Нефротичният синдром е комплекс от симптоми, които се появяват при бъбречно увреждане и включват изразена протеинурия, оток и нарушен метаболизъм на протеини и липиди. Въпреки това, патологията не винаги е придружена от вторични и първични нарушения на бъбреците, понякога действа като независима нозологична форма..
Терминът се използва от 1949 г. и замества тези понятия като нефроза или липоидна нефроза и се въвежда в съвременната номенклатура на СЗО. Статистиката показва, че този синдром се среща при всички бъбречни заболявания в около 20% от случаите, друга информация показва 8-30% от случаите. Най-често болестта се среща при деца от 2 до 5 години, по-рядко от възрастни, чиято средна възраст е от 20 до 40 години. Но в медицината е описан случай на развитие на синдрома при възрастни и новородени. Честотата на неговото възникване зависи от етологичния фактор, с който се дължи. Жените страдат по-често от мъжете, когато се развие патология на фона на ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус.
Съдържание на статията:
- Причини за нефротичен синдром
- Симптоми на нефротичен синдром
- Форми на нефротичен синдром
- Усложнения на нефротичния синдром
- Диагностика на нефротичен синдром
- Лечение на нефротичен синдром
- Профилактика и прогноза на нефротичен синдром
Причини за нефротичен синдром
Причините за нефротичния синдром са разнообразни, различават както първичната, така и вторичната патология.
Причини за първичен нефротичен синдром:
Най-често срещаното бъбречно заболяване, причинено от този синдром, е гломерулонефрит, както хроничен, така и остър. В същото време в 70-80% от случаите се развива нефротичен синдром..
Други независими бъбречни заболявания, на фона на които се появява нефротичен синдром, са: първична амилоидоза, бременна нефропатия, хипернефрома.
Причини за възникване на вторичен нефротичен синдром:
захарен диабет.
Инфекции: сифилис, туберкулоза, малария.
Системни заболявания на съединителната тъкан: склеродермия, лупус еритематозус, ревматоиден артрит \ t.
Болести от алергичен характер.
нодозен.
Хеморагичен васкулит.
Периодично заболяване.
Септичен ендокардит с удължен ход.
megakaryoblastoma.
Въздействието върху организма на токсични вещества, включително тежки метали, отрови от ухапване от пчели и змии и др..
Онкология на други органи.
Тромбоза на долната вена кава, бъбречни вени.
Приемане на някои лекарства.
Идиопатичен вариант на развитието на болестта (когато причината не може да бъде установена) най-често се развива в детска възраст.
По отношение на патогенезата на синдрома, може да се отбележи, че най-често срещаната е имунологичната теория за нейното развитие..
Това потвърждава няколко факти, включително:
Експериментите върху животни показват, че въвеждането на нефротоксичен серум към тях на фона на абсолютното здраве ги води до развитие на нефротичен синдром..
Често патологията се развива при хора, които имат алергични реакции към цветен прашец, свръхчувствителност към различни лекарства.
Пациентите, различни от този синдром, често имат автоимунни заболявания..
Имуносупресивното лечение дава положителен ефект..
Имунни комплекси, които имат увреждащо действие върху мембраните на основата на бъбречните гломерули, се образуват в резултат на контакт на кръвни антитела с външни антигени (вируси, алергени, бактерии, полени и др.) И вътрешни антигени (ДНК, туморни протеини, криоглобулини и др.). Понякога имунните комплекси се образуват в резултат на производството на антитела към вещество, което се възпроизвежда от мембраните в основата на самите бъбреци. Каквато и да е произходът на имунните комплекси, степента на увреждане на бъбреците ще зависи от това колко концентрацията им в организма и колко дълго ще засегнат органите..
Друг негативен ефект на имунните комплекси е тяхната способност да активират възпалителни реакции на клетъчно ниво. В резултат на това, освобождаването на хистамин, серотонин, ензими. Това води до факта, че пропускливостта на мембраните в основата става по-висока, микроциркулацията в капилярите на бъбреците е нарушена и се формира интраваскуларна коагулация.
Макроскопското изследване показва, че бъбреците имат увеличени размери, повърхността им остава гладка и равномерна, кортикалното вещество има бледосив цвят, а медулата има червен цвят..
Хистологията и оптичната микроскопия показват патологични промени с мастна и хиалинова дистрофия на бъбреците, фокална пролиферация на ендотелия на органи, протеинова дистрофия на бъбречните тубули. Ако заболяването е тежко, е възможно да се визуализира атрофия и некроза на епитела..
Симптоми на нефротичен синдром
Симптомите на нефротичния синдром са типични и винаги се проявяват монотонно, независимо от това, което провокира развитието на патологичния процес..
