Терминът мастоцитоза се отнася до обширна група заболявания на кръвната система, които са причинени от масивното образуване на мастоцити (мастоцити) и тяхното натрупване, когато те инфилтрират тъкани и органи. Мастоцитозата често има прояви, подобни на чревна инфекция или неврологично заболяване, но някои от нейните форми могат да бъдат опасни, докато ранната диагностика и началото на лечението ще помогнат да се предотврати развитието на усложнения..
Мастоцитозата съществува в две форми - кожна и системна, причините за тяхното развитие не са напълно известни, фамилната чувствителност не е потвърдена. Кожата мастоцитоза се появява, като правило, при деца, започва рано и най-често преминава спонтанно в юношеството. Системната мастоцитоза засяга възрастните, не се оттегля, е трудна и понякога с лоша прогноза..
Форми на мастоцитоза и основните симптоми
Има шест различни вида мастоцитоза: пигментна уртикария, мастоцитома, дифузна дермална мастоцитоза, персистираща телеангиектазия, системна мастоцитоза, левкемия на мастоцитите.
Най-честата форма на мастоцитоза е пигментната уртикария. Децата мастоцитоза се случват на възраст от две години и постепенно преминават от само себе си, без да се трансформират в системен процес. Солитарните мастоцитоми ограничават зоната на увреждане на няколко зони по кожата. Кожната мастоцитоза може да се развие както при юноши, така и при възрастни, тя често включва системни лезии, които не прогресират, но не изчезват сами. Системната мастоцитоза засяга вътрешните органи и левкемията на мастните клетки се развива бързо и има много лоша прогноза..
Характерни симптоми на кожна мастоцитоза
При тази форма на кожни увреждания, сърбеж и зачервяване на кожата, сърцебиене, намаляване на налягането и интермитентна треска са основните симптоми на мастоцитозата. Те могат да се обяснят с освобождаването на хистамин от мастоцити.
Основните видове кожни лезии:
Maculo-Pustular: разнообразие от червено-кафяви, силно пигментирани петна по кожата.
Нодуларни: плътни сферични възли под кожата с размери до 1 см червено или жълтеникаво.
Мастоцитоми: големи единични възли от 2 до 5 см в областта на шията, предмишниците, тялото, наподобяващи каучук в консистенцията, когато са ранени, повърхността е покрита с мехурчета.
Еритродермия: големите петна с жълто-кафяв цвят с неправилна форма с ясни очертания, плътни, могат да предизвикат напукване и разязвяване, ако са ранени. Те се намират в подмишниците, сърбят много, могат да се разпространяват и регресират самостоятелно.
Telangiectasia: червено-кафяви петна с различни форми и размери, състоящи се от клъстери от подкожни кръвоносни съдове на остро пигментирана кожа, са разположени на гърдите и крайниците, понякога сърбеж.
Типични прояви на системни форми на мастоцитоза
По време на системна мастоцитоза кожата не е задължително засегната, но вътрешните органи са напоени с мастни клетки, което има следните прояви:
уголемяване и втвърдяване на черния дроб;
болка в костите, остеопороза;
подути лимфни възли;
диария, чревна язва;
рязко увеличаване на слезката.
Симптомите на системната мастоцитоза са сърбяща кожа и внезапно зачервяване, особено по лицето, гадене и главоболие, припадъци и пристъпи на коремна болка. Симптомите могат да се влошат чрез разтриване на дрехи или приемане на алкохол. При такива пациенти ухапванията от насекоми могат да причинят анафилактичен шок, а приемането на аспирин или контакт със студена вода може да предизвика остра уртикария..
Лечение на мастоцитоза и прогноза за развитието на заболяването
При лечението на мастоцитоза се използва симптоматична терапия: антихистамини, стабилизатори на мастните клетки. Системните кортикостероиди се препоръчват при тежки кожни обриви. PUVA терапията помага за облекчаване на обрив и намаляване на сърбежа.
Прогнозите за развитието на заболяването се определят от тежестта на увреждането на вътрешните органи. При кожата форма на мастоцитоза, тя е благоприятна, със системни, тя може да бъде различен..