Хемолитична болест на новородените (HDN)

Седем от десет деца, родени от лекарите в родилните домове, разкриват жълта кожа. Някои бебета се раждат с жълтеница, докато други стават жълти след часове или дори дни след раждането..

В 90% от случаите всичко свършва добре: потвърждава се диагнозата физиологична жълтеница на новородените. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да заявят факта, че детето има вродено или придобито, често тежко заболяване, което е причинило оцветяване на кожата и лигавиците до жълто. Едно такова заболяване е хемолитичната болест на новороденото..

ПОНЯТИЕ ЗА ХЕМОЛИТИЧЕСКА БОЛЕСТ НА НОВОРОДНИ (HDN)

Хемолитична болест на плода и новороденото е вродено заболяване, което може да се обяви, когато бебето е все още в утробата и когато е родено.

В основата си това е имунологично противопоставяне между два свързани организма - организма на майката и организма на детето. Причината за този конфликт, парадоксално, е несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на което еритроцитите на детето се унищожават.

Механизъм на развитие на HDN

Черупката на човешкия еритроцит е "населена" с различни антигени (AG), има повече от 100 вида от тях. Учените са групирали всички АХ в еритроцитни системи, от които повече от 14 вече са известни (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy и др.).

Системата Rh (Rh) включва АГ, отговорна за резус на кръвта: Rh (+) или Rh (-). В системата AB0 - AG, която определя групата на човешката кръв: B и A. Антигените и на двете системи са способни и готови незабавно да стартират имунен отговор, когато се срещнат със съответните антитела (АТ). В кръвта на техните естествени червени кръвни клетки няма АТ до АГ..

Какво се случва при хемолитична болест на плода и новороденото? AT преминава през плацентата от кръвта на майката в кръвта на детето, подходящо като ключ към ключалката към антигените на червените кръвни клетки на плода. Тяхната среща започва имунната реакция, в резултат на която се извършва хемолиза (унищожаване) на червените кръвни клетки на детето. Но откъдето в кръвта на майката АТ се отнесоха на еритроцит АГ на детето?

ПРИЧИНИ ЗА РАЗВИТИЕТО НА ХЕМОЛИТИЧЕСКА БОЛЕСТ

Хемолитична болест: причини за конфликти в резусната система

Тази форма на HDN се развива, когато чувствителна жена с Rh (-) кръв е бременна с плод с Rh (+) кръв..

Какво означава терминът "чувствителен"? Това означава, че Rh (+) червените кръвни клетки вече са влезли в кръвта на жената поне веднъж, например, по време на предишни бременности на Rh (+) плод, който завършва при раждане, аборт или спонтанен аборт. Еритроцитите на плода преминават през плацентата в кръвта на майката по време на бременност (особено активно при 37-40 седмици) и по време на раждане. Възможно е да настъпи сенсибилизация по време на кръвопреливане, трансплантация на органи.

Таблицата показва вероятността от Rh конфликт между майката и плода..

При първото „запознаване” с други еритроцити тялото на майката реагира с производството на подходящи антитела. От този момент нататък, антителата циркулират в кръвта на майката и "чакат за нова среща" с извънземни (+) червени кръвни клетки. И ако първата среща на антитела с антигени можеше да свърши доста добре, то вторият и всички следващи ще представляват агресивна, утежняваща опозиция всеки път..

Хемолитична болест: причини за конфликти в системата АВ0

Конфликтът около системата AB0 възниква много по-често от конфликта резус, но по правило е по-лесно от последния..

В таблицата: аглутиногените са групови антигени (в еритроцитите), аглутинините са група антитела (в плазмата). Кръвта на всяка група е специфичен набор от AG и AT. Имайте предвид, че ако в кръвта присъстват антигени А, тогава антителата а винаги отсъстват, а ако има В, тогава няма β. Защо? Защото срещата им предизвиква имунната реакция на аглутинация (лепене) на еритроцитите с последващото им разрушаване. Това е конфликтът в системата АВ0, в която се развива хемолитична болест на кръвта на новородените..

Сенсибилизирането на жената според AB0-системата може да възникне както по време на бременност, така и преди това, например, когато диетата е наситена с животински протеини, по време на ваксинация с инфекциозно заболяване..

Таблицата показва вероятността от конфликт между майката и плода в кръвната група..

ФОРМИ НА HDN И КЛИНИЧНИТЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Според тежестта на курса, в 50% от случаите хемолитичното заболяване на кръвта на новородените е лесно, в 25-30% от случаите курсът му се счита за умерен, в 20-30% - като тежък.

Според вида на конфликта, съществуват HDNs от резус системата, от системата AB0 и от антигени, принадлежащи към други еритроцитни системи. Клиничните форми на хемолитична болест на новородените до голяма степен се определят от вида на възникналия конфликт..

Фетална воднянка

Ако има конфликт на Rh, а на 20-29 седмици от бременността, антителата масово атакуват незрелия плод..

При тази форма на хемолитична болест на новороденото бебето се ражда без жълтеница, но с тежък оток на тялото и всички вътрешни органи. Детето има признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, той се движи малко. Кожата е бледа, може да има кръвоизливи. Регистрират се респираторни нарушения и признаци на остра сърдечна недостатъчност..

В кръвния тест - тежка анемия и много ниско съдържание на общи протеини..

Ако антителата започнат да атакуват бебето след 29-та седмица, клиничната форма на HDN и дали тя ще бъде вродена или придобита зависи от количеството и кога (вътрематочно и (или) по време на раждането) антителата на майката проникват в бебето.

