Билирубин се отнася до вещества, участващи в метаболизма на пигмента в организма. Той се образува от продуктите на разлагането на червените кръвни клетки. Повишава се нормата на билирубина в кръвта хипербилирубинемия и се среща при някои видове заболявания, свързани с нарушена чернодробна функция. Външно, пациентът увеличава съдържанието на този пигмент се проявява от жълтеница.
Къде се появява билирубин в кръвта?
Червените кръвни клетки, червените кръвни клетки живеят средно за около 4 месеца, след което се унищожават в органите на ретикулоендотелната система (най-вече в далака, по-малко в черния дроб и костния мозък). През деня се унищожават около 1% от червените кръвни клетки. В процеса на разлагане, хемоглобинът се освобождава - протеинов пигмент в кръвта, който претърпява допълнително разграждане до образуване на вердоглобин. Протеинът, глобинът и желязото, се разцепва от него, което води до биливердин, който възстановява билирубина - оранжев пигмент, който влиза в кръвта. Реакциите на разпадане на еритроцитите освобождават приблизително 300 mg билирубин. Така, около 85% от билирубина се появява в кръвта, 15% се образува при разграждането на други вещества, съдържащи хеми (органични съединения в желязо) - миоглобини, цитохроми.
Етапи на образуване на билирубин
След разпадането на еритроцитите билирубин преминава през следните етапи на промяна:
- Първоначално е в свободно състояние. (свободен билирубин) и практически неразтворим във вода (оттук и името - неразтворим), образува комплекс с протеини и циркулира в кръвта. Неговото второ име - "индиректен билирубин", защото той не е в състояние да даде така наречената пряка реакция на Ван ден Берг. Този вид билирубин е силно токсичен за организма и не може да бъде елиминиран от бъбреците..
- Индиректният билирубин в чернодробните клетки се неутрализира чрез свързване към глюкуронова киселина (конюгация) и формиране на нова форма, наречена билирубинлюкуронид. Този вид билирубин вече може да се разтвори добре (разтворим), няма токсични свойства и е в състояние да стои с жлъчката в чревния лумен. Дава пряка реакция на van den Berg, т.нар "Директно" билирубин.
- С жлъчката (екскрецията), билирубинът влиза в чревния лумен, където се възстановява до stercobilinogen. Част от него се трансформира в стеркобелин и се екскретира с изпражненията (от 50 до 300 mg). Именно този пигмент оцветява фекалната маса в тъмен цвят. Основната част от stercobilinogen се абсорбира в кръвния поток и навлиза в бъбреците, където преминава в уробилиноген, който се променя на уробилин и се екскретира в урината, като го боядисва в специфичен цвят на сламата. Количеството на екскретирания с бъбреците urobilin е приблизително 4 mg на удар..
Косвеният билирубин е постоянно в пряка форма..
Кръвта съдържа и оценява два вида билирубин:
- непреки (свободни, неконюгирани, неразтворими) - токсични. Появява се веднага след разграждането на червените кръвни клетки. Обикновено съдържанието му не превишава 17 µmol / l;
- директен (свързан, конюгиран, разтворим). Образува се в печенето след свързване с глюкуронова киселина. Вече е нетоксичен и безвреден за тялото. Обикновено съдържа до 2,5 µmol / l;
Разпределете и общия билирубин. Съдържанието на кръв е около 20 µmol / l.
Различни патологични състояния могат да доведат до увеличаване на общото съдържание на билирубин - хипербилирубинемия, която е придружена от жълтеница. В зависимост от причината за болестния процес, увеличението на билирубина се дължи на неговите преки или непреки фракции..
Важно е: в тежки случаи цифрите на билирубина са няколко десетки пъти по-високи от нормалните, което показва необходимостта от незабавна помощ на такива пациенти.
Лекарят разказва за проблема с повишаването на билирубина при бебета:
Какви са нарушенията на метаболизма на пигмента
Обменът на пигменти може да бъде прекъснат поради следните причини:
- неспособността на свободната фракция на билирубина от кръвта в чернодробните клетки
- намаляване на прехода (конюгиране) на свободен билирубин към билирубинлюкуронид;
- намаляване на екскрецията на директния билирубин от чернодробните клетки към жлъчката.
Всеки вид метаболитно нарушение води до увеличаване на билирубина в кръвта. Пациентите с този проблем се появяват иктерично оцветяване на кожата и склерата на окото. В началото лицето става жълто, след това дланите на ръцете, ходилата и останалата повърхност на кожата. Интензивността на жълтеницата може да зависи от външния вид на пациентите. В пълен размер, той е по-малко забележим, но при хората с тънко строителство се появява по-ясно.
Но не наричайте обезцветяване на кожната жълтеница, тъй като причините за промяна на цвета на кожата са различни, например, когато се консумират храни с високо съдържание на каротин (моркови). Също така, цветът на кожата може да се промени при заболявания, които не са свързани с проблеми с пигментния метаболизъм (патология на щитовидната жлеза и панкреаса). Отличителната черта в този случай е цветът на нормалната склера..
Моля, обърнете внимание: билирубин е в състояние да се натрупва в нервната система, причинявайки отравяне (интоксикация). Също така в този случай се нарушава балансът на прекия и непряк баланс на билирубина..
Какво означава "повишен билирубин", което причинява това състояние
Какви процеси се случват в организма, защо нормалният обмен внезапно се променя?
Високият билирубин възниква при:
- Патологични процеси, водещи до повишено разрушаване на еритроцитите (хемолиза). възниква надхерпесна жълтеница, или хемолитично. Този тип заболяване може да предизвика различни видове анемия (анемия), инфекциозни заболявания, токсични лезии, група наследствени жълтеници (синдром на Гилбърт, Дабин-Джоунс, криглер-наяр, ротор), като приема антибиотици, хормони, противовъзпалителни лекарства.
Черният дроб няма време да "използва" големи количества непряк билирубин и да го превърне в права линия. В кръвта се натрупват прекомерни количества индиректен билирубин. Съдържанието на уробилин в урината, stercobilin в изпражненията се увеличава.
- Инфекциозни възпаления на черния дроб (хепатит), циротични процеси, които причиняват увреждане на чернодробните клетки (хепатоцити). В тези случаи се развива хепатоцелуларен жълтеница. В увредените чернодробни клетки непряк билирубин не преминава направо. Повишената мембранна пропускливост на хепатоцитите допринася за освобождаването в кръвта на непряк и директен билирубин. Sterobilin намалява в изпражненията, следователно цветът на ферментацията става лек. Също така, в резултат на дефицит на ензими, който превръща непрякия билирубин в права линия, се наблюдава повишаване на общия билирубин в кръвта поради косвената фракция. В урината се увеличава съдържанието на билирубин и уробилин.
- Застой в жлъчните пътища, в нарушение на нормалното изтичане поради запушване на каналите, тумор, поради подуване по време на възпаление. Жлъчните съдове се набъбват, пропускливостта им се увеличава и директният билирубин преминава директно в кръвта обструктивна жълтеница.
- Недостатъчен прием на цианокобаламин (витамин В12);
| Суперхепатална жълтеница | Чернодробна жълтеница | Механична жълтеница | |
| Общ билирубин | Норма / Увеличено | Увеличава се | Увеличава се |
| Неконюгиран билирубин | Увеличава се | Норма / Увеличено | норма |
| Конюгиран билирубин | норма | Увеличава се | Увеличава се |
| уробилиноген | Увеличава се | Норма / Увеличено | Намалено / отрицателно |
| Цвят на урината | Оранжево жълто | Леко оцветени | Тъмно (пенливо, цвят на бирата) |
| Цвят на изпражненията | тъмен | избелени | избелени |
| Алкална фосфатаза | норма | Увеличава се | Увеличава се |
| ALT и AST | норма | Увеличава се | норма |
Подробна класификация на жълтеницата е дадена във видеоревюта:
Характеристики на повишаване на билирубина при деца
В детска възраст жълтеницата се появява по-често. Това се дължи на факта, че детето има голям брой червени кръвни клетки. След раждането, хемолизата е много по-бърза, отколкото преди раждането. Неутрализиращата функция на черния дроб е все още несъвършена. Детето има висок билирубин с външни прояви на оцветяване на кожата в жълтеникав цвят.
При децата има някои особености на обмена на билирубин. Появата на конюгираната жълтеница, причинена от неадекватното свързване на свободната фракция на билирубина, води до натрупването му в кръвта. Това състояние се среща при 80% от новородените и се нарича физиологична жълтеница. Той се появява след 3 дни от момента на раждането и продължава около 2 седмици. Жълтеността постепенно се разпространява по лицето, торса, ръцете, краката, лигавиците на устата, назофаринкса и конюнктивата на очите..
Нивото на билирубин става максимално в края на първата седмица и достига стойности от 140 µmol / L до 240 µmol / L. Жълтеница често се среща при деца, родени с недоносеност. Продължителността му в този случай може да се забави до 4-5 седмици..
Ако има дефицит на ензима глюкуронилтрансфераза от раждането, тогава децата развиват рядко заболяване, наречено вродена нехемолитична хипербилирубинемия с ядрена жълтеница. Цифрите билирубин в кръвта могат да достигнат 200-800 µmol / l. Нормалното съдържание на билирубин при новородено е 51-60 µmol / l.
В някои случаи се проследява генетичната връзка на дефицита на глюкуронилтрансфераза. Влошаването на свободния билирубин от чернодробните клетки е нарушено. Косвеният билирубин се поддържа на ниво 80-140 µmol / l.
При по-големи деца стойностите на билирубина се увеличават, докато приемате антибиотици, хормонални лекарства, сулфати, неспецифични инфекции, които причиняват остри респираторни инфекции и други заболявания..
Какво да направите, за да намалите билирубина
Във всеки случай, когато се появят признаци на иктерично оцветяване на кожата и склерата, е необходимо незабавно да се консултирате с лекар..
Важно е: не можете да лекувате самостоятелно и да използвате традиционната медицина, за да определите причината за жълтеницата и да увеличите билирубина, особено при малки деца.
В случай на откриване на инфекциозен хепатит ще са необходими токсични увреждания на черния дроб, хоспитализация и лечение с въвеждане на детоксикационни разтвори..
Пациентът трябва да създаде подходящ режим на пиене, да използва диетична храна, ограничавайки физическото натоварване..
Степаненко Владимир, хирург