Съдържание на статията:
- Симптоми на саркома
- Причините за саркома
- Етапи на саркома
- Саркома с метастази
- Лечение със саркома
Какво е саркома?
Саркомата е един от видовете злокачествени новообразувания, произхождащи от клетъчните елементи на съединителната тъкан. Тъй като в човешкото тяло няма орган и анатомичен сегмент, който не съдържа съединителна тъкан, саркома няма строга локализация. Всяка част от човешкото тяло е обект на такава трансформация на тумора. На практика това е съпроводено от противоречиви статистически данни, според които само 5% от всички злокачествени тумори се дължат на саркоми. Но тяхната особеност е такава, че появата на такъв тумор е свързана с висока смъртност. Друга особеност на саркомите е преобладаващата поява в ранна възраст в периода на активен растеж на организма (над 35% от пациентите са на възраст под 30 години).
Обща характеристика на саркома:
Висока степен на злокачествено заболяване;
Инвазивен растеж с поникване на околните тъкани;
Разтегляне до големи размери;
Чести и преди това метастази в лимфните възли и вътрешни органи (черен дроб, бели дробове);
Чести пристъпи след отстраняване на тумора.
Всеки от видовете саркоми има любими места на растеж, възрастова група, връзка с конкретен пол и други фактори. Те се различават макроскопски и хистологично помежду си, степента на злокачественост, различна склонност към метастази и рецидив, дълбочина на поникване и разпространение. Абсолютното мнозинство от саркоми растат под формата на възли с различни размери и форми, нямат ясни граници и наподобяват рибно месо с бледосив оттенък с области на некроза и различен брой съдове. Някои саркоми се характеризират с бърз растеж (седмици, месеци), но има и тумори с бавен тип растеж (години, десетилетия). Туморите от този тип винаги са добре снабдени с кръв..
Най-честа локализация на сарком
Основните производни на съединителната тъкан в тялото са кости, кръвоносни съдове, мускули, връзки, сухожилия, фасции, обвивки на съединителната тъкан и капсули на вътрешни органи и нерви, констикции на съединителната тъкан на мастната тъкан и пространства на клетъчните тъкани..
В зависимост от това и локализацията, туморният растеж е най-засегнат:
Кости на крайниците;
Меките тъкани на крайниците (заедно с костните саркоми съставляват 60% от всички саркоми);
Меки тъкани и кости на тялото;
Меки тъкани, влакна и кости на главата и шията;
Съединителни тъканни елементи на млечните жлези и матката;
Ретроперитонеално влакно;
Други редки локализации (вътрешни органи, коремна и плеврална кухина, медиастинум, мозък и периферни нерви).
Хистологична класификация и видове саркома
Сред всички злокачествени тумори саркома има най-голямо разнообразие от хистологични типове. Отнасяйте се към категорията на сарком:
Вид на сарком | Структурата и описанието на тумора |
остеосарком | Образува се от клетъчни компоненти на костната тъкан. |
хондросарком | Представена от хрущялна тъкан |
Параостален саркома | Образува се от периоста и околната костна тъкан. |
clasmocytoma | Туморен растеж от елементи на костен мозък |
Саркома на Юинг | Различни остеосаркоми, засягащи главно крайните участъци на дългите кости на крайниците |
фибросарком | Тумор на съединително тъканни елементи и влакнести влакна |
гиосарком | Основата на тумора е растежа на съдовите елементи |
Стромални саркоми на стомашно-чревния тракт и други вътрешни органи | Те произхождат от съединителната тъкан, която съставлява стромата на всеки орган. |
клиницистите | Туморът расте от мастна тъкан |
рабдомиосарком | Преобладаване на елементи от набраздена мускулатура |
Саркома на Капоши | Множество туморни израстъци на кръвоносните съдове на кожата и лимфоидната тъкан на фона на имунодефицита |
лимфангиосаркома | Тумор с нарастване на компонентите на лимфните съдове |
дерматофибросарком | Тумор на кожни структури с основа съединителна тъкан |
Синовиална Сарока | Туморният растеж на техните синовиални стави |
лимфосаркома | Туморен растеж от лимфоидна тъкан |
Neyrofibrosarkoma | Расте от мембраните на нервите |
Влакнести хистиоцитоми | Съдържа различни видове съединително тъканни клетки и влакна. |
Сарком на вретеновидните клетки | Тя засяга лигавиците и се състои от големи вретенообразни клетки. |
мезотелиом | Субстратът на тумора може да бъде перикарден мезотелиум, перитонеум и плевра |
Степента на диференциация на сарком
Не винаги, дори под микроскоп, е възможно ясно да се разграничи структурата на саркома и неговия хистологичен тип. Най-важното нещо, което трябва да се установи, е фактът, че туморът произхожда от съединителната тъкан и степента на неговата диференциация..
В зависимост от това излъчване:
Лошо диференцирани саркоми. Туморите от този тип имат най-ниска степен на злокачествено заболяване, тъй като в тяхната структура те не са подобни на тъканите, от които растат. Те практически не метастазират, растат бавно, са големи, отстраняването рядко причинява рецидиви;
Силно диференцирани саркоми. Те са абсолютната противоположност на слабо диференцираните. По структура те приличат на онези тъкани, от които произхождат, с висока злокачественост, растат бързо, рано стават метастази и са слабо податливи на хирургично лечение;
Умерено диференцирани саркоми. Те заемат междинно положение между предишните типове..
Всички злокачествени тумори на човешкото тяло са глобално разделени на епителни - рак, жлезисти - аденокарциноми и съединителна тъкан - саркоми. Последният тип тумори е по-рядко срещан от други, но се характеризира с най-голямо разнообразие от хистологични видове и възможността за увреждане на всички органи, тъкани и анатомични сегменти.!
Симптоми на саркома
Клиничната картина на саркома зависи от местоположението и характеристиките на неговото злокачествено заболяване. Основните симптоми на заболяването са дадени в таблицата..
Група симптоми | проявления |
Болестен синдром |
|
Външен вид на тумор |
|
Нарушена функция на засегнатия орган или сегмент |
|
Кълнене на околните тъкани |
|
Диагностика на сарком
Наличието на каквито и да е симптоми на саркома е пряко показание за неговото потвърждение или изключване възможно най-скоро..
Такива диагностични методи могат да помогнат в това:
Рентгеново изследване за съмнение за остеосаркома и други тумори на костна тъкан;
Ултразвуково изследване на меки тъкани или вътрешни органи;
Imaging. За костните тумори е по-препоръчително да се извършва компютърна томография. Туморите на меките тъкани са по-добре видими при ЯМР;
Радиоизотопни диагностични методи. Тяхната диагностична значимост се увеличава с дълбоката локализация на туморите в кухините и тъканните пространства;
Туморна биопсия. С повърхностни тумори не е трудно. Дълбоко разположените тумори могат да бъдат изследвани само при ултразвуково или томографско управление;
Ангиография. Контрастният агент, инжектиран в артериите, определя локалното натрупване на кръвоносни съдове в мястото на растежа на тумора и характера на нарушението на кръвообращението под мястото на растежа на сарком..
Причините за саркома
Всеки тип саркома, както и всички злокачествени новообразувания, са полиетиологични заболявания, които възникват под влиянието на много причинни фактори. Възможно е да се определят в редки случаи..
Основните виновници за туморната трансформация на съединителната тъкан могат да бъдат:
Обременена наследствена история и генетична предразположеност;
Вредният ефект на йонизиращото лъчение върху ДНК на клетките;
Въздействието на онкогенните вируси върху клетките, задействащи механизмите на неконтролираното разделяне;
Нарушаване на лимфен дренаж след операции и патологични процеси;
Вродени и придобити имунодефицити, HIV инфекция;
Курсове за химиотерапия и лечение с имуносупресивни лекарства;
Трансплантация на вътрешни органи;
-
Травматични увреждания, обширни и незаздравяващи рани, нелекувани чужди тела на меки тъкани.
Изпълнението на онкогенното действие на причинно-следствени фактори в развитието на саркоми най-често се среща в растящ организъм. Това се обяснява с факта, че е много по-лесно да се предизвика повреда в онези клетки, които са в етап на активно разделяне. Моделът е такъв, че колкото по-дълбоко е увреждането на ДНК, толкова по-злокачествен е саркомът!
Етапи на саркома
В основата на отделянето на сарком на сцената са:
Размер на първичен тумор;
Разпределение отвъд капсулата на орган или фасция на анатомичната формация, от която расте саркомът (мускули, кости, сухожилия и др.);
Участие и покълване на околните тъкани;
Наличието на метастази в регионалните лимфни възли;
Наличието на метастази в отдалечени органи.
Хистологичният тип на тумора не засяга поставянето на саркоми, за разлика от основната локализация на тумора в тялото. Именно органът, в който започва растежа на сарком, оказва най-голямо влияние върху определянето на етапа на процеса..
Стадий на саркома 1
Такива саркоми са малки по размер, не се простират отвъд органа или сегмента, от който са започнали да растат, не нарушават функцията му, не притискат жизнените анатомични структури, са практически безболезнени, не метастазират. Разкриването дори на силно диференциран саркома в първия етап позволява добри резултати от лечението..
Признаци на първия етап на саркома, в зависимост от конкретното място, са както следва:
Саркома на устата и езика - тумор от около 1 см идва от лигавицата или субмукозния слой под формата на малък възел с ясни граници;
Устна сарком - се намира в подмукозния слой, лигавицата или дълбоко в устната;
Саркома на клетъчни пространства и меки тъкани на шията - може да се измери до 2 см и не се простира отвъд фасциите, които ограничават площта на неговото местоположение;
Саркома на ларинкса е възел до 1 см, ограничен от лигавицата, или други слоеве на ларинкса, без да излиза извън неговата фасциална обвивка, не предизвиква изразени нарушения на фонацията и дишането;
Саркома на щитовидната жлеза - тумор до 1 сантиметър с интраорганно разположение в дебелината на тъканите. Капсулата не покълва;
Гърден саркома - определя се като възел до 2-3 см, разположен в лопатата, от която започва растежът му;
Саркома на хранопровода - размер на тумора до 1-2 см, разположен в дебелината на стената на тялото. Преминаването на храна през хранопровода не е нарушено;
Белодробният сарком - засяга един от сегменталните бронхи. Не излиза извън сегмента и не нарушава функциите на белия дроб;
Саркома на тестисите - има вид на малък възел и не включва протеиновата мембрана в процеса;
Сърком на меките тъкани на крайниците - възелът може да достигне 5 cm, но не се простира отвъд фасциалните обвивки.
Стадий на саркома 2
Обща характеристика на втория етап саркоми: вътрешноорганично местоположение с покълване на всички слоеве, увеличаване на размера на тумора, нарушена органна функция, отсъствие на метастази \ t.
С поражението на определени органи изглежда така:
Саркома на устната кухина и език - туморът се вижда ясно при визуална проверка, намира се в дебелината на анатомичните структури, но всичките му слоеве покълват, включително лигавицата и фациите;
Устна саркома - възелът се намира в дебелината на устната, но кожата и лигавицата покълват;
Саркома на клетъчните пространства и меките тъкани на шията - туморът достига 3-5 cm и се простира отвъд границите на фасциите, които ограничават зоната на неговия растеж;
Ларингеален саркома - възел на повече от 1 см с разпространението на всички слоеве на тялото, нарушена фонация и дишане;
Саркома на щитовидната жлеза - размерът на възела е около 2 см, органната капсула участва в патологичния процес;
Саркома на млечната жлеза - размерът на тумора е около 5 см, няколко сегмента покълват;
Саркома на хранопровода - туморът расте през цялата дебелина на езофагеалната стена от лигавицата до серозния слой с участието на фасцията. Тежка дисфагия;
Саркома на белия дроб - туморът предизвиква компресия на бронхите или се простира до съседни сегменти на белия дроб;
Саркома на тестисите - туморна инвазия на туниката албузин;
Саркома на меките тъкани на крайниците - туморна инвазия на фасциални маси, които ограничават анатомичния сегмент (мускул, тъканно пространство).
Принципът на изолиране на втория етап на сарком е, че такива тумори се намират в органа, но изискват удължено изрязване на тъканта по време на тяхното отстраняване. Резултатите са по-лоши, отколкото на първия етап на процеса, но рецидивите не се срещат често.
Стадий на саркома 3
Третият стадий на саркома включва туморната инвазия на фасциите и органите, разположени в непосредствена близост до тумора, или наличието на метастази в регионалните, по отношение на него, лимфните възли..
По отношение на определени органи изглежда така:
Саркомата на устната кухина и езикът е първичен тумор с голям размер, проявява се болезнен синдром, нарушават се нормалните анатомични връзки и дъвченето. Има метастази в субмандибуларните и цервикалните лимфни възли;
Саркома за устни е голям тумор, който драстично деформира устната с възможно разпространение в околните области на лигавицата. Метастази в субмандибуларните или лимфните възли на шията;
Саркома на клетъчните пространства и меките тъкани на шията са явни признаци на дисфункция на органите на шията (поглъщане, дишане, нарушения на инервацията и кръвоснабдяването). Туморът нараства до големи размери и расте съдовете, нервите, съседните органи на шията. Има метастази в повърхностните и дълбоки шийни и гръдни лимфни възли;
Ларингеален саркома - рязко нарушава дишането и гласа. Прорастващи съдове, нерви, съседна фасция. Има метастази в повърхностните и дълбоките лимфни колектори на шията;
Саркома на щитовидната жлеза - тъканите, съседни на щитовидната жлеза, покълват. Има метастази в цервикалните лимфни възли;
Саркома на гърдата - големи туморни размери с тежка деформация на гърдата и метастази в аксиларните или надключичните лимфни възли;
Саркома на хранопровода - голям тумор, простира се до медиастиналното влакно, силно прекъсва преминаването на храна. Метастазира в медиастинални лимфни възли;
Белодробният саркома - достига голям размер, предизвиква компресия на бронхите, метастази в перибронхиалните и медиастиналните лимфни възли;
Саркома на тестиса - има голям размер, деформира скротума и расте своите слоеве. Има метастази в ингвиналните лимфни възли;
Саркома на меките тъкани на крайниците - туморен фокус от около 10 cm, нарушава функцията на крайника, рязко го деформира. Има метастази в регионалните лимфни възли.
Саркомата на третия етап се характеризира с разочароващи резултати от лечението, изисква големи хирургични интервенции и често се повтаря.
Стадий на саркома 4
Най-неблагоприятна прогноза е откриването на саркома на етап 4 от туморния процес. Опасността от такава ситуация е, че такива тумори имат гигантски размери, свиват околните тъкани рязко или нарастват, образувайки непрекъснат туморен конгломерат, често придружен от дезинтеграция и кървене. Винаги има метастази в регионалните и лимфните възли на всяка локализация. Характеризира се с наличието на отдалечени метастази в черния дроб, белите дробове, мозъка и костите. Няма нужда да се спираме подробно на описанието на четирите етапа на индивидуалните локализации на саркоми, тъй като те са подобни на третия етап. Отличават се единствено от влошаването на местните прояви и увреждащите ефекти на тумора, както и от наличието на далечни метастази..
Саркома с метастази
Метастазите са туморни клетки, които се разпространяват през лимфните или венозните съдове от първичната туморна лезия до здрави тъкани (лимфни възли, вътрешни органи). В местата на натрупване на голям брой елементи на микроциркулаторното легло се наблюдава тяхното прикрепване и активен растеж на тумора. Какъв вид тяло ще бъде целта, да се предскаже трудно. Най-често метастатичните лезии се регистрират в регионалните лимфни възли, черния дроб, белите дробове, мозъка, гръбначния стълб и плоските кости. Всеки хистологичен тип саркома на определено място има любими места на метастази. Повечето от тях на етап 4 причиняват увреждане на черния дроб.
Най-метастатични саркоми се считат за саркома на Юинг, липосаркома, фиброзна хистиоцитома, лимфосаркома. Тези тумори имат потенциал да метастазират в размери по-малки от един сантиметър. Това явление се дължи на високата концентрация на калций в туморния фокус, много интензивен кръвен поток и активния растеж на туморните клетки. Те нямат капсула, която ограничава зоната на растеж и размножаване..
Саркома метастазите в регионалните лимфни възли не предизвикват големи затруднения по отношение на протичането на заболяването и неговото лечение. Отдалечените метастази на вътрешните органи се държат съвсем различно. Те са обект на прогресия под формата на увеличаване на размера и количеството. Много рядко е възможно да се справят с тях чрез операция, радиация и химиотерапия. Само единични метастази могат да бъдат отстранени в ограничена област на черния дроб, белите дробове или костите. Няколко метастази не се отстраняват, тъй като това няма да има ефект..
Хистологично, метастазите на саркомите се различават от първичните лезии. Те имат по-малко съдове, клетъчни митози и други признаци на атипия, много области на некроза. Понякога метастази от неизвестен фокус се откриват предимно. Само опитен хистолог може да определи към кой тип саркоми принадлежи по структурата на метастазите..
Лечение със саркома
Лечението на сарком трябва да се извършва в съответствие със съвременните принципи на онкологичната помощ..
Основният акцент - интегриран диференциран подход:
Използване на хирургични техники;
Химиотерапевтично лечение (приложение на лекарства: ифосфамид, доксирубицин, дакарбазин, метотрексат, циклофосфамид, винкристин);
Дистанционна радиационна и радиоизотопна терапия.
Изборът на специфични методи на лечение и тяхната комбинация зависи от:
Тип, стадий и локализация на сарком;
Възраст на пациента;
Общо състояние;
Предишно лечение.
Отстраняване на саркома
Централният метод за лечение на саркоми се счита за хирургичен. Само чрез отстраняване на тумора може да очакваме излекуване на заболяването. Обхватът на операцията и особеностите на пред- и следоперативния период трябва да се избират индивидуално за всеки конкретен случай на тумора. Тактиката на диференцирано лечение може да бъде както следва:
Ниско и умерено диференцирани саркоми 1-2 етап от всяка локализация при хора от всички възрастови групи в задоволително състояние са обект на радикално лечение чрез хирургично отстраняване на тумора с регионална лимфна дисекция. В следоперативния период могат да се използват един или два курса на химиотерапия или дистанционна терапия. Решението за тяхната осъществимост се взема след хистологично изследване на отстраненото лекарство;
Силно диференциран етап на саркома 1-2. Със сигурност подлежат на хирургично лечение с разширена дисекция на лимфни възли и съпътстваща химиотерапия в пред- и следоперативния период;
Етап 3 саркоми трябва да се лекуват чрез комбиниране на всички методи. В предоперативния период е препоръчително да се провеждат курсове на лъчетерапия и химиотерапия. С тяхна помощ, туморът е намален по размер, което улеснява отстраняването му. Операцията включва отстраняване на сарком с всички кълняеми тъкани, възстановяване на важни увредени структури (кръвоносни съдове, нерви) и дисекция на регионални колектори на лимфен отток. В следоперативния период е необходима химиотерапия;
Повечето остеосаркоми изискват комбинирано лечение. Особености на хирургичната интервенция е, че операцията изисква ампутация на засегнатия крайник с по-нататъшно протезиране. Само повърхностна остеосаркома на по-ниско ниво може да бъде отстранена чрез резекция на костната област;
Стадий на саркома 4. Повечето от тях изискват симптоматично лечение (обезболяващи, детоксикационна терапия, корекция на анемията и др.). Всеобхватно, комплексно лечение на такива саркоми може да се посочи само за тумори, достъпни за хирургично отстраняване (без поникване на жизнени структури, малък размер, повърхностно местоположение) в комбинация с единични метастази в черния дроб, белите дробове или костите..