Анемията се характеризира с понижаване на нивата на хемоглобина в кръвта. Това заболяване е широко разпространено. От нея страдат хора от всички възрасти. Често при деца се диагностицира анемия.
Анемията не е нито едно заболяване. Има много видове патология. Най-честата причина за анемия са грешките в храненето, когато човешкото тяло е с недостиг на витамини и хранителни вещества. Възможно е да се елиминира това състояние с помощта на лекарствена корекция, но първо трябва да се изясни причината за неговото развитие..
Хемолитична анемия на Minkowski-Chauffard е сериозна патология. Тя представлява опасност за човешкото здраве и живот. Става въпрос за този вид анемия, която ще бъде обсъдена по-нататък..
Съдържание на статията:
- Анемия - какво е това?
- Каква е отличителната черта на хемолитичната анемия?
- Причините за анемията на Минковски-Шофард
- Симптоми на анемия Minkowski-Chauffard
- Диагностика на анемия на Minkowski-Chauffard
- Лечение на анемия на Minkowski-Chauffard
- Усложнения на анемията Минковски-Шофард
- Превантивни мерки
Анемия - какво е това?
Анемията се характеризира с намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. В някои случаи не само броят на червените кръвни клетки пада под нормалните, но и тяхната форма се променя. С напредването на заболяването червените кръвни клетки не могат да изпълняват функциите си.
Анемията се развива на фона на други заболявания в тялото, не се проявява. Ето защо, за да се отървете от болестта трябва да се установи причината, която доведе до промяна в кръвта.
Каква е отличителната черта на хемолитичната анемия?
Хемолитичната анемия съчетава няколко заболявания едновременно, но причините за тяхното развитие са същите. Червените кръвни клетки в кръвта се унищожават твърде бързо, така че червеният костен мозък започва интензивно да ги произвежда. В резултат на това техният цикъл на растеж е нарушен. С напредването на анемията червените кръвни клетки претърпяват масова смърт.
Хемолитична анемия може да се предава от родителите на децата и може да се развие през целия живот. Анемията на Минковски-Шофард е наследствена патология.
Също така, това заболяване се нарича микросфероцитна анемия и наследствена сфероцитоза. Въпреки това, терминът "анемия на Минковски-Шофард" често се използва след името на учените, които първо са открили тази патология..
Този вид анемия не може да се нарече рядка, тя засяга всеки 5 000-ия жител на планетата. Често хората в Северна Европа страдат от това. За първи път анемията на Минковски-Шофард се усеща в детството. Ако това заболяване остане без лечение, тялото като цяло ще страда.
Причините за анемията на Минковски-Шофард
С анемия на Minkowski-Chauffard, структурата на еритроцитите претърпява патологични промени, което засяга тяхното функциониране. Червените кръвни клетки стават крехки и много по-лесно се счупват. От тях идва хемоглобин, който циркулира в свободна форма в кръвта..
Ако нормалните червени кръвни клетки имат формата на лещовиден диск, а след това с анемия на Minkowski-Chauffard, те стават кръгли, което им пречи да проникнат в малки кръвоносни съдове. Когато се опитате да направите това, червените кръвни клетки са силно повредени и унищожени. Нивото им в кръвта намалява, което причинява анемия..
Ако един от родителите страда от анемия на Минковски-Шофард, тогава това заболяване ще бъде наследено от детето. Рядко болни деца се раждат от абсолютно здрави родители. Ако това се случи, причината за експертите нарича повредата в структурата на ДНК. Гените мутират докато бебето е в утробата.
Патогенните фактори са:
Въздействие върху тялото на жената на радиоактивно или рентгеново лъчение.
Отравяне на тялото на бременна жена с соли на тежки метали, наркотици, тютюнев дим.
Отложени вирусни заболявания.
Трябва да се има предвид, че тези патогенни фактори могат да провокират не само анемия, но и други сериозни нарушения в тялото на нарастващия плод. Затова е необходимо да се лекувате много внимателно..
Симптоми на анемия Minkowski-Chauffard
Колкото по-ниско е кръвното ниво на нормалните червени кръвни клетки, толкова по-силни са симптомите на заболяването. Първите признаци на патология се развиват при дете дори в предучилищния период или в ранната училищна възраст. Анемията има вълнообразен ход, периодите на ремисия се заменят с периоди на обостряне.
По време на хемолитична криза настъпва масивна смърт на червените кръвни клетки. В този случай всички симптоми набират скорост. Когато кризата преминава, човекът ще се чувства задоволителен. Може би прекомерна бледност на кожата и лигавиците.
Симптомите на кризата са:
Висока телесна температура.
главоболие.
Обща слабост и неразположение.
Жълтеност на кожата.
Спазми и коремна болка.
Увеличен размер на черния дроб.
Възпаление на далака.
Болестта може да се развие и в зряла възраст. Първият знак, на който човек най-често обръща внимание, е пожълтяването на кожата. Въпреки че в някои случаи обективните симптоми на нарушението може изобщо да липсват. Често е възможно да се диагностицира анемия само по време на случайна проверка, когато човек дарява кръв за анализ..
Диагностика на анемия на Minkowski-Chauffard
Идентифициране на болестта, като правило, не е трудно. Лекарят ще изслуша оплакванията на пациента и ще извърши изследването. Необходимо е да се изясни дали най-близките кръвни роднини на лицето са страдали от анемия. В допълнение към външния преглед на кожата и лигавиците, лекарят опипа корема, за да изясни дали черният дроб и далака на пациента са увеличени по размер. Задължително е да се назначи ултразвук на тези органи.
Няма да бъде възможно да се потвърди диагнозата без лабораторни изследвания, така че лекарят изпраща на пациента да премине следните тестове:
Анализ на урина Може да бъде открит билирубин, протеин и уробилин във високи концентрации.
Кръв за биохимичен анализ. В същото време ще бъде възможно да се установи понижение на нивото на холестерола, повишаване на нивото на индиректния билирубин и лактатдехидрогеназата..
Кръв за клиничен анализ. В същото време ще се открие увеличение на нивото на ретикулоцитите, като еритроцитите сами намаляват. В допълнение, повишена ESR, може да има намаляване на нивото на тромбоцитите и левкоцитите. Цветният индикатор на кръвта ще бъде под нормалния.
За да се потвърди диагнозата, ще бъде необходимо да се изследват протеините на еритроцитните мембрани по метода на двумерната електрофореза..
Необходимо е да се проведе диференциална диагноза на анемията на Minkowski-Chauffard с автоимунни заболявания. На първо място е необходимо внимателно да се проучи фамилната анамнеза, тъй като анемията Минковски-Шофард най-често се наследява. В допълнение, болните деца имат определени промени в структурата на черепа. Ако лекарят има съмнения, тестът на Coombs се извършва на пациента. Когато този тест даде отрицателен резултат, диагнозата се потвърждава.
Лечение на анемия на Minkowski-Chauffard
В зависимост от тежестта на протичането на заболяването, методите на нейната медицинска корекция ще се различават. По време на ремисия терапията с анемия не се провежда. По време на обостряне на патологията на пациента трябва да бъде хоспитализиран..
Лечението се свежда до следните мерки:
При понижаване на нивото на хемоглобина до 70 g / l, масата на червените кръвни клетки се прехвърля на пациента..
При високо ниво на билирубин в кръвта, на пациента се прилага албумин..
За отстраняване на интоксикация от организма пациентът получава инфузионна терапия..
Холеретичните лекарства могат да подобрят състоянието на пациента по време на хемолитична криза.
Тежката анемия на Minkowski-Chauffard изисква хирургична интервенция. За този пациент отстранете далака. Това няма да даде възможност напълно да се отървем от анемията, но състоянието на човека се подобрява, тъй като жизненият цикъл на червените кръвни клетки може да бъде удължен..
След отстраняване на далака, хемолитичните кризи вече няма да застрашават пациента. Въпреки това, тази процедура е противопоказана на възраст под 5 години, тъй като спленектомията може да бъде фатална за бебетата. В допълнение, липсата на далак в организма спомага за намаляване на имунитета. Човек става податлив на различни инфекции..
Друг оперативен метод за лечение на анемия е ендоваскуларна оклузия. Тази процедура е алтернатива на спленектомията. По време на процедурата на пациента се прилага лекарство, което причинява инфаркт на далака. Определена част от него не умира, а продължава да функционира, така че състоянието на пациента се подобрява, но имунитетът не пада.
Ако заболяването е лесно и пациентът получава висококачествено и навременно лечение, то прогнозата за живота е благоприятна. Отстраняването на далака избягва кризи. Без операция средната продължителност на ремисия между хемолитичните кризи е 2 години..
Усложнения на анемията Минковски-Шофард
В детска възраст анемията на Minkowski-Chauffard може да причини умствено и физическо забавяне. Най-често това се наблюдава, когато детето не се лекува или започва твърде късно..
В зряла възраст най-честото усложнение на анемията на Minkowski-Chauffard е холелитиаза, която се развива на фона на повишени нива на билирубина в кръвта. Често хемолитичната криза се бърка с обструктивна жълтеница, така че за пациента не се провежда адекватна терапия. Ако камъните се открият в жлъчния мехур на пациента, то се отстранява заедно с далака..
Превантивни мерки
Анемията на Минковски-Шофард е болест, която се наследява, така че е невъзможно да се предотврати нейното развитие. Хората, страдащи от тази патология, трябва да бъдат регистрирани с хематолог..
Вероятността за раждане на дете с хемолитична анемия при болна майка е равна на 50%. Следователно такива деца трябва да бъдат внимателно изследвани от раждането..