Сред дерматологичните заболявания, които се проявяват с появата на мехури по кожата, най-известна е вулгарната пемфигус (pemphigus). Принадлежи на хроничен дерматостоматит, има около 97 разновидности и съставлява около 1% от всички дерматози. Пемфигусът е много труден, често има инвалидизиращ ефект и, за съжаление, наскоро е бил диагностициран по-често от обичайното, което изисква внимание от страна на лекаря при изследване на пациенти с характерни кожни лезии. Научете основните форми на вулгарен пемфигус и особеностите на тяхната проява.
Какви са причините за развитието на вулгарен пемфигус?
Що се отнася до причините за развитието на пемфигус, има много различни теории: неврогенни; нарушения на водно-солевия метаболизъм - задържане на вода и натриев хлорид в кожата; бактериална (хематогенна инфекция); ендокринна - предимно лезии на надбъбречната кора; вирусен; наследствен; ензимна теория и други.
В момента лекарите се придържат към автоимунна теория за произхода на истинската пемфигус, базирана на идентифицирането на автоантитела на имуноглобулин G, локализирани в междуклетъчната течност на многопластовия епител..
Най-честата форма на пемфигус е Pemphigus Vulgaris. Vulgar pemphigus изтича в тежка форма с обриви на мехури с различни размери по кожата и лигавиците.
Фази на клиничното протичане на вулгарната пемфигуса:
- остра фаза;
- тежка фаза;
- фаза на ремисия.
Клинични прояви на острата фаза на вулгарната пемфигуса
Нормалната вулгарна пемфигус може да започне остро с появата на голям брой напрегнати или отпуснати везикули, разположени на нормалната кожа и лигавиците. Какви са особеностите на мехурчетата в вулгарната пемфигус, прочетете по-нататък. Често болестта започва с появата на отделни мехурчета по кожата в областта на естествените отвори, върху скалпа или върху тялото. Мехурчетата с размер на грахово зърно до пилешко яйце възникват в острието на епидермиса върху непроменена или възпалена лигавица и кожа..
Балонът се пълни с прозрачна жълто-лимонена течност, смесена с дегенеративни епителни клетки и голям брой еозинофилни клетки. Подутата и инфилтрирана лигавица има огромно количество кръвоизливи. След 2-3 дни течността в мехурчетата се замъглява, мехурчетата губят напрежение, увиснат, появява се „симптом на круша”.
След 3-5 дни, мехурчестата обвивка се разрушава и се отваря ерозирана, много болезнена повърхност, която лекува бавно, без да образува белег, но остава кафяво петно..
Винаги позитивен е симптомът на Николски. Когато вулгарната ерезия на пемфигус не се епиализира дълго време, понякога няколко седмици, покрита с кървави и гнойни кори.
Характерно е вълновото течение на вулгарната пемфигус, когато периодите на изригвания се заменят с периоди на ремисия. Когато се спука мехур, настъпва ерозия, болезнена, когато е изложена на температура и химически стимули. Фазата продължава от няколко дни до няколко месеца и дори години. В зрителното поле на микроскопа се откриват до 5-10 Ttsank клетки. Симптомът на Николски не винаги е положителен, често лек.
Клинични прояви на тежка вулгарна пемфигус
С обострянето на вулгарните пемфигусни обриви се появяват малки мехурчета, които често се сливат. Покрит с фибринозни слоеве на ерозионно кървене и рязко болезнено, лигавицата е едематозна. Симптом Николски произнесе. В зрителното поле на микроскопа се откриват до 30-50 Ttsank клетки. Общото състояние на пациента е тежко: намалява апетита, безсъние, интоксикация, се развива хиперсаливация, на червения ръб на устните се появяват ерозии, покрити с кървави корички. Общото състояние се влошава, кахексията се увеличава и пациентът умира. Заболяването може да премине в трета фаза - ремисия или преобладаваща епителизация.
Клинични особености на фазата на ремисия на вулгарен пемфигус
Фазата на ремисия или преобладаващата епителизация се характеризира с отслабване на остри явления под влиянието на кортикостероиди. По това време ерозията се лекува, новите мехури се появяват по-рядко, симптомът на Николски почти не се проявява, клетките на Тцанка се откриват в умерени количества. Трябва да се отбележи, че симптомът на Николски не е строго патогномоничен за вулгарната пемфигус, но ролята му в диагностицирането и предсказването е голяма и общоприета..
Феноменът Николски с вулгарна пемфигус може да се прояви в три версии:
- ако дърпате черупката на пикочния мехур, епителът едновременно се ексфолира без видими промени;
- триене на непроменена кожа или изстъргване с тъп инструмент между засегнатите области води до отхвърляне на горните слоеве на епитела;
- триене на кожата на разстояние от обрив причинява нараняване на горните слоеве на епидермиса.
Нови мехурчета се появяват преди заздравяването на старите, процесът се простира до лигавицата на фаринкса, ларинкса, носа, причинявайки специфична неприятна миризма от устата. В устната кухина е почти невъзможно да се намерят типични мехури, пълни със серозно и по-рядко хеморагично съдържание, т.е. трайна травма на мехурите по време на движение на долната челюст и език..
Често има ерозия, а по периферията - остатъци от мехурчета. В някои случаи основният симптом на заболяването е увреждане на устната лигавица и червената граница на устните; преходът към кожата предотвратява своевременното адекватно лечение на вулварна пемфигус.