Polycythemia се развива постепенно, за дълъг период от време и може да се открие съвсем случайно при изследване на кръвта. Симптомите, които присъстват в началните етапи на полицитемията, често се дължат на други хронични заболявания и старост: замаяност, шум в ушите, тежест в главата, студени крайници, замъглено виждане и смущение на съня..
Причините за развитието на полицитемията и етапите на процеса могат да бъдат намерени в предишната статия. Прочетете за симптомите на развитие, методи за диагностика и лечение на левкемия от тази форма. .
Какви са клиничните прояви на полицитемията??
Характерна особеност на полицитемията е развитието на плетърен синдром, който се причинява от панцитоза и увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Множеството може да бъде идентифицирано чрез обективно изследване чрез откриване на телеангиектазии и черешово оцветяване на кожата на ръцете, лицето и шията, както и на лигавиците..
Основната диагностична характеристика на полицитемията е симптом на Куперман, при който цветът на твърдото небце остава непроменен и мекото небце придобива застоял цианотичен оттенък..
Характерно и за полицитемията е сърбеж, който става по-интензивен след водни процедури. Специфична за проявата на полицитемия - еритромелалгия. Това е хиперемия и болезнено усещане за парене в върховете на пръстите..
Основните специфични особености на полицитемията
По-напреднал стадий на полицитемия често е придружен от пристъпи на мигрена, кардиалгия, костна болка и артериална хипертония при пациенти. Пациентите се оплакват от засилено кървене на венците, продължително кървене след изваждане на зъба и поява на синини по кожата след лека травма..
Нарушаването на процеса на еритропоезата е придружено от нарушаване на пуриновия метаболизъм и синтеза на пикочна киселина. Поради това пациентите с полицитемия развиват такива състояния като подагра, бъбречна колика и уролитиаза..
На фона на нарушенията на трофичните процеси на кожата и лигавиците, върху гръбнака се появяват трофични язви, образуват се язви в стомашно-чревния тракт. Най-често срещаното и опасно усложнение на полицитемията е дълбока венозна тромбоза, мозъчни и коронарни артерии, мезентериални съдове и портални вени. Причината за смъртта на пациенти с полицитемия често е белодробна емболия. В същото време, пациентите с полицитемия са предразположени към хеморагичен синдром с развитието на спонтанно кървене с различна локализация..
Как да открием полицитемия? Аспекти на диагностичния процес
В диагностичния процес на полицитемия промените са от първостепенно значение. Еритроцитоза, повишаване на нивото на хемоглобина, тромбоцитоза и левкоцитоза се откриват в кръвния тест. Формата и размерът на червените кръвни клетки не се променят. Увеличаването на масата на червените кръвни клетки с повече от 36 ml / kg е надежден знак за полицитемия. За изследване на костния мозък се извършва трепанобиопсия, която е по-информативна за полицитемията, отколкото за стерилната пункция. Хистологичното заключение за полицитемия е панмиелоза. В късните стадии се открива вторична миелофиброза..
За оценка на вероятността от развитие на усложнения на полицитемията се провеждат допълнителни лабораторни тестове:
- USDG на съдове на главата и шията;
- ехокардиография;
- изследване на урината;
- чернодробни тестове.
Методи за лечение на хронична левкемия и индикации за тяхното приложение
Първото и най-важно лечение на полицитемията е кръвопускането, което за определен период от време значително подобрява благосъстоянието на пациента. Кръвните екскурзии се извършват в обем, който не надвишава 500 ml. Процедурата се провежда 2-3 пъти седмично с последващо попълване на циркулиращия кръвен обем с реополиглюцин или физиологичен разтвор. На фона на такива манипулации е възможно развитието на желязодефицитна анемия. Кръвната екскреция при лечението на хронична левкемия може успешно да бъде заменена с еритроцитофереза, която ви позволява да извличате само кръвната маса от еритроцитите..
Наличието на клинични и хематологични нарушения, развитието на висцерални и съдови усложнения са показания за миелодепресивното лечение на хронична левкемия с цитостатици или радиоактивен фосфор. За да се нормализира агрегатното състояние на кръвта, хепарин, камбанки или аспиринови препарати се предписват под контрола на коагулограма. За хеморагии се извършват трансфузии на тромбоцити..
Polycythemia има прогресивен курс. Заболяването не се характеризира с наличието на спонтанни ремисии и самолечение. Поради това пациентите трябва да бъдат под наблюдението на хематолог за цял живот и да преминат курс на лечение. Честотата на трансформация на полицитемия в левкемия при пациенти, подложени на химиотерапия, е по-висока, отколкото при пациенти, които не са преминали такова лечение..