Сред тях са:
Масивна протеинурия. Той се изразява в голямо количество протеин (главно албумин) в урината. Това е основният симптом на тази патология, но това не е единственият признак на заболяването..
В кръвния серум се повишава нивото на холестерола и триглицеридите, на фона на намаляване на количеството фосфолипиди. В резултат на това, пациентът развива хиперлипидимия. В същото време, количеството на липидите е толкова високо, че е способно да оцветява серумната част на кръвта в млечно бял цвят. В резултат на това само един вид кръв може да се прецени за наличието на хиперлипидимия. Предполага се, че увеличението на липидите в кръвта се дължи на повишеното им производство в черния дроб с тяхното задържане в съдовете, поради високото молекулно тегло. Нарушен метаболизъм на бъбреците, спад в нивото на албумин в кръвта и др..
Налице е скок на холестерола в кръвта. Понякога нивото му може да достигне 26 mmol / l и дори повече. Но най-често растежът на холестерола е умерен и не надвишава стойността от 10,4 mmol / l.
Подуване. Те могат да бъдат с различна тежест, но присъстват при всички пациенти без изключение. Отокът понякога е много силен, до такава степен, че ограничава мобилността на пациента, превръщайки се в пречка за изпълнението на служебните задължения..
Пациентът има обща слабост, умора. Слабостта се увеличава, особено когато нефротичният синдром присъства дълго време..
Апетитът страда, нуждата от течност се увеличава, тъй като жаждата и сухотата в устата присъстват постоянно..
Количеството на урината е по-малко.
Рядко се наблюдават гадене, повръщане, газове, коремна болка и редки изпражнения. Най-често тези симптоми показват маркиран асцит..
Характеризира се с главоболие, изтръгване на усещания в лумбалната област.
В продължение на много месеци болестта развива парестезии, конвулсии на фона на загуба на калий, болезнени усещания в мускулите..
Задухът показва хидроперикардит, който безпокои пациента дори по време на състояние на покой, а не само на фона на физическо натоварване..
Пациентите, като правило, са неактивни, понякога напълно адинамични..
Бледата кожа, телесната температура може да остане при нормални повишения и може да бъде по-малка от нормалната. В тази връзка кожата на допир е студена и суха. Може би пилинг, чупливи нокти, косопад.
Тахикардия се развива на фона на сърдечна недостатъчност или анемия.
Кръвното налягане е или намалено, или нормално.
Езикът показва плътна плака, коремът е увеличен.
Общият метаболизъм е нарушен, тъй като страда функцията на щитовидната жлеза.
Намаляването на урината е също постоянен спътник на патологията. В същото време пациентът разпределя не повече от един литър урина на ден, а понякога и 400-600 мл. Видими примеси в кръвта в урината, като правило, не се открива, но се открива чрез микроскопско изследване.
Друг клиничен признак на синдрома е хиперкоагулируемата кръв.
Симптомите на нефротичния синдром могат да растат бавно и постепенно, а понякога, напротив, бурно, което най-често се среща при остър гломерулонефрит.
Освен това се прави разлика между чист и смесен синдром. Разликата е липсата или наличието на хипертония и хематурия..
Форми на нефротичен синдром
Заслужава да се отбележи и три форми на синдрома, включително:
Рецидивиращ синдром. Тази форма на заболяването се характеризира с чести промени на обострянията на синдрома по време на неговата ремисия. В този случай ремисия може да се постигне чрез лекарствена терапия или се случва спонтанно. Въпреки това спонтанната ремисия е доста рядка и предимно в детска възраст. Делът на рецидивиращия нефротичен синдром съставлява до 20% от всички случаи на заболяването. Ремисиите могат да бъдат доста дълги и понякога достигат до 10 години..
Устойчив синдром. Тази форма на заболяването е най-често срещана и се среща в 50% от случаите. Синдромът е бавен, бавен, но постоянно прогресиращ. Устойчивата ремисия не може да бъде постигната дори при персистираща терапия и след около 8-10 години пациентът развива бъбречна недостатъчност..
Прогресивен синдром. Тази форма на заболяването се характеризира с факта, че нефротичният синдром се развива бързо и след 1-3 години може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност..
Усложнения на нефротичния синдром
Усложненията на нефротичния синдром могат да бъдат свързани със самия синдром или провокирани от лекарства, използвани за лечението му..
Сред усложненията, които излъчват:
Инфекции: пневмония, перитонит, фурункулоза, плеврит, еризипел и др. Пневмококовия перитонит се счита за най-сериозното усложнение. Късното антибиотично лечение може да бъде фатално..
phlebemphraxis.
Нефротичната криза е друго рядко, но сериозно усложнение на нефротичния синдром. Придружени от повишаване на телесната температура, болки в корема, поява на еритема на кожата с предишно повръщане, гадене, загуба на апетит. Нефротичната криза често съпътства бързо нарастващия нефротичен шок с изразено понижение на кръвното налягане.
Тромбоемболия на белодробната артерия.
Тромбоза на бъбречната артерия, водеща до бъбречен инфаркт.
Мозъчен удар.
Има данни, че нефротичният синдром увеличава риска от сърдечна исхемия и инфаркт на миокарда..
Усложнения от приема на лекарства за лечение на нефротичен синдром се изразяват в алергични реакции, в образуването на стомашна и чревна язва с перфорация на язвата, при захарен диабет, при лекарска психоза и др..
Почти всички гореспоменати усложнения са животозастрашаващи за пациента..
Диагностика на нефротичен синдром
Клинични и лабораторни изследвания са водещият метод за диагностициране на нефротичен синдром. Методите за проверка и инструментални изследвания обаче са задължителни. Лекарят по време на прегледа на пациента визуализира покрития език, оток, суха и хладна кожа, както и други визуални признаци на синдрома..
В допълнение към прегледа на лекар, са възможни следните видове диагностика:
Анализът на урината ще покаже увеличение на относителната плътност, цилиндрурия, левкоцитурия, холестерол в седимента. Протеинурията в урината обикновено е силно изразена.
Анализ на кръвта ще покаже увеличение на СУЕ, еозинофилия, тромбоцитен растеж, спад в хемоглобина и червени кръвни клетки..
Коагулограма е необходима, за да се оцени съсирването на кръвта..
Биохимичният анализ на кръвта показва увеличение на холестерола, албумина, протеинемия.
За да се оцени степента на увреждане на бъбречната тъкан, трябва да се извърши ултразвуково сканиране с ултразвук на бъбречните съдове и нефросцинтиграфия..
Също толкова важно е да се определи причината за нефротичния синдром, който изисква задълбочено имунологично изследване, възможно е да се извърши биопсия на бъбреците, ректума, венците и ангиографските изследвания..
Лечение на нефротичен синдром
Лечението на нефротичен синдром се извършва в болница под наблюдението на нефролог.
Общите препоръки за лекари, практикуващи в урологичните отделения, са следните:
Спазване на диета без сол с ограничение на приема на течности и селекция, в зависимост от възрастта на пациента, количеството протеин.
Провеждане на инфузионна терапия с използване на реполиглюкин, албумин и др..
Прием на цитостатици.
Диуретичен прием.
Имуносупресивно лечение.
Антибактериално лечение.
Диуретичните лекарства заемат важно място в лечението на бъбречни заболявания. Приемането им обаче трябва да бъде строго контролирано от специалисти, в противен случай може да се развият сериозни здравословни проблеми. Сред тях: метаболитна ацидоза, хипокалиемия, извличане на натрий от организма, намаляване на обема на циркулиращата кръв. Тъй като приемането на големи дози от диуретици на фона на бъбречна недостатъчност или с хипоадалбуминемия често се усложнява от шок, който е труден за коригиране, пациентите трябва да бъдат лекувани с повишено внимание. Колкото по-кратко време е необходимо за приемане на диуретици, толкова по-добре. Тяхното повторно приемане е препоръчително да се назначава само с увеличаване на оток и намаляване на количеството на урината..
За да спаси пациента от оток, те препоръчват приемането на фуроземид, интравенозно или орално. Той е много мощен деконгестант, но ефектът му е краткотраен..
Също така за отстраняване на оток може да се назначи етакринова киселина. Хипотиазидът има по-слабо изразен ефект. Ефектът му ще бъде забележим 2 часа след първоначалния прием..
Друга важна връзка в борбата с оток са диуретиците, които позволяват да се запази калий в организма. Това са лекарства като амилорид, триамтерен, алдактон, верошпирон. Veroshpiron дава специална ефикасност в комбинация с Furasemid.
Ако подуването се дължи на амилоидоза, те трудно се коригират с диуретични лекарства..
Глюкокортикостероидите като преднизолон и метилпреднизолон са предпочитаните лекарства за имуносупресивно лечение на нефротичния синдром. Тези лекарства оказват пряко въздействие върху имунните комплекси, като потискат податливостта им към възпалителни медиатори, намалявайки тяхното производство.
Кортикостероидите се предписват по три начина:
Перорално приложение на лекарства с издаване на максимална доза сутрин и последващо намаляване на дозата в 2-4 дози. Общата доза се изчислява, като се вземе предвид работата на надбъбречната кора. Лечението се провежда в самото начало на терапията..
Алтернативно Преднизолон се използва като поддържаща терапия. Дневната доза от лекарството се предлага на пациента в интервал от един ден. Това ви позволява да запазите постигнатия ефект и да намалите тежестта на страничните ефекти от приема на кортикостероиди. Също така, алтернативен режим на преднизолон е схемата на издаване на лекарството на пациента дневно в продължение на 3 дни, след което те правят почивка за 3 или 4 дни. Що се отнася до ефекта, тези режими, като правило, нямат разлики в това отношение..
Последната възможност за приемане на глюкокортикоиди е провеждането на пулсова терапия. За да се направи това, в кръвта се създава много висока концентрация на хормона, тъй като се прилага интравенозно, капка по капка в продължение на 20-40 минути. Капешката се поставя веднъж, не по-често от веднъж на 48 часа. Броят на подходите и точната доза трябва да бъдат изчислени от лекаря..
Естествено, трябва да запомните за изобилието от странични ефекти, които глюкокортикоидите дават, сред които: безсъние, оток, затлъстяване, миопатия, катаракта. Необходимо е лекарствата да се отменят много внимателно, тъй като съществува риск от остра надбъбречна недостатъчност.
Що се отнася до лечението с цитостатици, за тази цел се използват лекарства като циклофосфамид (цитоксан, циклофосфамид) и хлорамбуцил (лейкеран, хлорбутин). Тези лекарства са насочени към потискане на клетъчното делене и нямат селективна способност и засягат абсолютно всички разделящи клетки. Активирането на лекарството се извършва в черния дроб.
Циклофосфамид се лекува по метода на импулсната терапия, прилагана интравенозно, на фона на пулсова терапия с кортикостероиди..
Хлорамбуцил се приема през устата за 2-2,5 месеца. Лекарството се предписва главно в повтарящата се форма на заболяването..
Антибактериална терапия е необходима, ако синдромът се развива на фона на хроничен гломерулонефрит. За тази цел най-често се използват лекарства като цефазолин, ампицилин, доксициклин..
Ако заболяването е тежко, тогава е необходимо да се извърши плазмен обмен, хемосорбция, интравенозно приложение на декстрани, реполиглутин, протеинови разтвори..
След като пациентът е изписан от болницата, той се наблюдава от нефролог в клиниката по местоживеене. За дълго време се провежда поддържаща патогенетична терапия. За възможността за неговото завършване, един лекар може да реши.
Също така, пациентите се препоръчват санаторно лечение, например, на южния бряг на Крим. Трябва да отидете в санаториума по време на ремисия на болестта..
Що се отнася до диетата, пациентите трябва да следват терапевтичната диета на номер 7. Това намалява подуването, нормализира обмяната на веществата и диурезата. Строго забранено е включването в менюто на мазни меса, продукти, съдържащи сол, маргарин, транс-мазнини, всички бобови растения, шоколадови изделия, кисели краставички и сосове. Храната трябва да бъде дробна, методите за готвене трябва да бъдат нежни. Водата се консумира в ограничено количество, обемът й се изчислява индивидуално, в зависимост от диурезата на пациента.
Профилактика и прогноза на нефротичен синдром
Профилактичните мерки включват упорито и ранно лечение на гломерулонефрит, както и други бъбречни заболявания. Необходимо е да се извърши цялостна реорганизация на огнищата на инфекцията, както и да се предприеме превенция на тези патологии, които служат като етиологични фактори за възникването на този синдром..
Лекарствата трябва да се приемат изключително от тези, препоръчани от лекуващия лекар. Особено внимание трябва да се обърне към тези средства, които имат нефротоксичност или могат да предизвикат алергична реакция..
Ако заболяването се прояви веднъж, тогава е необходимо по-нататъшно медицинско наблюдение, своевременно тестване, избягване на инсолация и хипотермия. По отношение на заетостта работата на хората с нефротичен синдром трябва да бъде ограничена от гледна точка на физическо натоварване и нервно напрежение..
Прогнозата за възстановяване зависи главно от това, което е причинило развитието на синдрома, както и от това, колко дълго лицето е било без лечение, колко години е пациентът и от други фактори. Струва си да се има предвид, че пълно и трайно възстановяване може да се постигне много рядко. Възможно е, като правило, при деца с първична мастна нефроза..
Останалите групи пациенти рано или късно се появяват рецидив на заболяването с увеличаване на признаците на бъбречно увреждане, понякога с злокачествена хипертония. В резултат на това пациентът развива бъбречна недостатъчност с последваща азотемична уремия и смърт на човека. Ето защо, колкото по-скоро започне лечението, толкова по-благоприятна е прогнозата..