Хемосидерозата е нарушение на метаболитните процеси в организма, което се обяснява с прекомерното съдържание в клетките на тъканния пигмент, наречен хемосидерин. Този пигмент се образува в резултат на разграждането на хемоглобина, който се повлиява от ендогенни ензими. Хемосидеринът участва в доставянето на определени химикали в тъканите. Някои аномалии в организма водят до развитие на заболяване като хемосидероза, включително: прекомерната му абсорбция в червата, неизправностите в метаболитните процеси, прекаленото унищожаване на червените кръвни клетки..
Хемосидерозата не е единственото означение за тази патология. Също така, болестта се нарича пигментна хеморагична дерматоза, хронична пигментна пурпура.
Хемосидерозата може да бъде локална, засягаща само кожата и белите дробове и може да бъде генерализирана. В последния случай пигментът започва да се натрупва в излишък в черния дроб, костния мозък, бъбреците, потните и слюнчените жлези, както и в други вътрешни органи..
В същото време, независимо от формата на заболяването, тя се проявява със същите симптоми, включително: хеморагичен обрив по кожата (обривът има червеникав оттенък), хемоптиза, анемия и синдром на хроничната умора. Най-често по-възрастните мъже страдат от хемосидероза. Децата от тази патология на практика не са засегнати..
Много е трудно да се лекува хемосидероза, тъй като това заболяване не е само дефект на външния вид. Нейните причини се корени в глобални разстройства на метаболитните процеси в организма, които водят до провал във функционирането на всички вътрешни органи..
Лекарите от различни профили могат да идентифицират и лекуват хемосидероза: дерматолози, пулмолози, имунолози, хематолози. В същото време на пациента се предписват хормонални стероидни препарати, цитостатици, ангиопротектори, витаминно-минерални комплекси, плазмофереза..
Съдържание на статията:
- Видове хемосидероза
- Причини за хемосидероза
- Симптоми на хемосидероза
- Белодробна хемосидероза
- Кожен хемосидероза
- Хемосидероза на вътрешните органи
- Диагностика на хемосидероза
- Лечение на хемосидероза
- Превенция на хемосидероза
Видове хемосидероза
При хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки и освобождаване на хемоглобин от тях) извън съдовото легло във всеки орган или хематом се развива хемосидероза. Прекомерният пигмент в определена част от тялото не води до това, че тъканите са повредени, но ако вече са били подложени на склеротични промени, тогава работата на органа ще бъде нарушена.
Хемосидеринови отлагания в тъканите (идиопатична белодробна хемосидероза):
При интраваскуларна хемолиза се развива обща хемосидероза, която се придружава от масивни отлагания на хемосидерин във вътрешните органи. Повечето от другите, клетките на черния дроб и далака са засегнати, но могат да бъдат засегнати и други вътрешни органи. Те променят светлината си до по-тъмна, тъй като в тях се натрупва много пигмент. Най-често общата хемосидероза се развива на фона на системни лезии на тялото..
Има и няколко други форми на хемосидероза:
Белодробно съществено.
наследствен.
Дерматологично. Тази форма на хемосидероза е представена от патологии като: болест на Майоки, охра дерматит, болест на Гужеро-Блум, болест на Шамберг..
чернодробен.
идиопатична.
Причини за хемосидероза
Досега причините за хемосидероза не са напълно разкрити. Хемосидерозата не е основно заболяване, а вторично заболяване, което се развива на фона на вече наличните аномалии в организма..
Следните лица са изложени на риск от развитие на хемосидероза:
Хора с заболявания на кръвта и кръвната система (левкемия, хемолитична анемия).
Хора с инфекциозни заболявания: сепсис, бруцелоза, малария, коремен тиф.
Хората, страдащи от автоимунни патологии, от нарушения в имунната система.
Хора със заболявания на съдовата стена.
Пациенти със съдови патологии: с хронична венозна недостатъчност, с високо кръвно налягане.
Хора с интоксикация.
Резови конфликти жени.
Хемосидероза може да се появи при хора, които често извършват кръвопреливане. Също така изложени на риск са хора с наследствена предразположеност към това нарушение. Увеличаване на вероятността от хемосидероза дерматологични заболявания, рани и ожулвания по кожата, хипотермия на тялото, приемане на редица лекарства, както и излишък на прием на желязо с храна.
Симптоми на хемосидероза
Симптомите на хемосидерозата се определят до голяма степен от това къде се намира лезията. Неочаквано тя проявява патология за хората, но има гладко развитие..
Ако хемосидерозата засяга кожата, обривът може да остане върху него няколко месеца или дори години. В този случай, човек страда от сърбеж, който може да бъде много интензивен. Пигментацията има формата на петно с ясни граници. Самите петна са боядисани в червено, когато натиснете върху кожата, те не изчезват.
При белодробен хемосидероза пациентът започва да преследва недостиг на въздух, който се появява дори в покой. Човек страда от мокра кашлица, по време на която се освобождава кървава храчка. Температурата на тялото се повишава до високи нива, симптомите на дихателната недостатъчност се увеличават, черният дроб и далака се увеличават и се появяват признаци на анемия. След няколко дни има облекчение, докато нивото на хемоглобина в организма се нормализира..
Белодробна хемосидероза
Белодробният хемосидероза е заболяване с необяснима етиология. Има тежко хронично течение. В същото време пациентът често повтаря кръвоизливи в алвеолите, а червените кръвни клетки се разпадат в белодробния паренхим. Успоредно с това се освобождава значително количество хемосидерин. Всички тези патологични процеси водят до факта, че белите дробове започват да се справят по-зле и по-лошо с тяхната основна функция..
Симптоми на хемосидероза на белите дробове в острата фаза на заболяването:
Кашлица с кървава храчка.
Бледа кожа.
Кръвоизливи в очната склера.
Чувство на хронична умора.
Задух.
Болки в гърдите и ставите.
Повишена телесна температура.
Сърцебиене.
хипотония.
Размерът на увеличената далака и черния дроб.
Когато острата фаза на заболяването е изоставена, човек започва да се чувства задоволителен. По това време той е способен да върши работата си, да води пълен живот. Въпреки това, с напредването на болестта, рецидивите се появяват все повече и повече, а периодът на спокойствие става по-кратък..
Ако хемосидерозата има тежко течение, тогава пациентът развива белодробно сърце, пневмония и пневмоторакс. Дори смъртта на човек е възможна..
След дисекция се открива кафява индукция на белите дробове в редица пациенти, която рядко се диагностицира по време на живота на човека. В кръвта на такива пациенти се образуват автоантитела, които са скок на антитела и антигени. Това води до развитие на възпалителна реакция, която се локализира в белите дробове, тъй като тъканта им става мишена за атаки от автоантитела. Малките съдове, проникващи в белодробния паренхим, се разширяват. Еритроцитите ги оставят, които се разпадат директно в белодробната тъкан, което води до прекомерно натрупване на хемосидерин..
Кожен хемосидероза
С поражението на кожата върху тях се появява обрив с тъмен цвят. Те се образуват поради прекомерното натрупване на пигмент в кожните клетки, на фона на разрушаването на капилярите, проникващи в нейния папиларен слой..
Интензивността на цвета на обрива може да варира, същото се отнася и за техния размер. Нововъзникващите изригвания имат по-наситен цвят, който е близък до червения. Обриви, които съществуват на кожата за доста дълго време, напротив, бледи, стават кафяви или жълтеникави. Петна са разположени на ръцете и краката, на ръцете и предмишниците. Размерът им може да достигне до 3 см. На кожата често се образуват нодуларни образувания, плаки, папули и петихии. Пациентите могат да посочат сърбеж и парене на кожата..
В капилярите, проникващи в дермата, налягането се увеличава. Това води до факта, че чрез тях започва да изтича плазмата, съдържаща червени кръвни клетки. Те се унищожават, което води до отлагане на хемосидерин. При провеждане на клиничен кръвен тест ще бъде установено намаляване на нивата на тромбоцитите и анемия..
Най-често кожна форма на хемосидероза се проявява под формата на ортостатична, екзема и пруритна пурпура, или под формата на болест на Майорка..
Болестта на Шамберг
Болестта на Шамберг е често срещано автоимунно заболяване, което има хронично течение. В същото време на човешкото тяло се появява червено изригване, което наподобява следа от инжектирането. В съдовите стени започват да се отлагат имунни комплекси, които водят до развитие на автоимунен възпалителен процес във вътрешните слоеве на дермиса. Поради тази причина кожата е покрита с малки кръвоизливи. Тъй като хемосидеринът се натрупва в своя папиларен слой, петна се увеличават, ставайки кафяви на цвят. По-късно те се сливат и образуват големи плочи, граничещи с яркочервен ръб..
С напредването на заболяването плаките се сливат помежду си и започват да атрофират. В същото време общото благосъстояние на човек не страда.
Като цяло дерматологичната хемосидероза се повлиява добре от лечението, което се различава от другите места на хемосидероза. Възстановяването на пациентите се извършва сравнително бързо..
Хемосидероза на вътрешните органи
При тежка интраваскуларна хемолиза на еритроцитите пациентът развива генерализирана или системна хемосидероза. Вътрешните органи страдат, тяхната работа е нарушена, което засяга човешкото благосъстояние..
