчки в умерени количества;
задух;
чувствам недостиг на въздух.

Хемоптизата е един от най-значимите признаци на хемосидероза, без него хемосидерозата почти не се наблюдава. Понякога изтичането на кръв може да бъде толкова силно, че се счита за белодробно кървене..

Диспнея възниква, защото страда дихателната функция на белите дробове, те не осигуряват на организма подходящото количество кислород. Задухът се увеличава с физическо натоварване, с течение на времето се влошава от факта, че с прогресирането на хемосидероза се развива пневмосклероза - работният паренхим се заменя с съединителна тъкан, която може да играе само поддържащата роля и белите дробове. Образно казано, нищо за дишане.

Тъй като анемията се развива, се появяват следните симптоми:

виене на свят;
шум в ушите;
мигащи мухи пред очите му;
със значителна пневмония - предсъзнателни състояния.

Други симптоми, които са по-малко типични за хемосидерозата, но в някои случаи помагат при диагностицирането на това заболяване, са:

неизразени, но чести болки в гърдите без ясно определена локализация;
болезненост в местата на „не-белите дробове” - в ставите и корема;
повишаване на телесната температура, често - до субфебрилни числа (37.1-37.3 градуса по Целзий). Хипертермията е (реактивната реакция на организма към хемосидерин като чуждо вещество към белите дробове;
в някои случаи - значителна загуба на тегло.

По време на ремисия (период на отслабване на заболяването) пациентите може да не правят никакви оплаквания.. Продължителността на ремисия при хемосидероза на белите дробове може да бъде различна, но има модел: след всяко следващо обостряне, периодите на ремисия стават по-кратки и по-кратки.

Възможни усложнения

Ако процесът в белите дробове се отдалечи, тогава се развиват промени в сърдечно-съдовата система: образува се така нареченото белодробно сърце. - разширяване на дясното сърце поради забавяне на кръвния поток и последващо повишаване на кръвното налягане в дясното предсърдие и вентрикула.

Това от своя страна може да доведе до нарушаване на кръвния поток в голямото кръвообращение и увеличаване на черния дроб и далака. но при 30% от пациентите може да се наблюдава увеличение на черния дроб при хемосидероза на белите дробове дори без развитие на белодробно сърце..

Поради проникването на кръвта в белодробната тъкан се нарушава собственото им кръвоснабдяване - развиват се зони на инфаркт. Инфекцията се втурва към това отслабено място - в резултат на това се развива така наречената инфарктна пневмония. Тя може да бъде доста обширна и причинява тежка дихателна недостатъчност. Трудността се състои в това, че хемосидерозата засяга двата белия дроб по един и същи начин, което означава, че няма запас от белия дроб, които биха помогнали поне частично да компенсират дихателната недостатъчност..

Също така, при пренебрегнат или бързо прогресиращ процес, в белите дробове, засегнати от хемосидероза, могат да се развият усложнения като:

повтарящи се хемопневмоторакс (кръв и въздух в плевралната кухина);
тежък белодробен кръвоизлив.

Важно е

Всяко от описаните усложнения на белодробния хемосидероза може да бъде фатално..

диагностика

Клинични прояви (оплаквания) при идиопатичен хемосидероза на белите дробове са доста типични, затова не е трудно да се подозира това заболяване. Диагнозата се потвърждава с помощта на методи за физичен преглед (изследване на пациента, подслушване и слушане на гърдите със стетоскоп), както и инструментални и лабораторни изследователски методи..

Признаците, които се проявяват при изследване на пациент с белодробен хемосидероза са следните:

кожата и видимите лигавици са бледи, с прогресиране на заболяването се наблюдава цианоза (цианоза);
sclera icteric (icteric) - това се дължи на разграждането на хемоглобина в алвеолите. В някои случаи кожата и лигавиците могат да бъдат жълтеница..

Колко бледост се изразява зависи от степента на анемия. Тежестта на цианозата, от своя страна, зависи от степента на развитие на дихателната недостатъчност. С други думи, дори по цвета на кожата и лигавиците, опитен лекар може да оцени промените в белите дробове по време на хемосидероза.

При значително кръвоизлив в алвеолите в белите дробове се чуват множество хрипове, отслабват се дишането и сърдечните тонове - тези признаци се определят чрез аускултация (слушане на фонондоскопа).

За да се потвърди диагнозата на белодробния хемосидероза, се използват инструментални диагностични методи, като:

рентгеноскопия и графики на гръдния кош;
компютърна томография на гръдния кош;
бронхоскопия (за изключване на хемоптиза поради бронхиална болест);
перфузионна сцинтиграфия (извършена за оценка на кръвоснабдяването на белите дробове);
спирография (изследване на дихателната функция);
ЕКГ;
ултразвук на черния дроб и далака.

