Инфекциозни болести

Симптомите на болестта на Уипъл, диагнозата и лечението

Болестта на Уипъл е тежко системно заболяване, което има инфекциозен характер и особено изразени симптоми на тънки чревни лезии и нарушения на абсорбцията в храносмилателния тракт на хранителните вещества.. Болестта получи името си в чест на лекаря, който го описа - Джордж Уипъл..

причини

Болестта на Уипъл е слабо разбрана болест. В края на 90-те години на 20-ти век, след обширни изследвания, причинителят е бактерия Tropheryma whippélii, въпреки това, точните механизми за развитие на причинената от него патология не са напълно разбрани от учените..

Обърнете внимание

Съществува хипотеза, според която патогенът се утаява в макрофагите, които първо се натрупват в дебелината на тънката чревна лигавица, след което проникват в мезентериалните лимфни възли, от които лимфните пътища се разпространяват към други органи..

Факти, които са известни за болестта на Уипл и неговия причинител:

  • Tropheryma whippélii не винаги предизвиква заболяване. Асимптоматичен превоз на този микроорганизъм се забелязва при някои хора..
  • Инфекция на човека Tropheryma whippélii от човек не се случва.
  • Заболяването е фамилно по характер, което може да се дължи на наследствената чувствителност на организма към патогена.
  • Болестта на Whipple засяга мъжете на 40-50 години по-често..
  • Най-засегнатите хора са хората, които работят на земята..
  • Имунната система не се бори Tropheryma whippélii поради развиващите се нарушения в имунната реактивност на организма.

Симптомите на болестта на Уипъл

Проявите на болестта на Уипъл се променят с развитието на патологичния процес:

  • В първия етап има само екстра-чревни прояви - повишена температура, възпаление на ставите, слабост, подути лимфни възли в различни части на тялото.
  • Втори етап наречен разгънат, именно върху него има признаци на увреждане на тънките черва и нарушения в усвояването на хранителни вещества.
  • В третия етап болестта вече не се ограничава само до чревния тракт, много органи се въвеждат в патологичния процес и поради това се появяват симптоми, свързани с тяхната дисфункция. Кожата, сърцето, нервната система, очите, надбъбречните жлези са засегнати.
Обърнете внимание

Тази полиморфна клинична картина на заболяването създава сериозни проблеми при диагностиката и избора на тактика на лечение. Лекарите могат дълго време неуспешно да лекуват проявите на болестта на Уипъл при своите пациенти, без да знаят за болестта и да не засягат причините за нея..

Чревни прояви на болестта на Уипъл - това е диария 10 или повече пъти на ден, подуване, силна болка около пъпа. В допълнение, поради патологични промени в стената на тънките черва, пациентите се развиват малабсорбция (синдром на недостатъчна абсорбция на някои вещества от храната, постъпващ и обработван в храносмилателния тракт), което е придружено от симптоми на полихиповитаминоза и дефицит на протеин:

  • Парестезия в ръцете и краката.
  • безсъние.
  • Възпаление на устните и езика.
  • стоматит.
  • Кървещи венци.
  • анемия.
  • конвулсии.
  • Зрително увреждане.
  • Чести фрактури на костите.
  • подуване.
  • Суха кожа.
  • Мускулна атрофия.
  • Сърдечни аномалии.

Във втория етап на заболяването пациентите бързо губят телесно тегло и сила, някои отиват на практика в кахектичното състояние (крайната степен на изтощение). Присъединете се и ендокринни нарушения, които се проявяват като надбъбречна недостатъчност, спиране на менструацията при жените, импотентност при мъжете.

За третия етап е характерен специфично увреждане на мозъка, което се проявява чрез прогресивна деменция (деменция), и полиневропатия. Сърцето също усеща патологични влияния - тя се развива перикардит (възпаление на торбата на сърцето) и / или ендокардит (възпаление на вътрешната стена на сърцето).