Хемосидероза на черния дроб отлагането на пигмент се случва в хепатоцитите. Заболяването може да се развие като самостоятелна патология, или как да бъде резултат от други заболявания в тялото и често причината за хемосидероза не може да бъде установена. Когато това се случи, настъпва увеличаване на размера на черния дроб, което става очевидно дори при натискане на мястото, където се намира. С напредването на заболяването асцитната течност се натрупва в коремната кухина, повишава се кръвното налягане, кожата става жълта, далакът се увеличава, пигментацията се появява на ръцете, под ръцете и лицето. Ако няма лечение, тогава пациентът развива ацидоза и попада в кома..
При бъбречна хемосидероза те са покрити с кафяви гранули. Заболяването протича като нефрит или нефроза. В белтъчния компонент на урината се открива нивото на липидите в кръвта. Човек наблюдава подуване на долните крайници, болезнени усещания в лумбалната област, загуба на желание за ядене и развитие на диспептични нарушения. При липса на адекватно и навременно лечение се развива бъбречна недостатъчност, която често става причина за смърт..
Хемосидероза на черния дроб (вляво) и бъбреците (вдясно):
В допълнение, натрупването на хемосидерин може да настъпи в мозъка, далака и други вътрешни органи. Всички тези състояния са свързани с тежки нарушения на засегнатите системи, които често завършват със смърт..
Системната хемосидероза е заболяване, което е свързано с заплаха за човешкия живот..
Диагностика на хемосидероза
За да се изясни диагнозата не е достатъчно стандартен преглед на пациента..
След прилагането му следва да се предложат следните проучвания:
Вземане на кръвни проби за общ анализ с определяне на серумното желязо и общата кръвна способност за свързване на желязо.
Органична биопсия с последващо хистологично изследване на взетия материал.
Desferalovaya тест. Това проучване позволява да се открие хемосидерин в урината, за която пациентът се инжектира с инжекция от лекарството Десферал. Инжектирайте интрамускулно.
Микроскопско изследване на дермата на пациента при наличие на лезии върху кожата.
Спомагателните изследователски методи са:
Рентгеново изследване.
КТ и сцинтиграфия.
Извършване бронхоскопия.
Извършване на спирометрия.
Изследване на храчки под микроскоп и извършване на бактериологично засяване.
Лечение на хемосидероза
Лечението с хемосидероза изисква следните препоръки:
Диета с избягване на алкохол. Не забравяйте да извадите от менюто всички продукти, които могат да предизвикат алергична реакция.
Важно е да се избягва хипотермия, нараняване, прегряване на тялото, както и психическо и физическо натоварване..
Всички болести трябва да бъдат лекувани своевременно..
Хроничните огнища на инфекцията трябва да бъдат елиминирани..
Важно е да избягвате използването на козметика, която може да причини алергии..
Всички лоши навици трябва да бъдат забравени..
Медикаментозната терапия включва използването на следните лекарства:
Приемане и локално приложение на хормонални стероидни лекарства, включително: преднизолон, бетаметазон, дексаметазон.
Прием на лекарства за намаляване на възпалителния отговор: индометацин и ибупрофен.
Приемане на анти-антигени: Аспирин, Кардиомагнил.
Прием на лекарства с имуносупресивен ефект: азатиоприн, циклофосфамид.
Приемане на ангиопротектори: Diosmin, Hesperidin.
Прием на ноотропи: Пирацетам, Винпоцетин, Максидол.
Алергични лекарства: Супрастин, Тавегил, Диазолин.
Прием на витамини и минерали: витамин С, рутин, калций.
Също така, на пациента може да се предписват добавки от желязо, лекарства за спиране на кървенето, бронходилататори. Възможно е провеждане на кислородна терапия. Също така, пациентите се насочват към хемосорбция, криопреципитация, криотерапия и плазмофереза. Понякога се изисква преливане на кръв или отстраняване на далака..
Традиционната медицина препоръчва употребата на инфузия на кора от леска и планинска арника, както и отвара от дебел листен берген.
Превенция на хемосидероза
Хемосидерозата е заболяване, което често се влошава. При условие, че човек получи висококачествено лечение, рецидивите ще се появят по-рядко, но за това трябва да спазвате превантивни мерки, включително: правилно хранене, лечение в специализирани санаториуми, поддържане на здравословен начин на живот.
За да се предотврати развитието на хемосидероза, трябва да се спазват следните препоръки:
Не лекувайте самостоятелно инфекциозни заболявания, но потърсете медицинска помощ своевременно..
Поддържане на съдовото здраве.
Следете кръвното налягане, следете теглото си и холестерола.
Минимизирайте рисковете от интоксикация.