Рентгеновото изследване на белите дробове с хемосидероза има висока степен на информативност - благодарение на него е възможно не само да се установи заболяването, но и да се определят неговите радиологични етапи:

Етап 1 - леко променя прозрачността на белите дробове, това се дължи на незначителни кръвоизливи в алвеолите;
Етап 2 - образуват се множество малки огнища с диаметър 0,1–2 cm, които сигнализират за развиваща се инфилтрираща белодробна тъкан кръв. Отокът се разгражда в рамките на 1-3 седмици;
Етап 3 - в белите дробове се появяват масивни прекъсвания, причинени от оток на белодробната тъкан и възпаление около огнищата на кръвоизлив;
Етап 4- белодробната тъкан се променя драстично поради масивна пролиферация на съединителната тъкан в нея (пневмосклероза).

Ако с прогресиращ хемосидероза на белите дробове, промени засягат сърцето, то рентгеновото изображение показва подуване на белодробната артерия и разширяване на дясното сърце. Ако се развие пневмоторакс - можете да видите в рентгеновото изображение, че белите дробове са утихнали.

Използвайки перфузионната сцинтиграфия на белите дробове, се оценява кръвният им поток - заболяването му се наблюдава при разглежданата болест..

Спирографията е респираторен тест, при който пациентът изпълнява издишване или издишване, придържайки се към определени условия (например, трябва да дишате бързо) и резултатите от които отразяват вентилационните (вентилационните) способности на белите дробове. При прогресиращ хемосидероза спирографията показва предимно намаляване на белодробния капацитет (VC).

Промени в електрокардиограмата се наблюдават с участието на сърдечно-съдовата система - в частност, в развитието на белодробно сърце, характерно за прогресиращия хемосидероза на белите дробове. Записана е електрокардиограма:

признаци на удебеляване на сърдечния мускул на дясното сърце;
различни аритмии;
симптоми на миокардна дистрофия (изчерпване на миокарда), която се развива вследствие на прогресивна анемия (анемия).

С хемосидероза на белите дробове, ултразвукът на черния дроб и далака в случай на прогресия на болестта фиксира увеличаване на тези органи..

От лабораторните диагностични методи за това заболяване, следните проучвания са информативни:

пълна кръвна картина - определя се от намаляването на броя на хемоглобина и червените кръвни клетки, но от увеличаване на прекурсорите на червените кръвни клетки, както и от деформацията на някои видове кръвни клетки. Ако се прояви хемосидероза или се разви пневмония на миокарда, се наблюдава значително увеличение на броя на левкоцитите и СУЕ;
биохимичен кръвен тест - съдържанието на билирубин, както и някои чернодробни ензими, се увеличава, но количеството на желязото се намалява;
имунологично изследване на кръвта - при малък брой пациенти, броят на определени имунни клетки и увеличаването на специфичните имунни протеини могат да бъдат намалени. Но въпреки факта, че хемосидерозата се дължи на имунната природа, не се откриват значителни промени в имунологичните изследвания;
микроскопия на храчки (микроскопско изследване) - открити са червени кръвни клетки (еритроцити) и сидерофаги (макрофаги или ядливи с високо съдържание на хемосидерин). Препоръчва се анализ на слюнката да се повтаря периодично, тъй като едно изследване може да бъде неинформативно;
микроскопско изследване на промивни води (течност, която се получава чрез промиване на бронхите) - се откриват сидерофаги;
изследване на костния мозък, който се екстрахира по време на пункция - има намаляване на броя на сидерофагите (клетки с желязо), както и повишено производство на прекурсори на червени кръвни клетки (това е защитна реакция на тялото към загуба на червени кръвни клетки, преминали от кръвообращението към алвеолите);
биопсия на белите дробове (парче тъкан) под микроскоп - голям брой хемосидерофаги се откриват в алвеолите. Биопсия се извършва само в тези случаи, ако с други методи не е възможно да се потвърди или изключи диагнозата белодробен хемосидероза. Те внимават да не правят биопсия, тъй като когато се събира биопсия, съществува висок риск от кървене от белодробната тъкан;
определяне на газ в кръвта - поради дихателна недостатъчност в кръвта значително намалява количеството на кислорода.

Съставен списък на основните критерии, по които се диагностицира хемосидерозата, е както следва:

персистиращо рецидивираща, значителна хемоптиза;
прогресивно задух;
хриптене в белите дробове и отслабване на дишането;
характерни сенки върху рентгенограмата, рентгенови признаци на белодробна фиброза;
наличие на сидерофаги в храчките - клетки с голямо количество хемосидерин;
анемия и намаляване на количеството желязо в кръвта.