Диагностика на болестта на Уипъл

Единственият метод за надеждна диагноза на болестта на Уипъл е морфологичен анализ на биопсичен материал, взет от лигавицата на горната тънка черва. Други проучвания не могат да предоставят на лекарите точно потвърждение за наличието на заболяването, което се лекува от пациента. Те ви позволяват само да прецените колко далеч е преминала болестта, какви органи са засегнати, какви са нарушенията на храносмилателната система. Такива спомагателни диагностични методи включват:

  • Пълна кръвна картина - за оценка на червените кръвни клетки и за откриване на анемия.
  • Биохимия на кръвта - за определяне на съдържанието на протеинови фракции.
  • Кръвни тестове за електролити, желязо, калций, витамини.
  • Ендоскопско изследване на червата - метод за визуализиране на лигавицата на храносмилателната тръба.
  • Скалният анализ на изпражненията (открит със стеаторея) и PCR за идентифициране на причинителя.
  • ЯМР и КТ - за проверка на състоянието на вътрешните органи, плевралните и перикардни кухини и лимфните възли.
  • Ултразвуково изследване на сърцето - показателно за ендокардит, перикардит и клапна патология.
  • Консултации с тесни специалисти - в зависимост от симптомите на пациента.

Характеристики на лечението

Основният метод за лечение на разглежданата болест е антибиотичната терапия.. Докато започнаха да го използват, пациентите умираха от изтощение и нарушаване на функционирането на вътрешните органи..

Има различни схеми на антибиотична терапия, но най-често те използват две:

  • Тетрациклиновият антибиотик се предписва за 4-6 месеца дневно, а след това с почивка от 4 дни за още 9-18 месеца.
  • Цефтриаксон или меропенем във високи дози се прилагат интравенозно на пациенти в продължение на 2 седмици, след което преминават към приема на бисептол или ко-тримоксазол за още 12-18 месеца..

Показателите за спиране на лечението са ремисия, отрицателен резултат от PCR и отсъствие на патоген в биопсични проби..

В случая на мозъчната форма на болестта на Уипъл, антибиотичната терапия се адаптира към способността на лекарствата да проникнат в клетъчната бариера между кръвта и мозъчната тъкан. В тежки случаи с генерализиран процес се предписват антибиотици едновременно с глюкокортикостероиди..

Друг важен компонент на лечението на пациенти с болестта на Уипъл е симптоматична терапия. Първо се извършва корекция на нарушенията на малабсорбцията и диарията.. Такива пациенти се предписват:

  • Специална диета, който осигурява на организма незаменими аминокиселини, но не натоварва храносмилателния тракт с мазнини. Диетата се разработва индивидуално за всеки пациент - като се има предвид дефицитът на масата и резултатите от анализите..
  • Парентерално приложение на аминокиселини и протеинови лекарства.
  • уравновесен ензимни продукти - за подобряване на процесите на храносмилане. Лекарствата от тази група се избират въз основа на резултатите от копрограмата и биохимичните тестове..
  • Антиспазмолитични и антидиарейни лекарства. Те облекчават дискомфорта, болезнеността и намаляват броя на пътуванията до тоалетната..
  • хелатори за по-добро отстраняване на токсичните продукти от червата.

Също толкова важно е коригирането на дефицита на витамин и желязо. Пациентите се предписват лекарства против анемия, както и лекарства, съдържащи витамини В12, В6, В1, С и фолиева киселина..

перспектива

Прогнозата за болестта на Уипъл зависи от етапа на развитие на заболяването и от медицинската помощ, която получава.. Ако все още няма сериозни нарушения на фона на адекватно лечение, пациентът се възстановява сравнително бързо. В бъдеще той трябва периодично да се подлага на прегледи и курсове за поддържаща терапия. Ако заболяването се диагностицира късно, тялото е имало много неща за изчерпване и инфекциозно-възпалителният процес се е разпространил от червата към други органи, прогнозата няма да бъде много благоприятна. Още по-лошо е положението, при което пациентът изобщо не получава никакво лечение. Такава бездействие е пряк път към смъртта..

Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог