Болестта на Still е тежка мултисистемна патология, причините за която и развитието им остават необясними. Заболяването засяга ставите, лимфоретикуларната, сърдечно-съдовата и дихателната система на човека..
За първи път болестта на Стил е описана в края на 19-ти век и в продължение на много години се счита за една от разновидностите на ювенилния ревматоиден артрит. До 70-те години на миналия век е натрупана голяма информация за възможността за развитие на тази патология при възрастни, въпреки че повечето пациенти са наистина деца и юноши под 16 години.. Лечението е отговорност на ревматолозите.. За терапия се използват главно НСПВС и глюкокортикоидни хормони, а за резервни лекарства се използват цитостатици. Диференциалната диагноза се провежда по метода на изключване.
причини
Точните причини за заболяването досега не са установени. За болестта на Стел се характеризира с остър старт, което предполага инфекциозна етиология. Въпреки това, все още не е установен общ инфекциозен агент за всички случаи..
Патогенни микроорганизми, открити при различни пациенти:
- Escherichia;
- Yersinia (Yersinia enterocolitica);
- Микоплазма (Mycoplasma pneumonia);
- цитомегаловирус;
- параинфлуенца.
Според някои експерти има фамилна (генетично обусловена) чувствителност към болестта.. Според генетичната теория е възможно да се свърже болестта на Still с нарушения в комплекса от тъканна съвместимост. Някои изследователи са склонни да класифицират тази патология като автоимунна..
Симптомите на болестта на Still
Водещите симптоми на болестта на Still:
- ставен синдром;
- преходен кожен обрив;
- фебрилна реакция (характеризираща се с "висока" температура);
- кардиопулмонална патология;
- поражение на лимфоретикуларната система (лимфаденопатия и хепатоспленомегалия).
При лабораторно изследване на кръвта на пациента се установява значителна левкоцитоза с повишаване на нивото на неутрофилните гранулоцити и увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите..
Моля, обърнете внимание: проявите на болестта на Стил са неспецифични, така че пациентите често са погрешно диагностицирани със сепсис и предписани дълги курсове на антибиотици..
Увреждане на ставите
Ставният синдром се проявява чрез артралгия и миалгия в пика на температурата (болки в ставите и мускулите). В началния етап от развитието на болестта на Стил може да се отбележи изолирано възпалително заболяване само на една става - артрит. Освен това в процеса участват и други подвижни стави, т.е. полиартрит се развива. Много характерно поражение на междуфаланговите дистални стави на ръцете. Симптомът позволява диференциална диагноза със СЛЕ, ревматична треска и ревматоиден артрит, при които тези стави при млади пациенти на практика не са засегнати.
треска
Температурата се повишава до високи стойности - 39 ° C и повече, но не се поддържа постоянно при повечето инфекциозни патологии. Типично еднократно увеличение през деня обикновено е по-близо до вечерта. В някои случаи се записват 2 температурни пика през деня. Между тях температурата се връща до нормални физиологични стойности; подобрява се паралелното благосъстояние.
Важно е: при 1 от 5 пациенти, хипертермията не изчезва, т.е. треска продължава.
Кожни прояви
Преходни кожни обриви се появяват на върха на треска и спонтанно изчезват, тъй като общото състояние се подобрява. Най-често се записват папули (малки гъсти възли) и макули (розови петна).. Преференциална локализация на обрива - проксималните части на ръцете и краката и торса; при някои пациенти се определят кожни елементи на лицето. В около 30% от случаите те се развиват с компресия или наранявания на кожата (има така наречения феномен на Кебнер). В някои случаи пациентите могат да се оплакват от сърбеж, но по-често няма дискомфорт. Обривът често остава незабелязан; За да се потвърди надеждно присъствието му по време на диагностиката, специалистът трябва да прибегне до провокиращи топлинни ефекти.
Нетипични кожни прояви:
- косопад;
- петехии (кръвоизливи на точки);
- erythema nodosum.
Прояви на лимфоретикуларната система
С болестта на Still, засегнати са лимфоретикуларните органи. Почти 70% от пациентите имат лимфаденопатия; в 50% от случаите, цервикалните лимфни възли са увеличени. Те запазват подвижността си, а при палпация се определя умерено плътна консистенция..
Важно е: сближаването на лимфните възли с околните тъкани изисква допълнителни изследвания, за да се изключи ракът.
В редки случаи (с атипичен курс) е възможно некротично увреждане на лимфните възли..
Хепатоспленомегалия се открива при много пациенти - значително увеличение на черния дроб и далака..
Поражението на други органи
Когато дихателната система и сърцето участват в патологичния процес, най-често се развиват възпаления на серозните мембрани на органите - плеврата и перикарда.. Често паралелно се развиват плеврит и перикардит. На всеки пети пациент се диагностицира асептичен пневмонит, който се характеризира със симптоми на двустранна пневмония. Хипертермията, кашлицата и недостигът на въздух не изчезват с употребата на антибиотици.
Може би развитието на възпаление на сърдечния мускул; тампонадата на сърцето не е изключена.
Важно е: 2/3 от пациентите се оплакват от постоянно парене в гърлото. Този симптом се появява в самото начало на заболяването. При болестта на Still е възможно тежко увреждане на органите на зрението - усложнена катаракта, лентоподобна дегенерация на роговицата или иридоциклит..
Лабораторни стойности
Диагнозата „болест на Стил” представя някои трудности; в повечето случаи изисква продължително наблюдение на пациента и изключване на други патологии с подобни клинични прояви. Изследването на лабораторни данни е от първостепенно значение..
Промени в кръвните изследвания:
- значима неутрофилна левкоцитоза;
- Увеличение на СУЕ (над 50 mm / час);
- наличието на "протеини с остра фаза" (феритин, С-реактивен);
- повишена активност на чернодробните ензими.
Моля, обърнете внимание: резултатът от бактериалната кръвна култура е отрицателен, което елиминира сепсиса. Антиядрени и ревматоидни фактори не се откриват, въпреки симптомите, присъщи на редица системни възпалителни заболявания.
Данни от допълнителни диагностични методи
В хода на рентгеновата диагностика при пациенти с болест на Still се установява наличието на излив в ставните кухини. Понякога има промяна в структурата на костната тъкан - остеопороза. Ако патологията придобие хроничен ход, рентгеновата картина на ръцете показва модел, характерен за анкилоза..
По време на пункцията на ставата се получава синовиална течност с признаци на възпалителна реакция; в него не са открити бактерии.
Диференциална диагностика
За да се изключи злокачествен тумор на лимфните възли, те се пробиват с ограда и последващо цитологично и хистологично изследване на тъканни проби..
При кардиопулмонални симптоми са необходими допълнителни консултации със специалисти в областта на кардиологията и пулмологията, както и ултразвуково сканиране на гръдните органи и електрокардиограма..
Патологии, с които се извършва диференциална диагноза:
системен васкулит;- артрит (ревматоиден и псориатичен);
- грануломатозен хепатит;
- лимфом;
- саркоидоза;
- туберкулоза;
- дерматомиозит;
- инфекциозен ендокардит.
системен васкулит;Лечение на болестта на Стил
Медицинската тактика зависи от клиничното протичане на заболяването.. В острата фаза фармакотерапията се извършва с нестероидни противовъзпалителни средства.. Те дават положителен ефект във всеки четвърти случай. Продължителността на лечението варира от 1 до 3 месеца..
При наличие на патологични промени в сърцето и дихателната система са показани глюкокортикоидите - дексаметазон или преднизолон..
Ако болестта на Стил продължава хронично течение, тогава се предписва цитостатичен метотрексат, който е структурен аналог на фолиева киселина, за да се намали дозата на хормоните. Резервираният цитостатичен препарат при тежки случаи е циклофосфамид.
Ако патологията не се повлияе от лечението по стандартната схема, може да се използва имуносупресора Infliximab и мощният имуномодулатор Etanercept..
Прогноза: възстановяване от болестта на Still
Възможните резултати от болестта на Still могат да бъдат спонтанно възстановяване. Той се среща при около 30% от пациентите в рамките на 6-9 месеца. от появата на първите симптоми. Често заболяването става хронично или рецидивиращо..
В рецидивираща форма, като правило, има единично обостряне; по-рядко повтарящи се атаки.
Хроничната форма е най-тежка; характеризира се с тежки симптоми на полиартрит със значително ограничаване на амплитудата на движенията в засегнатите стави.
Ако патологията се развие при възрастни, прогнозата за преживяемост за пет години е 90-95%, което е сравнимо с това при системен лупус еритематозус. Коагулационни нарушения, респираторен дистрес синдром, амилоидоза или вторични бактериални инфекции (включително белодробна туберкулоза) могат да бъдат причини за смърт..
Совинская Елена, медицински коментатор