Диференциална диагностика

Поради сходството на проявите хемосидерозата може да бъде объркана с болести като:

хематогенната дисеминирана туберкулоза е форма на туберкулозна лезия, при която има много лезии в белите дробове, които се дължат на туберкулозния бацил, който влиза в тези места с кръвен поток;
рак на белия дроб;
пневмония.

Идентифицирането на патогена и фактът от контакт с туберкулозен пациент в историята ще спомогнат за разграничаване на хемосидероза от туберкулоза.

За рак на белия дроб:

в храчките се откриват ракови (атипични) клетки, които не присъстват в хемосидероза;
обратното развитие на рентгенологичните признаци, както при хемосидероза, не.

За разлика от хемосидерозата при пневмония:

по-остър;
успешна корекция с антибактериални лекарства;
няма такава характерна микроскопична картина с наличието на ивици кръв, както при хемосидероза;
Няма прекъсвания на радиологичния образ, както при хемосидероза.

Лечение на белодробен хемосидероза

В случай на хемосидероза се използва комплексна консервативна терапия. Тя се основава на употребата на такива лекарства и методи като:

стероиди;
плазмен обмен (процедурата за вземане на кръв от тялото, почистване и връщане обратно в тялото);
цитостатици (лекарства, които разрушават антитела по време на хемосидероза);
антикоагуланти - лекарства, които не позволяват повишаване на способността за кръвосъсирване;
антитромбоцитни средства - лекарства, които противодействат на коалесценцията на кръвни елементи и образуването на съсирек;
препарати от желязо.

Глюкокортикостероидите инхибират автоимунните реакции, както и увеличават плътността на съдовата стена, като по този начин намаляват нейната пропускливост за клетките.. Те се предписват за отстраняване на причините за хемосидероза. На глюкокортикостероидите е доказано преднизолон. Ако състоянието на пациента се подобри, дозата на преднизон се намалява много постепенно - за период от 3-4 месеца, привеждайки го до поддържаща доза, която се предписва за още няколко месеца..

Целта на плазмоферезата при хемосидероза на белите дробове е да се почисти кръвта на имунните комплекси, които увеличават пропускливостта на белодробните съдове и по този начин стимулират проникването на кръвни клетки в алвеолите..

Важно е

Към днешна дата е разработена техника за споделяне на плазмафереза с цитостатици - те укрепват взаимно действията си: при използване на плазмафереза се отстраняват натрупаните антитела и с помощта на цитостатици се противодейства на образуването на новата им част..

Антикоагуланти и антиагреганти се предписват, за да се предотврати запушването на кръвоносните съдове с кръвни съсиреци - това може да се случи поради промени в системата за кръвосъсирване, което може да бъде предизвикано от хемосидероза на белите дробове..

Най-ефективният начин за комбиниране при лечението на хемосидероза на белите дробове е хормонални, антикоагулантни и антиагрегантни агенти..

Трябва да се вземат добавки от желязо, за да се възстанови необходимото количество желязо в кръвта, за да се избегне появата на желязодефицитна анемия..

Ако поради прогресирането на белодробния хемосидероза се развие белодробно сърце, лечението е насочено към намаляване на белодробната хипертония..

предотвратяване

Тъй като няма сигурност кои фактори пряко водят до появата на хемосидероза на белите дробове, няма специфични методи за неговата превенция.. Трябва да се следват общи правила за поддържане на белодробната функция. подходящо ниво:

спрете да пушите;
да изоставят производството си, свързано с вдишване на токсични вещества;
укрепване на имунната система;
своевременно да реагирате на всякакви смущения в имунната система и ако изпитате най-малките алергични реакции, които могат да бъдат свързани с грешки в автоимунния отговор на организма, свържете се с алерголог, който ще предпише медицинска корекция на състоянието;
правят физическо възпитание и спорт.

перспектива

Прогнозата за белодробен хемосидероза е трудна - ако започне процесът на влизане на червените кръвни клетки в алвеолите, трудно е да се спре., отнема много усилия от страна на лекарите и много време за коригиране на състоянието.

Ранната диагностика на имунните алергични състояния и подходящите тактики на лечение помагат за поддържането на задоволително състояние на пациентите..

Необходимо е да се страхувате не само от проявите на хемосидероза, но и от усложненията, на които тя може да доведе - по-специално:

упорито повишаване на кръвното налягане в белодробните съдове, претоварване на дясното сърце и, като следствие, поява на белодробно сърце;
появата и растежа на дихателната недостатъчност, която засяга всички системи и органи на човешкото тяло.

Нелекуваното белодробно сърце и дихателната недостатъчност могат да доведат до рязко влошаване на състоянието и смъртта на пациента.. Директно от хемосидероза, смъртта не настъпва.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант