Pyoderma gangrenous - нагряване и смърт на кожата

Pyoderma gangrenous е кожно заболяване, което се проявява с тъканна некроза и образуването на язви, покрити с гнойни секрети. Заболяването възниква на фона на различни системни патологии, следователно се отнася до вторичната.

Тази патология има няколко клинични разновидности, но класическата проява е язвата на кожата..

Диагнозата отчита наличието на системни заболявания в историята и идентифицирането на гнойни (гнойни) язви.

За да се спаси пациентът от пиодерма гангрения, важно е да се лекуват не само получените язви, но и първичната патология, която е довела до появата на тази патология..

 

Общи данни

Pyoderma gangrenous е тежка прогресивна некроза на кожата. В същото време се забелязват значителни трофични нарушения, поради които качеството на живот на пациентите страда много..

Обърнете внимание

Ежегодно се открива пиодермална гангрена в 1–3 на 100 000 души. Тази честота не е висока, но тъй като патологията възниква на фона на много "популярни" болести, това означава, че никой не е имунизиран от неговото възникване, тъй като няма хора, които да не са имали заболяване в живота си.

Често гангренозна пиодермия се появява на фона на патологии като:

• възпалителни лезии на различни части на стомашно-чревния тракт (в 30% от клиничните случаи на описаната патология);
• патергия - различни форми на промени в чувствителността на организма към агенти;
• артрит - възпаление на ставите;
• тумори (включително левкемии - злокачествени заболявания на костния мозък, при които има неконтролирано натрупване на незрели бели клетки).

За разлика от други кожни заболявания, пиодерма гангренозум е изследван сравнително неотдавна - в началото на миналия век..

Описаното заболяване има и други имена - това е геометричен фагеденизъм, улцерозен дерматит, серпинингова и гангренозно-язвена вегетативна пиодерма.. Те се използват в зависимост от характеристиките на основния симптом - гнойно-некротични язви. Фагедичната форма на патология се развива в популация, която обитава изключително тропическите и субтропичните страни на северното и южното полукълбо (тези, в които климатът е влажен и горещ). Други форми се развиват без георефериране..

Pyoderma gangrenous може да настъпи във всяка възраст, но е наблюдавано, че пиковата честота е във възрастовата група от 20 до 40 години, а децата рядко се разболяват. Женските представители страдат по-често от мъжете.

Пациентите контролират дерматолозите и със значителни гнойни кожни лезии - хирурзи.

Причини за възникване на Pyoderma gangrenia

Директните причини, поради които нагъването и смъртта на кожата започва с гангренозна пиодерма, не са известни. Фактът, че патологията се развива на фона на много болести, не дава основание да се твърди, че те са непосредственият импулс за неговото възникване. Изложени са няколко теории, според които клиницистите и учените обясняват вероятните причини за гангренозна пиодерма.. Най-правдоподобни са теориите:

• наследствен;
• с имунитет.

Привържениците на наследствената теория действат на основата на факта, че гангренозната пиодерма под формата на симптоматичен комплекс е част от някои редки генетично обусловени заболявания.. Това са синдроми:

• PAPA - проявява се с гноен артрит, пиодерма гангренос, гангренозно акне;
• PASH - по време на този синдром, в допълнение към гангренозна пиодерма, при пациенти се откриват акне и гнойни хидраденити;
• PASS - синдромът се проявява като гноен артрит, пиодерма гангренозум, акне (образуване на възпалителни възли в кожата) и гнойни хидраденити (възпаление на потните жлези).

Установено е, че причината за споменатите синдроми са генни мутации под марката PSTPI1 / CD2BP1.

Привържениците на имунната теория за развитието на пиодерма гангрения твърдят, че това заболяване се дължи на повишената чувствителност на кожата към различни фактори - екзогенни (от околната среда) или ендогенни (нарушени в тъканите на тялото). Като такива се считат провокаторите:

• директно имунни заболявания;
• физични фактори;
• химични фактори;
• инфекциозна лезия;
• соматични патологии на тялото;
• неговото изтощение;
• ендокринни промени;
• лоши навици.

Имунологичните патологии, които могат да предизвикат развитието на пиодерма гангренос, са:

• вродени имунодефицитни нарушения;
• придобитите имунни заболявания - СПИН.

Физични фактори, които допринасят за чувствителността на кожата, срещу която може да се появи гангренозна пиодерма, са:

• промяна на температурата;
• механично въздействие върху кожата;
• йонизиращо лъчение.

От температурните фактори най-важни са хипотермията и измръзванията..

Обърнете внимание

Механичен ефект, допринасящ за развитието на пиодерма гангренос, е всяко нараняване на кожата. Те могат да бъдат дори неизразени синини или порязвания..

Йонизиращо лъчение, което, според имунната теория, допринася за развитието на гангренозна пиодерма, може да се наблюдава при контакт с радиоактивни вещества или оборудване поради професионална дейност, изследване (радиологична диагностика) или лечение (лъчева терапия за злокачествени новообразувания).

Химичните фактори влияят не само върху общия имунитет, допринасяйки, според имунната теория, развитието на описаното заболяване, но и директно дразнят кожата, което прави шансовете на гангренозна пиодерма при чувствителните хора да нарастват. Тези фактори включват домакински уреди, както и химически агресивни съединения, които се използват в производството или в селското стопанство..

Според имунната теория, инфекцията, която е влязла в тялото, не само отслабва имунния отговор, но и я изкривява, което води до повишена чувствителност на кожата към външни фактори и увеличава риска от гангренозна пиодерма..

Тежките соматични патологии засягат имунната система, като по този начин допринасят за развитието на пиодерма гангренозум. Най-често това са заболявания на жизнените системи - респираторни и сърдечно-съдови.

Изчерпване на тялото, допринасящо за влошаване на имунитета и развитието на гангренозна пиодерма, може да се развие при такива обстоятелства като:

• недохранване или глад;
• състояние след тежки дълги операции - особено коремна;
• критични условия (кома).

От ендокринните патологии, диабетът (нарушение на въглехидратния метаболизъм с инсулинов дефицит) и патологията на щитовидната жлеза, която е отговорна за метаболитните процеси, може да има най-пагубен ефект..

Важно е

Всички лоши навици допринасят за нарушаването на имунитета и следователно индиректно участват преди развитието на гангренозна пиодермия - пушене, злоупотреба с алкохол, употреба на наркотици.

От 25% до 50% от клиничните случаи на гангренозна пиодерма са идиопатични по природа - това означава, че не е ясно на фона на кои патогенни фактори се е случило..

Развитие на патологията

Механизмите на развитие на пиодерма гангреноз, както и причинителните фактори, не са напълно разбрани..

Според имунната теория се наблюдава следното. Провокативните фактори влияят неблагоприятно на имунната система. Някои от имунните клетки започват "непланирано" да произвеждат антитела, които водят до повишена чувствителност на кожата. Други супресорни клетки се опитват да потискат получените антитела. Крайният резултат е нестандартният имунен отговор - образува се тъканна некроза.

Независимо от причините и механизмите на стартиране на патологичния процес, образуването на язви в гангренозна пиодермия преминава през три етапа:

• имунни отговори;
• химични разстройства;
• физиологични разстройства.

На етапа на имунните реакции, антителата се натрупват в кожата, повишавайки нейната чувствителност..

На етапа на химични смущения се активират ензими, разтопявайки съединенията, които образуват клетките и тъканите. В допълнение, клетките на кожата започват да произвеждат биологично активни вещества, които предизвикват развитието на възпаление..

На етапа на физиологични разстройства, кръвоносните съдове на кожата са унищожени, поради което трофичността (храненето) страда, тъй като на гладно, тъканите започват да се разрушават - възниква язвена лезия на кожата.

Идентифицирани са няколко разновидности на пиодерма гангрена:

• класическа (улцерозна);
• нетипичен;
• посттравматичен;
• гангренозни;
• злокачествена грануломатозна повърхност.

В случай на класическа пиодерма гангренозум се появяват обширни дълбоки язви на виолетовия оттенък, чиито ръбове висят над повърхността на кожния дефект.. Тяхната поява е съчетана със системни заболявания на стомашно-чревния тракт, ставите, белите дробове - най-често такива са:

• пиостоматит - гнойно възпаление на лигавицата на устната кухина;
• гнойно гангренозно увреждане на тънкото и дебелото черво;
• гангрена около орбиталните тъкани;
• гнойно-гангренозно увреждане на лигавиците на горните дихателни пътища.

Разграничават се два вида атипична гангренозна пиодерма:

• булозен;
• пустулозен.

В първия случай се развиват мехури, във втория - гнойни изригвания по краищата на язви..

Посттравматична гангренозна пиодермия се появява при кожни наранявания на фона на повишена чувствителност на тялото.

С phagedenic форма на тази патология, много язви се появяват, дъното на които е здраво заварени към околните тъкани..

Обърнете внимание

Злокачествена повърхностна грануломатозна гангренозна пиодерма се развива при системни патологии и злокачествени новообразувания.

Симптоми на Pyoderma gangrenosum

Клиничната картина на пиодерма гангренозум се проявява чрез различни кожни промени, които се развиват последователно..

Първо, на повърхността на кожата се появява обрив под формата на множество циреи. Те се появяват на фона на зачервяване на кожата и могат да се запълнят с прозрачно или хеморагично (кърваво) съдържание. Кожата на мястото на инфилтрираните изригвания - става гъста. На фона на такава инфилтрация скоро се появяват острови от тъканна некроза, с отхвърляне на язви. Характеристики на такива язви:

• във форма - формата е грешна, много променлива. Понякога ясните контури на язвата не се виждат;
• по размер - често достигат средния размер на дланта на възрастен;
• по прогресия - увеличете дълбочината и широчината.

На върха на развитието патологичният фокус е твърда улцерозна повърхност. Нейните характеристики:

• ръбове под формата на ролки;
• оригинални "излишни" от остатъците на епидермиса;
• хълмисто дъно, покрито с ярки гранули;
• неприятна миризма.

Самата язва буквално прелива от патологично съдържание:

• гной;
• кръвни съсиреци;
• остатъци от епидермиса.

По-нататък се отбелязва регресия (обратното развитие) на язвата - почистване (отхвърляне на анормални тъкани), ре-епителизация (покриване със слой от епителни клетки) и пълнене с съединителна тъкан с образуване на белег.

Пациентите показват наличието на язви - те нямат други оплаквания.. Понякога може да се наблюдава:

• артралгия - болки в ставите;
• миалгия - мускулни болки.

Но като цяло, общото състояние е нарушено малко, болката може да бъде нарушена само по време на образуването на язви.

Клиничната картина на пиодерма гангреноз е доста характерна - често това заболяване започва остро, но бързо се превръща в хронична форма, курсът му е вълнообразен, с често редуване на периоди на ремисия и обостряне.  

Важно е

При 50% от всички диагностицирани случаи, патологичният процес се развива на кожата на крака. Самото огнище обикновено е единично.

Ако се появят фагенични язви, те най-често са множествени, образувайки главно гениталиите.. Отбелязват се характерни особености на този вид пиодерма гангренозум:

• бързо образуване на язви;
• тяхното стегнато сцепление с тъканите;
• остри ръбове около дефекта на кожата и тяхната плътна текстура;
• появата на сив цвят на вида на диптероида.

диагностика пиодерма гангрена

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, данните от анамнезата (пациентът трябва да опише как се променят кожните промени на мястото на лезията), резултатите от допълнителни изследвания (физически, инструментални, лабораторни). Консултациите със сродни специалисти също са важни, тъй като пиодерма гангренията е интердисциплинарна болест, която може да бъде свързана с различни заболявания на различни органи и системи..

Данните за физически изследвания са следните:

• при преглед се откриват големи язви с описаните по-горе характеристики;
• палпация (палпация) - изразена болезненост на тъканите около язвата.

Обхватът на инструменталните методи на изследване е много широк и зависи от патологията на гангренозната пиодерма.. Може да се проведе:

• електрокардиография (ЕКГ) - графичен запис на електрическите потенциали на сърцето с последващ анализ;
• радиография на ставите;
• фиброезофагогастродуоденоскопия - изследване на хранопровода, стомаха и началните части на дванадесетопръстника 12 с помощта на фиброскоп (вид ендоскоп с вградена оптика и осветление)

и много други.

Лабораторни изследователски методи, които участват в диагностицирането на пиодерма гангренозум са:

• пълна кръвна картина - определена чрез значително увеличение на броя на левкоцитите с изместване на левкоцитната формула наляво и увеличаване на СУЕ;
• хистологично изследване - изследване под микроскоп на биопсия на стените на язви. Той не винаги е показателен, но се препоръчва при трудни случаи за диференциална диагноза с язви с различен произход. Биопсията показва тъканно уплътняване, островчета от некроза, гной;
• суроватъчен протеин електрофореза - позволява да се идентифицират нарушения на протеиновия метаболизъм, който може да се наблюдава с пиодерма гангренозум;
• микотично изследване - под микроскоп изследва съдържанието на язвата за наличие на патогенни гъби;
• бактериоскопско изследване - съдържанието на язвата се изследва под микроскоп, за да се идентифицира патогенната флора;
• бактериологично изследване - сеят съдържанието на язвата на специални хранителни среди, очакват колониите да растат, определят причинителя.

