Вулгарна ихтиоза - люспести кожни симптоми и лечение

Вулгарната ихтиоза е специфично заболяване на кожата, което се наследява и се проявява като нарушение на кератизирането (кератинизиране на кожните клетки)..

Името на заболяването идва от думата орех "ихтиос", което означава "риба". Пациентите наистина изглеждат като покрити с рибени люспи. Кожата им е суха и на цялата му повърхност се появява изразена деквамия. Самите люспи често са светлосиви, които при прогресиране на патологичния процес се превръщат в гъсти, плътни ламелни „щитове“ с кафяв цвят..

Основната характеристика на вулгарната ихтиоза е липсата на първични елементи в кожните гънки, както и на подколенните, язвените язви и аксилите..

В основата на лечението е приемът на витамин А и Е, външно - хидратиращи кремове и кератолитици (лекарства, които "стопят" натрупванията на мъртви клетки).

Общи данни

Заболяването е едно от генодерматозите, кожни заболявания, определени генетично (определени).

Вулгарната (или проста) ихтиоза е една от най-популярните форми на вродена ихтиоза. Заболяването засяга еднакво възрастни и деца, мъже и жени. Няма ендемичност (по-изразена заболеваемост в който и да е регион или държава), ихтиозата се среща по целия свят.  

Тази болест е била известна още по времето на древен Египет - в медицинските ръкописи, които са оцелели до наши дни, открихме първите споменавания за кожата, наподобяващи черупката на крокодил поради „намерените трупове” върху нея. Хипократ също описва тази патология в своите писания. Но такива споменавания говорят за вулгарна ихтиоза като симптомен комплекс с неизвестна причина. И едва през 20-ти век се изследва ichthyosis vulgaris на тъканно и клетъчно ниво. Така, установено е, че болестта е генетично предопределена, това потвърждава факта на кръвопреливане между хора, които са имали ихтиоза вулгарис..

Обърнете внимание

От всички изследвани сортове ихтиоза, нейната вулгарна форма представлява 95% от всички клинични случаи..

Причините за вулгарната ихтиоза и вида на наследството

Директната причина за развитието на вулгарна ихтиоза е промяна в гена, който регулира степента на кератинизиране на кожните клетки и се предава от поколение на поколение.

Описаното заболяване се наследява по автозомно доминиращ начин. Това означава, че един мутантен алел е достатъчен за неговото появяване. (форма на ген, който контролира всяка една черта) в автозома (т.нар. сдвоени не-полови хромозоми на мъже и жени) в хетерозиготно състояние. Останалите алели (гени) могат да бъдат нормални, но дори и с един "развален" ген, той се проявява, тъй като е доминиращ - тоест, той може да "заглуши" действието на нормалните гени..

Като наследствена патология вулгарната ихтиоза има редица специфични особености:

• проявява се във всяко поколение;
• рискът от наследяване е 50%;
• роднини, които имат нормален фенотип (с други думи, индивидуални характеристики, които правят човек различен от друго лице, въпреки че той има същия набор от гени), не наследяват болестта;
• не е установена зависимост от пола в наследството - няма значение, детето е получило "грешен" ген от бащата или от майката;
• Разкрива се, че порочните гени могат не само да бъдат предадени от поколение на поколение, но и да се появят отново - това е резултат от спонтанна мутация. Тази възможност е особено често открита след 40-годишна възраст.

Самият мутиран ген може да е много различен по структура - това обяснява различните клинични прояви на вулгарната ихтиоза..

Обърнете внимание

Ако прехвърлянето на дефектен ген от предишното поколение на следващото се предхожда от „свежа” мутация, тогава клиничните прояви стават по-тежки..

Самият механизъм на развитие на вулгарна ихтиоза не е напълно изяснен. Смята се, че при това заболяване се появява мутация в ген, който регулира образуването на кератин. Когато генът е "счупен",

• повишена чупливост на роговия слой на епидермиса, което води до ефект на "кожа с люспи";
• промени в структурата на кератин;
• нарушаване на силата на неговите молекули;
• нарушение на тяхното местоположение.

"Люспеста кожа" се формира не поради факта, че клетките се размножават по-бързо, а поради тяхното задържане под формата на люспи по повърхността на кожата. С други думи, обикновено корнифицираните клетки бързо се отлепят, а при вулгарна ихтиоза остават „прикрепени” към кожата за дълго време..

Обърнете внимание

В случай на вулгарна ихтиоза, “скалите” на кожата се образуват не само поради нарушения от кератин. Установено е, че при пациенти с това заболяване се нарушава процесът на образуване на кожни протеини - това се дължи на нарушение на ензимните реакции.

Открояват се и редица фактори, на фона на които провалът на споменатите процеси се осъществява по-бързо. Това е:

• ендокринни смущения;
• влошаване на имунните параметри;
• сенсибилизация (свръхчувствителност) на кожата;
• влошаване на защитните свойства на кожата (те не се дължат на местни имунни реакции, а неговите характеристики).

От ендокринни заболявания най-важни в развитието на вулгарната ихтиоза са патологиите на жлезите:

• пола;
• на щитовидната жлеза;
• паращитовидната.

Нарушаването на резистентността при пациенти с вулгарна ихтиоза се проявява чрез намаляване на имунните показатели на местно и общо ниво - от B-и Т-клетъчния имунитет..  

Една от характеристиките на описаната патология е отсъствието на възпалителни събития..

Има няколко вида вулгарна ихтиоза. Тази градация се основава на степента на сухота на кожата и тежестта на люспестата лющене.. Описаните видове заболявания са както следва:

• dermatoxerasia;
• проста ихтиоза;
• брилянтна ихтиоза.

ксеродерма Наричан също така като абортен вариант на вулгарна ихтиоза. Това е най-лесният тип ихтиоза, в която има:

• неизказана сухота на кожата;
• люспести люспи по кожата на ръцете, краката и торса.

Обикновена ихтиоза според клиничните прояви е средната степен на ихтиоза. Това води до ламелен пилинг на голям брой люспи, които са плътно свързани с груба кожа..

при брилянтна ихтиоза клъстери от скали се появяват със следните характеристики:

• структурата е възбудена;
• по вид повърхност - "лакирана";
• върху оцветяване - перлена сянка;
• по местоположение - образуват клъстери. Самата кожа също се променя - тя е суха и напрегната.

Има три вида брилянтна ихтиоза:

• бяло - когато везните имат бял цвят;
• серпентина - скалите се натрупват под формата на панделки, между които има дълбоки канали в кожата;
• стилоид - скалите се натрупват масивно под формата на тръни, които са много подобни на таралежи от таралеж. Това е най-тежкият тип вулгарна ихтиоза..

Симптоми на вулгарна ихтиоза

Първите признаци на заболяването най-често се появяват на възраст между 3 месеца и 3 години. Диагностицира дифузна (широко разпространена) лезия на кожата под формата на люспи, които образуват слоеве с различна тежест (самата кожа остава непроменена). Най-лесно проявление е образуването на светлинни люспи, които имат телесен цвят.. При тежка патология се образуват масивни люспести агрегации със следните характеристики:

• по форма и интензитет - дебели плочи;
• върху оцветяване - тъмно сиво;
• по начин на прикрепване към кожата - стегнат към кожата;
• характеристики на повърхността - груб.

Най-изразените слоеве на люспите се откриват в лакътните и коленните гънки..

Не се открива люспеста наслояване в области като:

• кожни гънки на шията;
• аксиларни кухини;
• кубитална ямка;
• подколен яма;
• областта на слабините;
• пространството между задните части;
• област BTE.

Обърнете внимание

В случай на вулгарна ихтиоза могат да се проследят възрастовите особености - при деца кожата на лицето не участва в патологичния процес (това създава контраст с кожата на други локализации), при възрастни пациенти може да се наблюдава пилинг на челото и бузите..

В случай на вулгарна ихтиоза се появяват не само конгломерати от скали, но и специфични елементи под формата на възли. Те се намират в устата на космените фоликули, затова те провокират нарушение на себум, пот и също така влошават терморегулацията на кожата..

Особени промени се наблюдават при дланите и ходилата:

• моделът на кожата в това местоположение варира;
• на повърхността има белене на камъчета.

Ако заболяването постепенно прогресира, след това със средна тежест и тежка форма, патологичните промени засягат също косата и ноктите:

• косата става суха, крехка, падат;
• ноктите стават по-тънки, стават тъпи и груби на допир, а по-късно напълно се счупват, ръбовете им са заобиколени от заоблени.

Важно е

Тъй като при вулгарна ихтиоза, съпътстващи ендокринни и метаболитни нарушения, децата с такава диагноза изостават от връстниците си във физическото си развитие, изглеждат астенични, крехки. Освен това те често страдат от инфекциозни патологии..

Състоянието на кожата, засегната от вулгарна ихтиоза, зависи от времето. Повишената ефективност на кожата се наблюдава при висока влажност и влошаване при студено, сухо и ветровито време.. Ако човек живее в район с висока влажност (например в тропиците или субтропиците), тогава ходът на патологията може да "омекне" и до известна степен дори да се развие назад, но без радикално подобрение..

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, данните за анамнезата (появата на признаци на заболяването скоро след раждането) и типична клиника на заболяването. Рядко се използват допълнителни диагностични методи - при съмнителни случаи или за изясняване на диагнозата..

При преглед лекарят трябва да прегледа всички области на кожата, а не само видимите - например, трябва да обръщате внимание на подколенните, аксиларните, ушите на ушите и т.н. Понякога, след прилагане на ваната и прилагане на кремове, външният вид на кожата се подобрява, така че е по-добре да се направи преглед преди тези процедури..

Инструменталните диагностични методи не са информативни..

Лабораторните методи за изследване, които се използват при диагностицирането на вулгарната ихтиоза, са:

• Хистологично изследване - изследване на белените кожни слоеве под микроскоп. В случай на вулгарна ихтиоза, хиперкератоза (повишена кератинизация), изтъняване на някои повърхностни слоеве на кожата се откриват рогови свещи с атрофия на жлезистия апарат на дермата;
• бактериоскопско изследване - извършва се в случай на присъединяване на инфекцията. В същото време под микроскопско изследване се получават петна, които могат да бъдат идентифицирани представители на патогенна микрофлора.

Диференциална диагностика

Диференциалната (отличителна) диагностика на описаната патология се извършва предимно с други видове вродена ихтиоза:

• Х-свързана - е много рядко. Мъжете, които са получили дефектен ген от майките си, са болни. Симптомите при новородени се откриват незабавно - това са кафяви люспи по кожата на шията и главата, замъгляване на роговицата, забавено интелектуално развитие;
• ихтиоза на новородени (колоиден плод) - Бебето се ражда в кафяв филм, който изсъхва и се напуква. Кожата на такова дете губи защитните си свойства, поради което често възникват инфекциозно-възпалителни заболявания (включително гнойни);
• Пластични - трансформирана от ихтиоза на новородени, се проявява съвсем скоро след изсъхването на филма. Кожата е опъната, поради пукнатини по нея губи влага. Най-напукани подметки и длани. Клепачите и устните, поради прекомерното напрежение на кожата, могат да се окажат;
• ихтиосформена еритродермия - също се появява на фона на ихтиоза при новородени след изсушаване на филма, с който се раждат. Разликата с ламеларната форма на това заболяване се проявява в цвета на люспите - с ихтиосформена еритродерма, те имат характерен сребрист оттенък. Открива се инверсия на клепачите и устните, наблюдава се деформация на ушите, като последният знак дава възможност да се разграничат ихтиосформената еритродерма от ламеларния тип ихтиоза;
• синдром на арлекин - Този тип ихтиоза е рядък и принадлежи към неговите сложни форми. Детето има значително удебелен рогов слой на кожата, пукнатините на кожата са много дълбоки, клепачите и устните са много усукани. Заболяването винаги е тежко..

Други патологии, с които се извършва диференциална диагноза на вулгарна ихтиоза, са:

• придобита ихтиоза;
• дехидратация, дължаща се на различни заболявания и патологични състояния (с обостряне на панкреатит, чревни инфекции, изгаряне и т.н.);
• Невродермитът (наричан още невроалергоматоза) е кожна патология с неврогенно-алергичен характер, която се характеризира с хроничен рецидивиращ курс. В същото време се появяват влажни участъци от кожата, има пристъпи на тежък сърбеж, желание за разресване на кожата, образуване на характерни кори след надраскване, пигментация (увеличено оцветяване на кожата), удебеляване на кожата върху засегнатите области;
• псориазис (люспест зостер) е хронична неинфекциозна кожна патология, която засяга кожата, ноктите и ставите. Мономорфният (хомогенен) обрив се появява под формата на яркорозови възли, покрити със сребристи люспи. В този случай елементите на обрива могат да се слеят в групи с различни конфигурации. Придружен от сърбеж със средна тежест;
• Екзема е възпалителна патология на кожата, характеризираща се с продължително хронично течение с чести обостряния. Характеризира се с полиморфни обриви, които преминават през етапите на зачервяване с по-нататъшното образуване на възли, мехурчета, плачещи ерозии, кори и в резултат на това пилинг. Характерни са усещане за парене и сърбеж..

усложнения

Най-честите усложнения на вулгарната ихтиоза са:

• инфекциозни кожни лезии, които могат да възникнат поради влошаване на неговите защитни свойства. Това са пиодермия (повърхностни пустулозни лезии на кожата), фурункулоза (множествена инфекциозно-възпалителна лезия на космените торбички), карбункулоза (поява на множество карбункули - гнойни огнища, всеки от които обхваща няколко космени торби, мастни жлези и меки тъкани, които са съседни);
• неестетична кожа.

Разкриват се случаи на трансформация на първични елементи в елементи на други болести, но подобна трансформация не може да се определи като усложнение в класическата форма.. В същото време може да се развие отново:

• атопичен дерматит;
• псориазис;
• екзема. 

Лечение на вулгарна ихтиоза

Вулгарната ихтиоза се лекува консервативно, локално и общо лечение.

Режимите на лечение могат да варират в зависимост от вида на вулгарната ихтиоза. Еднаквите по време на общото лечение са следните цели:

• Витамини А и Е - за подобряване на нормалните свойства на кожата и регулиране на процесите на кератинизация в нея. Курсът на лечение може да бъде различен според метода на приемане на витамини, дозата и повторното им назначаване;
• Витамини С и група В са важни за повишаване на защитните сили на тялото, тъй като бариерните свойства на кожата, засегната от вулгарна ихтиоза, се влошават;
• кератолитици - лекарства, които "стопят" изсъхналите натрупани клетки от епидермиса;
• фитинови препарати - допринасят за подобряване на регенеративните свойства на кожата;
• анаболни хормони - елиминират чувствителността (чувствителността) на кожата, подобряват метаболизма им (метаболитни процеси).

Ако се развият признаци на вторична инфекция, предписва курс на антибактериални лекарства, като се отчита чувствителността на микрофлората..

Като местна (външна) терапия се използват:

• топли бани с отвари от билки (трици, лайка, градински чай). Те трябва да се приемат по съвет на лекар, като се има предвид, че чувствителността на кожата в случай на вулгарна ихтиоза се увеличава;
• мехлем с млечна киселина;
• омекотители и овлажнители - се прилагат след къпане;
• физиотерапевтични методи на терапия.

От последното, едно от най-ефективните е ултравиолетовата радиация (UV), която се извършва с помощта на специални лампи или по-модерни източници на ултравиолетова радиация..

Кислородна терапия - кислородна терапия е показана и за вулгарна ихтиоза. Най-ефективни са кислородът:

• баня;
• коктейли;
• кремове.

Хелиотерапията също е ефективна - лечение със слънчева радиация. Но трябва да се дозира..

В случай на вулгарна ихтиоза, санаторно-курортното лечение се показва в специализирани санаториуми. От процедурите са ефективни:

• кални обвивки;
• приложения на морски водорасли;
• плуване в морска вода;
• вани със сероводород.

Всички пациенти с диагностицирана проста (вулгарна) ихтиоза трябва да преминат ежегоден медицински преглед..

предотвратяване

Тъй като вулгарната ихтиоза е генетично определена болест, няма специфични превантивни мерки. Но рискът от мутации може да се намали, като се следват няколко прости препоръки.. Те не винаги са придавали значение, вярвайки в действието на "едно магическо хапче", но шансовете за поява на генетични мутации (както и други патологии) се намаляват, ако:

• да се откажат от лошите навици - пушенето, приемането на алкохол и наркотичните вещества;
• да се придържат към рационалния режим на здравословно хранене, да се хранят с достатъчно количество протеини, мазнини, въглехидрати, витамини и микроелементи;
• наблюдавайте начина на работа, почивка, сън, сексуален живот;
• редовно упражняване;
• избягвайте психологически стрес и стрес;
• да бъде в психологически комфортна среда.

перспектива

Прогнозата за вулгарна ихтиоза е благоприятна за живота - такива пациенти живеят времето, което им е отредено..

Прогнозата за здравето е сравнително благоприятна. Относителността зависи от възможността за поставяне на инфекциозни кожни заболявания, които разрушават тялото като цяло, което допринася за развитието на редица други заболявания..

Обърнете внимание

Не се наблюдава пълно излекуване на тази патология. Ако видът на кожата може да бъде „подреден” с помощта на витаминна терапия, вани, мехлеми и т.н., то генното инженерство все още не е достигнало тези височини, за да коригира генетичните грешки на природата.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант