Vulgar pemphigus се развива, когато имунната система се повреди, когато в тялото на пациента започват да се произвеждат антитела към собствените им епидермални клетки. Десмозомите, които ги свързват, се разрушават, а извънклетъчното пространство се пълни с течност, образувайки акантолитични мехурчета. Без активна терапия, започнала възможно най-рано, заболяването има лоша прогноза. Прочетете как да изберете режим на лечение за пациента и кога да приложите пулсова терапия при вулгарна болест. .
Правила за избор на режим на лечение за вулгарна болест на везикулите
Цялостната терапевтична ефикасност на лечението на вулгарната пемфигус винаги се определя от ефекта на първоначалното лечение, затова дори при леки случаи трябва да изберете режим с пълна доза лекарства. Традиционно се предписва комбинация от кортикостероиди и цитостатици във високи дози при продължителна употреба. Ако състоянието на пациента е тежко или животозастрашаващо, на интервали се предписват ултрависоки дози. Освен това, периодичният плазмафереза, както и локалното лечение могат да бъдат ефективни, за да се предотврати добавянето на инфекция и да се стимулира ре-епителизацията на възпалените участъци от кожата с ерозия..
Като традиционна терапия за вулварна пемфигус, включително и в устната кухина, се предписва комбинация от дефлазакорт в дневна доза от 120-150 mg с азатиоприн в доза от 100 mg. Приемането в този режим продължава приблизително четири седмици до пълното изчезване на всички активни огнища..
Ако състоянието на пациента е задоволително, започнете постепенно да намалявате дозата на стероидите:
- дефлазакорт - дозата се намалява през ден: например при четни числа - началната доза е непроменена, а при нечетен - 6 mg по-малко;
- азатиоприн - дозата не се променя, остава първоначална (например 100 mg).
Приблизително след 6-7 седмици, в зависимост от началната доза дефлазакорт, състоянието на пациента се оценява чрез определяне на титрите на междуклетъчните антитела..
Ако титрите на антителата са намалели и лезиите на лигавиците вече не се появяват, тогава дозата на дефлазакорт, която е предписана през ден, продължава да се намалява - но вече в седмичния режим, докато достигне 45 mg. Дозата на азатиоприн остава непроменена. Продължителността на тази схема зависи от хода на заболяването..
След това пациентът продължава да приема дефлазакорт в доза от 45 mg за още два месеца през ден, след това още два месеца - всеки трети ден, след това веднъж седмично - от шест месеца до две години. В същото време остава дневната доза от 100 mg азатиоприн.
Ако пациентът не може да приема азатиоприн, той се замества с лекарства като циклофосфамид, хлорамбуцил, метотрексат, микофенолат мофетил, които са показали висока ефективност в комбинация с основни стероиди..
Ако ремисия е стабилна, болестта не се повтаря в продължение на две години, след това дефлазакортът се отменя, а година по-късно азатиоприн може да бъде отменен. При повторна поява на вулгарна пемфигус се предписват високи дози от горепосочените лекарства..
Виж също: Вегетативна пемфигус: защо е важно да се диагностицира навреме
Как е пулсовата терапия с вулгарна пемфигус
Импулсната терапия се нарича шокова терапия, тъй като същността на тази процедура се състои в интравенозно приложение на много високи дози лекарства в няколко сесии за кратко време. Когато става въпрос за валварна пемфигус, пациентът получава ежедневна комбинация от кортикостероиди и имуносупресивни лекарства в мегадози по време на пулсовата терапия. Дексаметазон или метилпреднизолон обикновено се комбинират с циклофосфамид..
Стандартната схема на пулсова терапия: бавна интравенозна инфузия на 500 mg метилпреднизолон / 100 mg дексаметазон, разреден в 500 mg 5% декстроза, лекарството се инжектира в рамките на 1-2 часа три дни подред. Към първия ден към инфузията с кортикостероиди се добавя и циклофосфамид в доза 500 mg. Такива тридневни пулсови процедури се повтарят на всеки 28 дни, а в тежки случаи - на всеки 14 дни. Между пулсовите процедури пациентът се предписва перорално циклофосфамид в доза от 50 mg / ден..
Обикновено, 6 puls процедури са достатъчни за постигане на пълна клинична ремисия, но в някои случаи техният брой може да достигне 30. Допълнителното лечение продължава още 4-6 месеца. След това пулсната процедура се спира, но пациентът все още приема 50 mg циклофосфамид перорално като поддържаща терапия ежедневно в продължение на една година..
Ако стандартната терапия не е успешна, циклофосфамидът се предписва за 4 дни при доза от 50 mg / kg / ден..
Когато се използва циклофосфамид в режим на импулсна терапия, честотата на проявите на токсичност е много по-ниска, когато се прилага орално, отколкото когато се прилага интравенозно, и това трябва да се има предвид при предписване на лекарството.
Сред страничните ефекти на пулсотерапията на вулварна пемфигус трябва да се отбележи вероятността от хематологични промени, хеморагичен цистит. Циклофосфамидът може да причини стерилност с азооспермия, косопад, въпреки че косата впоследствие се възстановява. При пациенти с други рискови фактори пулсовата терапия може да предизвика сърдечни аритмии, асептична остеонекроза и може да причини инсулт..