Жълта форма  

Тази форма е резултат от масивен удар на Rh-антитела на майката върху детето от 37-та седмица преди раждането (вродена) и по време на раждането (придобити). Отличителна черта на най-честите (90% от всички случаи) иктерични форми - ранните (в първите часове или дни) появата на жълтеница. Максимумът достига до 2-4 дни, придружен от лека анемия, тъканно подуване, разширен черен дроб и далак. По-ранната жълтеница се появява, толкова по-тежък е ходът на заболяването.

Анемична форма

Диагностицирам тази форма при 10% от всички деца с хемолитична болест, чиято причина е дългосрочен ефект върху плода, от 29-та седмица, на малки “порции” от Rh антитела. Бебето е родено много бледо, жълтеница или не, или е много меко. Налице са постепенно нарастващи признаци на интоксикация с билирубин (слабост, летаргия, "лоши" рефлекси).

Едематозна форма

Ако след 29-та седмица на бременността, Rh антителата започнат масирана атака на плода, се развива отечна форма на HDN. Клиничните му прояви са сходни с симптомите на едем на плода..

HDN по AB0 система: клинични характеристики:

  • появява се късна (2-3 дни) жълтеница;
  • черният дроб и далака рядко се увеличават;
  • рядко развиват вродени истерични и оточни форми;
  • често придобити иктерично-анемични форми;
  • честотата на заплашващите усложнения е близо до нула.

Защо AB0-конфликт по-рядко от Rh-конфликт, проявяващ се в явна тежка форма на HDN?

  1. За АБ0 сенсибилизация на жената е необходимо в кръвта й да се вкара много повече кръв от плода, отколкото с Rh сенсибилизация..
  2. За разлика от Rh-антигените, групата АХ освен еритроцитите се съдържа във всички други тъкани на плода, в плацентата и в околоплодната течност. Когато се среща с АТ на майката, имунната „стачка” пада не само върху червените кръвни клетки, но се разпространява към всички тези тъкани..
  3. Тялото на майката има свои собствени антитела, които могат да се справят с ембрионалните червени кръвни клетки в кръвта..

Хемолитична болест: последствия и усложнения

  1. Синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация или DIC-синдром се развива поради рязко увеличаване на кръвосъсирването. При малки и големи съдове се образуват кръвни съсиреци, инфаркти и некроза на органи, както и кръвоизливи в органи. Причината е масивен поток от тъканен тромбопластин в кръвта от еритроцити, подложени на хемолиза.
  2. Хипогликемия - понижаване на нивата на кръвната захар.
  3. Билирубиновата енцефалопатия е резултат от ядрена жълтеница, при която изключително токсичният индиректен билирубин „инфилтрира” структурата на мозъка, като по този начин унищожава невроните. Това се проявява с неврологични симптоми и последващо образуване на билирубин енцефалопатия (парализа, глухота и др.).
  4. Синдром на сгъстяване на жлъчката, при който жлъчните пътища са блокирани от лигавични и жлъчни запушалки.
  5. Вторични лезии на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците.
  6. Вторичен имунодефицит - развива се поради поражението на компонентите на имунната система чрез индиректен билирубин и имунни комплекси.

ПРЕДВАРИТЕЛНА И ПОСТ-ТЕСТОВА ДИАГНОСТИКА НА HDN

Пренатална диагноза има за цел да идентифицира жени с висок риск от хемолитична болест на плода, последствията от които са не по-малко опасни от нея.

Ето защо, акушер-гинеколог старателно и точно по отношение на HDN пита пациента, установява необходимите подробности от историята (аборти, брой на бременностите и т.н.). По време на бременността, при жени, изложени на риск от HDN, лекарите следят титъра на антителата в кръвта и околоплодната течност, провеждат ултразвуково изследване на плода и плацентата, феталната CTG, доплерометрия.

Постнатална диагноза включва идентифициране сред новородените на тези, които са изложени на висок риск от развитие на HDN и тези, които вече имат HDN. За това, неонатологът редовно проверява всички новородени за жълтеница, оток и други признаци на заболяване..

Лабораторните проучвания са контрол на нивото на билирубин и глюкоза в кръвта на детето във времето, определяне на кръвна група и Rh фактор, имунологични проучвания за наличие на антитела в кръвта на детето, в кръвта и кърмата на майката..

ХЕМОЛИТИЧЕСКА БОЛЕСТ НА НОВОРОДНИТЕ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРЕВЕНЦИЯ

При хемолитична болест на новороденото лечението може да бъде хирургично и консервативно. При избора на медицинска тактика лекарите се ръководят от тежестта на състоянието на бебето и нивото на хипербилирубинемия..

Хирургично лечение е операцията на обменна трансфузия. Назначава се, когато новороденото има признаци на тежко HDN, утежнено от анамнеза, когато се появят симптоми на билирубинова интоксикация. Използват се хемосорбция и плазмофереза..

Консервативното лечение е предимно фототерапия, облъчване със специална лампа, лъчите на която правят токсичния билирубин нетоксичен..

Назначената инфузионна терапия (албумин, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) е насочена към премахване на инхибиране на билирубина и ранно елиминиране на билирубина от организма..

Използвани лекарства (zixorin и други), които активират системата на чернодробните ензими. Използват се адсорбенти (карбол, агар-агар и др.), Холеретични (чрез електрофореза), витамини (Е, АТР, А), стабилизиращи клетъчни мембрани, хепатопротектори (Есенциале и др.), Антихеморагични средства (адроксон и др.)..

Залужанска Елена, педиатър