Диференциална диагностика

Диференциална (отличителна) диагноза на гангренозна пиодерма се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

• язвена туберкулоза на кожата - поява на туберкулозни лезии в кожата с последващо развитие на неговите дефекти;
• третичният сифилис е третият период на сифилис, който се развива при пациенти, които не са били излекувани или изобщо не са лекувани. Проявява се с появата на сифилитични инфилтрати;
• дълбоки тения - кожни лезии с патогенни гъби;
• вегетативна улцерозна пиодерма - гнойно-възпалителна лезия на кожата, при която се образуват язви с нараствания по ръбовете;
• карбункул - остро гнойно-некротично възпаление на кожата и подкожната тъкан около космените фоликули и мастните жлези. Това може да бъде карбункул не само неспецифичен, но и като симптом на определени патологии - например, антракс;
• Грануломатоза на Вегенер - некротичен васкулит (възпаление на стената) на малки съдове с образуване на грануломи (тюлени) в стените и околните тъкани;
• паникулит - възпаление на подкожната мастна тъкан, което води до разрушаване на мастните клетки и тяхното заместване с съединителна тъкан;
• bromoderma - вид лекарствен дерматоза, който се дължи на натрупването на бром в тъканите;
• гангрена - тъканна смърт;
• вегетативна пемфигус е една от формите на пемфигус, в която след отваряне на мехурчетата на дъното на ерозията се образуват малки растения;
• микобактериална инфекция на кожата - кожни лезии от патогенни гъби;
• Клостридиална инфекция на кожата - тежко възпаление на кожата, причинено от клостридии;
• трофични нарушения - патология на кожата поради хранителни разстройства;
• пустулозен псориазис - най-тежката форма на псориазис, при която има мехурчести серозно-гнойни елементи.

усложнения

Pyoderma gangrenosum най-често е придружен от такива усложнения като:

• полиневрит - многобройни лезии на периферните нерви;
• лимфангит - възпаление на лимфните съдове.

лечение пиодерма гангрена

Лечението на пиодерма гангренозно започва с елиминиране или корекция на заболяването, срещу което се появява. В същото време влияят на получените язви - целта на лечението е:

• облекчаване на възпалителни прояви;
• облекчаване на болката;
• възстановяване на кожата.

Лечението може да бъде общо и местно.

В основата на общата терапия са следните цели:

• хормонални лекарства;
• антибактериални лекарства;
• цитостатици;
• имуносупресори;
• имуноглобулин.

Показано е и изпълнението на плазмафереза ​​- пречистване на кръвта от токсични вещества с помощта на специално оборудване..

Като местно лечение се извършват:

• лечение на язви с антисептични разтвори;
• почистване на повърхността на язви чрез използване на вибрационни турбулентни вани;
• прилагане на мокро сушене на превръзки със сребърни разтвори, хормонални препарати.

предотвратяване

Тъй като точните причини за развитието на патологията не са известни, не са разработени специфични превантивни мерки..

В светлината на съществуващата имунна теория, рискът от развитие на гангренозна пиодерма може да бъде намален чрез избягване излагането на описаните по-горе патогенни фактори на имунната система - физически, химически, инфекциозни и т.н..

Поради наследствения фон на това заболяване е необходимо да се извърши ранно изследване на хора, чиито роднини вече са били диагностицирани с пиодерма гангренозум..

Важно е

От голямо значение са профилактичните прегледи, които ще помогнат да се идентифицират ранните прояви на пиодерма гангренозум..

перспектива

Прогнозата за пиодерма гангренозум е много различна - зависи от първичната патология, срещу която се е появила описаната болест. Като цяло, получените язви са лечими, на мястото на тяхното образуване, процесът на ре-епителизация доста бързо.

Прогнозата се влошава при:

• развитие на усложнения;
• самолечение на язви чрез съмнителни "народни методи" - изгаряне, лечение с домашни мехлеми и т.н..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант