Синдромът на Кушинг е проявление на доброкачествен или злокачествен тумор на надбъбречната жлеза, както и на ектопичен тумор на различни органи, които секретират глюкокортикоиди. Синдромът на Кушинг също съпътства кортикостероид - тумор на надбъбречната кора, който произвежда GCS, и болестта на Иценко - Кушинг е патология на хипоталамо-хипофизен произход..
Кортикостерома се среща в третата част от случаите на всички надбъбречни тумори. При деца кортикостеромите са предимно злокачествени, при възрастни тази патология е по-често при жените. Какви са проявите на синдрома на Кушинг с кортикостероми?
Механизмът на развитие на синдрома на Кушинг с кортикостероми
Кортикостерома е типичен вариант на първичен хиперкортизолизъм, при който се секретира повишено количество глюкокортикоиди, предимно кортизол. Повишената секреция на GCS на принципа на обратната връзка инхибира освобождаването на кортикотропин в предната част на хипофизната жлеза. Това води до постепенна атрофия на кортикалните тумори на тумора не само на увредената, но и на контралатералната надбъбречна жлеза. Това е причината за синдрома на Кушинг. Доброкачествените кортикостероиди често са едностранни, но могат да бъдат двустранни. Злокачествените тумори се различават от доброкачествените по размер и тегло..
Основните клинични прояви на синдрома на Кушинг
Синдромът на Кушинг при кортикостероиди се проявява в типично затлъстяване, което има диспластичен характер с преобладаващо отлагане на мазнини в лицето (лунно-подобно лице), раменния пояс, долната част на гърба и корема. Горните и долните крайници, в резултат на атрофия, рязко се разреждат. Отлагането на мастна тъкан в областта на VII на шийните прешлени води до образуването на "менопаузална" гърбица. Затлъстяването не винаги съпровожда кортикостероида, понякога се увеличава телесното тегло, но възниква андрогенно преразпределение на мастната тъкан..
Нарушения на кожата при синдрома на Кушинг са много чести и са представени от ивици на разтягане на кожата (участъци), които са разположени на долната част на корема, вътрешната повърхност на бедрата, раменете и млечните жлези..
Промените в кожата са следствие от излишния кортизол. Тя е тънка, суха, с множество пустулозни обриви, петехиални кръвоизливи, трофични язви по краката. За жените е характерно появата на тъмна, гъста коса на места, които са нетипични за това, заедно с това, косата на главата става много по-тънка, по-мека и падат много..
Ранните клинични прояви на синдрома на Кушинг с кортикостероми включват:
- високо кръвно налягане;
- тежко главоболие;
- сърдечни аритмии.
Какви лезии са в сексуалната и психо-емоционалната сфера при синдрома на Кушинг?
Най-ранните симптоми на кортикостерома включват нарушена сексуална функция. Жените развиват олигоменорея, дисменорея или аменорея с по-нататъшно безплодие, атрофия на млечните жлези, хирзутизъм и хипертрофия на външните полови органи, т.е. се формира синдром на вирил. При мъжете либидото намалява, възможна е атрофия на тестисите. Под въздействието на хиперкортизонемия настъпва деминерализация на костната тъкан и на този фон се откриват признаци на остеопороза в различна степен..
При повечето пациенти има нарушение на въглехидратния метаболизъм с развитието на стероиден диабет, който се определя от високото ниво на инсулин, кетоацидозата рядко се определя \ t.
Развитието на синдрома на Кушинг при кортикостеромите е съпътствано от психо-емоционални промени, които се проявяват с нарушена памет, депресивни състояния и нарушения на съня. Разделянето на кортикостеромите на глюкостероиди и глюкоандростероми няма значение, тъй като клиничната картина на наличието на тези тумори е много сходна и се характеризира с появата на синдром на Кушинг..