Angiomyolipoma бъбрек какво е, как да се лекува, и дали е опасно за живота / Бъбречно заболяване

Ангиомиолипома (AML, AML) е доброкачествен тумор, състоящ се от кръвоносни съдове, гладки мускули и мазнини. Неоплазмата се диагностицира при хора от всяка възраст и може да се развие в различни части на тялото..

Ангиомиолипома - най-често срещаният доброкачествен тумор на бъбреците, произхожда от кората или мозъка на органа. Тази патология понякога се свързва с коренова склероза, рядко генетично заболяване..

Много тумори са спорадични (случайни) в природата и са открити на възраст от 35 до 50 години и генетично причинени - от 20 до 40 години. Жените са обект на патология повече.

Често, ангиомиолипома се диагностицира случайно, по време на преглед по друг повод..

Симптомите и признаците зависят от размера на тумора и включват микро / брутална хематурия, болка в проекцията на бъбреците, рецидивиращи инфекции на пикочните пътища..

Новият растеж, който замества по-голямата част от паренхима на органа, може да провокира развитието на хронична бъбречна недостатъчност.

Хирургично отстраняване на големи ангиомиолипоми - основната тактика на лечението.

Прогнозата за живота зависи от тежестта на клиничните прояви, възрастта, общото здравословно състояние, връзката с коренната склероза и отговора на лечението.

Не са установени етнически или расови предпочитания.

В редки случаи, AML се открива и при деца, причинени от генетични дефекти..

Рискови фактори за развитието на бъбречна ангиомиолипома

Понастоящем няма рискови фактори за спорадични случаи на бъбречна ангиомиолипома. Тяхната честота е около 80-90%, делът на формите с коренова склероза е около 10-20%.

Рисковите фактори за развитието на ангиомиолипома на бъбреците включват следното:

Тубурозна склероза (болест на Bourneville) с фамилна анамнеза, която може да причини образуването на други видове тумори: астроцитоми, рабдомиоми, онкоцитоми и ангиофиброми, в различни части на тялото.
Развитието на бъбречна ангиомиолипома е свързано с други синдроми / нарушения, включително:

Болестта на Recklinghausen (тип I неврофиброматоза);
болест на von Hippel-Lindau;
Синдром на Sturge-Weber;
автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване.

Някои изследвания показват, че хормоналните дисбаланси в организма на фона на пубертета и бременността при жените могат да се считат за рисков фактор, но това не означава, че туморът ще се развие в 100% от случаите..

Какви са причините за бъбречната ангиомиолипома: етиология

Точната причина и механизмите на развитие на ангиомиолипома в бъбреците в повечето случаи са неизвестни. Счита се, че единичните тумори са резултат от случайни мутации в гените на TSC1 / TSC2, което означава, че натоварената наследственост липсва.

Проучванията показват, че туморите възникват от периваскуларни епителни клетки около кръвоносните съдове..

Когато лимфангиолейомиоматозата на белите дробове често се диагностицира и ангиомиолипомите на бъбреците, тъй като генезисът на патологията съвпада.

Какви са признаците и симптомите на бъбречната ангиомиолипома?

Признаците и симптомите на бъбречна ангиомиолипома зависят от размера и местоположението на тумора. Те се променят от един човек на друг. Като цяло, малките неоплазми са асимптоматични и само клинично се появяват големи тумори с размер над 4 cm..

Признаци на бъбречна ангиомиолипома:

увреждане на кортикалната (периферна част) или мозъчната (централната) част на бъбреците / бъбреците;
ясни граници на тумора: големите тумори причиняват компресия на съседни органи и структури, но не проникват в тях;
склонност към увеличаване на туморната маса по време на бременност;
в спорадични случаи има един-единствен патологичен фокус със значителни размери, а в случая на коренна склероза има няколко.

симптоми:

болка в лумбалната област, встрани, в стомаха с голям тумор;
макро / микрогематурия;
рецидивиращи инфекции на пикочните пътища;
високо кръвно налягане;
гадене, загуба на апетит, слабост, промяна в обема на отделената урина, когато се включи хронична бъбречна недостатъчност.

Ангиомиолипома може да се развие в близост до бъбреците в ретроперитонеалното пространство..

На фона на коренната склероза туморите обикновено са асимптоматични и локализирани и в двата бъбрека..

При туберозна склероза признаците и симптомите зависят от локализацията на патологичните огнища:

мозък: психични разстройства, поведенчески проблеми, затруднения в ученето и др .;
органи на зрението: хамартоми на ретината;
кожа: необичайни области, червеникави петна по лицето (ангиофиброми), околоногтеви фиброми;
бъбреци: амилоидоза, ангиомиолипоми;
бели дробове: кистични лезии на заден план, дължащи се на лимфангиолейомиоматоза.

Как се диагностицира бъбречната ангиомиолипома

Важно е да се отбележи, че повечето тумори са спорадични, докато малка част от случаите са свързани с туберозна склероза.. Диагнозата на бъбречната ангиомиолипома включва следното:

Пълен медицински преглед с оценка на медицинската история и фамилна анамнеза.
Родна коремна рентгенография.
CT или CT с контрастираща коремна кухина. Тези методи на радиационна диагностика създават подробни триизмерни изображения на структурите в тялото..
Коремна ЯМР сканиране: Магнитно-резонансната диагностика (МРТ) използва магнитно поле за създаване на висококачествени изображения на определени части на тялото, като тъкани, мускули, нерви и кости. Томограми в 100% от случаите показват признаци на тумор..
Ултразвуково сканиране на корема.
изследване на урината.
Биохимия на кръвта: урея и креатинин.
Интравенозна урография: след инжектиране на контрастно средство се прави серия от изображения и се получава изображение на структурата на бъбреците. Методът позволява да се оцени функционалната способност на пикочните органи.
Ангиографско изследване на тумора.

Инвазивни диагностични процедури:

Диагностична (търсене) лапароскопия: специално устройство с оптика се вкарва през малка дупка в корема.
Диагностична (търсене) лапаротомия: извърши разрез, инспектира коремната кухина.

Обърнете внимание

Горните методи могат да се използват за първоначална диагноза, но за проверка е необходимо морфологично изследване на туморната тъкан, което позволява да се установи окончателната диагноза и да се определи тактиката на лечение. Тъканта е за предпочитане получена чрез отворена биопсия.

Понякога патологът може да проведе специални проучвания, които включват имунохистохимия, молекулярно изследване и електронно микроскопско изследване за установяване на окончателна диагноза..

Извършва се диференциална диагноза за изключване на други видове тумори:

карцином;
oncocytoma;
лейомиоми.

Важно е

Много клинични състояния имат подобни признаци и симптоми, така че е възможно да се проведат допълнителни проучвания за показанията.

Възможни усложнения на бъбречната ангиомиолипома

Усложнения на бъбречната ангиомиолипома:

Големите неоплазми могат да бъдат вторично заразени с бактерии или гъбички.
Депресивно разстройство (тревожност) за възможен рак на бъбреците.
Синдром на Wunderlich: внезапното кървене причинява ретроперитонеално кръвоизлив и е придружено от масивна загуба на кръв и шок.

Признаци и симптоми: гадене, повръщане, силна болка в гърба, корема, рязко понижение на кръвното налягане (колапс), тахикардия, слабост, бледност на кожата.

Необходима е спешна медицинска помощ.

Многократните ангиомиолипоми (особено при двустранен процес) могат да доведат до хронична бъбречна недостатъчност.
Туморът може да покълне в бъбречната вена, но това не е признак на злокачествено заболяване или метастази..
Интраоперативно увреждане на мускулите, жизнените нерви и кръвоносните съдове;
Вторична инфекция на рани.

Обърнете внимание

Няма убедителни доказателства за възможността за дегенерация на бъбречна ангиомиолипома в злокачествен тумор, въпреки че в литературата се развиват някои случаи на саркома (без свързване на AML с коренна склероза)..

Лечение на бъбречна ангиомиолипома

Повечето малки тумори без симптоми не трябва да се отстраняват. Хирургията помага да се намали вероятността от рецидив..

Методи за хирургично лечение на бъбречна ангиомиолипома включват:

ендоскопска интервенция;
минимално инвазивни методи (криоаблация и радиочестотна аблация);
енуклеация, частична (частична) или стандартна нефректомия;
емболизация (блокиране на кръвоснабдяването на тумора, което води до регресия или смърт).

Органохирургичната операция се извършва на голям тумор, при условие че контралатералният бъбрек функционира нормално..

Когато CRF не изключва перспективата за хемодиализа или донорна бъбречна трансплантация.

Как да се предпазим от ангиомиолипомите на бъбреците

В момента медицинските изследвания не са установили начини за предотвратяване както на генетично определени, така и на случайни форми на бъбречна ангиомиолипома. Но ако се знае, че в генезата на неоплазма лежи коренова склероза, могат да се разгледат следните аспекти:

Генетично изследване на двойки (и сродни членове на семейството), пренатална диагностика.
Консултативната генетика ще помогне за оценка на рисковете преди планирането на бременността в случай на обременена наследственост..

Пациенти с потвърдена диагноза се препоръчва да извършват ултразвуково изследване 1-2 пъти годишно, да наблюдават бъбречната функция и показателите на общия анализ на урината и кръвта..

Прогноза на бъбречната ангиомиолипома

Прогнозата за бъбречната ангиомиолипома зависи от тежестта на признаците и симптомите, но за повечето пациенти тя е благоприятна. Последиците са свързани с общото здравословно състояние, потвърждаването на коренната склероза и реакциите към терапията.. По правило при хора с малък единичен тумор (по-малко от 4 см), прогнозните данни са по-добри, както при спорадични ангиомиолипоми..

В някои случаи се наблюдават усложнения, които водят до тежка бъбречна дисфункция, понякога фатална..

При бременни жени кръвоизливът с ангиомиолипом влошава прогнозата както за жената, така и за детето..

Мишина Виктория, уролог, медицински рецензент