Болестта на Willebrand е вид хеморагична диатеза, която се наследява. Заболяването се характеризира с повишено кървене, развиващо се на фона на дефицит на плазмения фактор на von Willebrand. В този случай страда цялата хемостазна система. Коагулационният фактор VIII претърпява дезинтеграция, кръвоносните съдове се разширяват, пропускливостта на техните стени се увеличава. Всичко това води до това, че човек има често спонтанно кървене, като същевременно се локализира на различни места и има различна интензивност..
Хемостаза се дължи на нормалното функциониране на коагулационната и антикоагулационна система. Ако се наруши целостта на съдовата стена, се развива кървене, което ще продължи, докато се активират антикоагулантните компоненти на кръвта. В резултат на тяхната работа се образува съсирек (тромб) в кръвта, който затваря получения лумен и помага да се спре кървенето. Плазмените фактори участват активно в този процес. Ако в кръвта липсва поне една от тях, процесът на образуване на кръвен съсирек ще бъде нарушен..
Факторът на von Willebrand е протеинов компонент, който изгражда кръвта и осигурява адекватно функциониране на системата на хемостаза. Ако се произвежда в недостатъчни количества, то води до неуспехи в процеса на коагулация. Факторът на von Willebrand е протеин, който осигурява прилепването на тромбоцитите към повредената съдова стена. VIII фактор се произвежда в ендотелиоцити. Заболяването на Von Willebrand се наследява от родители на деца. По-често жените страдат от това разстройство..
Заболяването на Von Willebrand се нарича още ангиогемофилия. Именно този термин най-много отразява същността на патологията, но рядко се използва..
През последните години хората, страдащи от болестта на Willebrand, стават инвалиди в ранна възраст, продължителността на живота им е кратка. Сега пациентите с такава диагноза могат да живеят почти пълен живот, те могат да работят, спортуват.
Съдържание на статията:
- Класификация на болестта на фон Вилебранд
- Причини за болестта на фон Вилебранд
- Симптомите на болестта на фон Вилебранд
- диагностика
- Лечение на болестта на Willebrand
- Превантивни мерки
Класификация на болестта на фон Вилебранд
В зависимост от естеството на протичането на заболяването, се разграничават следните видове:
Първият вид заболяване, което е най-често срещаното. В този случай се наблюдава намаляване на нивото на фактора на von Willebrand, но в незначителни количества. Ето защо работата на системата за кръвосъсирване е нарушена, но не прекалено много. Човек с този вид заболяване се чувства задоволителен. Възможно е развитие на кървене, което е трудно да се спре, но то се проявява по време на операция или по време на стоматологични процедури, а не само по себе си. При такива хора синините се появяват дори от лек натиск върху кожата..
Вторият тип заболяване, при което нивото на фактора на von Willebrand в кръвта не намалява, но структурата на самата субстанция е нарушена. Когато са изложени на организма, провокаторът може да развие внезапно кървене, което може да бъде много силно.
Третият тип болест на фон Вилебранд е най-тежката патология. В кръвта на пациента, факторът на кръвосъсирването VIII е напълно отсъстващ, което води до микроциркулаторно кървене и натрупване на кръв в кухините на ставите..
Тромбоцитната болест на фон Вилебранд е патология, която трябва да се разглежда отделно. В същото време в човешкото тяло се появява генна мутация, която е отговорна за тромбоцитния рецептор на фактора на фон Вилебранд. Освобождава се от активните тромбоцити и ги предпазва от слепване и прикрепване към съдовата стена..
Много рядко хората се диагностицират с придобита форма на заболяването, която се развива не от раждането, а на фона на появата в кръвта на автоантитела към собствените му тъкани. Ставайки фактор за задействане могат да бъдат прехвърлени инфекции и стрес, наранявания. Този тип болест на von Willebrand най-често се развива при хора с автоимунни патологии, рак и заболявания на щитовидната жлеза..
Причини за болестта на фон Вилебранд
Заболяването на Von Willebrand се характеризира с нарушено съсирване на кръвта, което е най-важният елемент на хемостатичната система. В този случай, факторът на кръвосъсирването, който се нарича фактор Willebrand, не е достатъчен в организма или има редица структурни нарушения. Това води до несъстоятелност на системата за кръвосъсирване, тъй като тромбоцитите губят способността си за нормално агрегиране и адхезия..
Болестта на Willebrand е генна патология. Въпреки че може да засегне както мъжете, така и жените, жените в по-слабата половина на човечеството страдат от това заболяване по-често..
Понякога болестта на фон Вилебранд е толкова мека, че човек дори не подозира присъствието му. Кървенето (ако се случи) ще бъде локализирано в областта на матката, кожата или стомашно-чревния тракт, т.е. в органите, които имат развита капилярна мрежа..
Ако човек има първата кръвна група, тогава патологията може да има тежък курс. Ингода, дори обичайните кръвотечения от носа могат да свършат много зле.
Симптомите на болестта на фон Вилебранд
Ако кървенето се развие при здрав човек, тогава тромбоцитите се изпращат на мястото на увреждане на съда, което, прилепвайки заедно, запушва съществуващата рана. При хора с болест на von Willebrand този процес се проявява с увреждане.
Кървенето е основният симптом на заболяването. Те могат да бъдат провокирани от операция, отстраняване на зъби, травма. По време на кървенето, състоянието на човека се влошава, кожата става бледа, главата започва да се върти и кръвното налягане може да намалее. Симптоматологията ще се влоши бързо, ако кървенето е екстензивно и интензивно..
Децата с болест на von Willebrand страдат от хеморагична диатеза, която е особено силна след остри респираторни вирусни инфекции. Тялото, което е подложено на интоксикация, реагира на това чрез увеличаване на пропускливостта на съдовите стени, което заплашва развитието на спонтанно кървене.
Невъзможно е напълно да се излекува болестта на фон Вилебранд. Патологията има вълнообразен ход, с периоди на спокойствие и влошаване..
Симптомите на болестта на von Willebrand са следните:
Докато приемате нестероидни противовъзпалителни средства, често се наблюдава стомашно-чревно кървене. Също така развитието му допринася за лечението на антипаги. Хеморагични възли и язвени поражения на лигавицата на стомаха и червата кървят. Тъмните изпражнения показват кървенето на храносмилателните органи, което приема катранената консистенция. В същото време цветът му става почти черен. Също така, пациентът може да изпита повръщане на кръв..
Хемартроза е кръвоизлив в кухината на ставите. Човекът изпитва болезнени усещания в съответната област, функциите на ставата са ограничени, а кожата около него набъбва. Ако кървенето не бъде спряно, подуването ще се увеличи, меките тъкани ще получат синкав оттенък, те ще станат обтегнати и опънати. Кожата на мястото на нараняване ще бъде гореща на допир..
В допълнение към хеморагичния синдром, хората с болест на von Willebrand могат да получат признаци на мезенхимна дисплазия. В този случай, кървенето ще има определена локализация, те ще започнат да се случват на тези места редовно..
С течение на времето симптомите на заболяването могат да се променят. Периодично човек се чувства напълно здрав, тъй като няма никакви признаци на патология. Много хора с диагноза болест на фон Вилебранд изобщо не изпитват дискомфорт от тази патология. В същото време други пациенти постоянно страдат от редовно кървене, което е смъртна заплаха. Качеството на живот на такива пациенти ще страда от раждане. Кървенето може да бъде толкова силно, че спирането им изисква лечение в болницата..
Симптоми на лека болест на Willebrand:
Увреждания, които често се повтарят.
Менструалното кървене при жените се характеризира с обилни секрети..
Подутини се появяват по кожата, дори и с леки наранявания..
На кожата често се образуват петехии..
Екстензивни хематоми се образуват на мястото на нараняванията..
Ако заболяването има тежко течение, то тогава то ще бъде придружено от следните симптоми:
Наличието на кръв в урината. В този случай, човек ще изпита болка в лумбалната област, страда от дизурични нарушения.
След лека травма на кожата на лицето ще се появят големи синини. Кръвоизливи силно набъбват, оказват натиск върху нервните окончания, които реагират с болка.
Чести кръвоизливи в ставата.
Дълго и непрекъснато кървене от венците.
Кървене от носа и носоглътката, което може да доведе до бронхиална обструкция.
Кръвоизлив в мозъка. Тази ситуация е фатална..
При тежка болест на von Willebrand симптомите са подобни на хемофилията..
диагностика
Болестта на Willebrand е трудно да се идентифицира. Най-често се диагностицира при юноши. За да зададете правилната диагноза, лекарят трябва да проучи подробно семейната история, внимателно да интервюира пациента. Наличието на хеморагичен синдром и утежнено наследство позволяват да се подозира тази патология.
За да потвърди подозрението, лекарят ще предпише на пациента следните диагностични мерки:
Всички млади двойки, които планират бременност, но в същото време са изложени на риск, трябва да преминат генетични тестове, насочени към идентифициране на мутирал ген.
Кръвта на пациента се изследва за активността на фактора на von Willebrand и се изследват неговите качествени и количествени характеристики..
Извършват се кръвосъсирване и пълна кръвна картина..
За откриване на хемартроза се показват рентгенови лъчи на ставите или се извършват ЯМР и артроскопия..
Вътрешното кървене може да се открие чрез ултразвуково сканиране, както и при лапароскопия.
Извършване на тест на кръвна овална кръв.
Също така е възможно да се тества сбруята и щипка..
Лечение на болестта на Willebrand
Болестта на фон Вилебранд е хематолог. Необходимо е предварително да се настрои фактът, че пълното възстановяване не може да бъде постигнато, тъй като генните аномалии причиняват патология. Въпреки това подобряването на качеството на живот на пациентите е доста реалистично..
Лечението се основава на заместителна трансфузионна терапия, тя позволява да се нормализира работата на всички етапи на хемостазата. На пациентите се предписват хемопрепарати, които съдържат фактор на von Willebrand. Това може да бъде криопреципитат или антигемофилна плазма. Такова лечение прави възможно да се увеличи производството на фактор VIII в тялото на пациента..
Ако човек развие леко кървене, тогава можете да опитате да го спрете с помощта на сбруя и хемостатична гъба. Тромбиновото лечение на раната също предотвратява загубата на кръв..
За да се спре кървенето, на пациента може да бъдат предписани такива лекарства като: антифибринолитици, хормонални орални контрацептиви, Desmopressin.
Фибринов гел може да се нанесе върху повърхността на раната, която кърви..
Гипс Longuet наслоен на крайника със засегнатата става (с развитието на хемартроза). Уверете се, че стегнатата позиция е екзалтирана. Когато кръвоизливът бъде спрян, на пациента се предписва UHF. Болките в ставите трябва да бъдат ограничени при натоварване. Ако състоянието на пациента е тежко, тогава му се предписва пункция с изпомпване на кръвта..
Десмопресин е лекарство, което се предписва за лечение на болест на Willebrand тип 1 и 2. Приемането на това лекарство стимулира организма да произвежда фактор VIII. Лекарството може да се използва под формата на спрей за нос и под формата на инжекции. Ако терапията не донесе желания успех, тогава на пациента се предписва плазмена трансфузия на липсващия фактор..
Транексамова киселина и аминокапронова киселина са анти-фибринолитични лекарства. Те се прилагат интравенозно или се приемат орално. Тези лекарства се предписват за повтарящо се кървене от матката, кървене в носа и стомашно-чревния тракт..
Ако заболяването има неусложнен курс, може да се използва Tranexam. В тежки случаи, Tranexam се комбинира с Etamzilat или Ditsinon.
Превантивни мерки
Невъзможно е да се предотврати развитието на болестта на фон Вилебранд, тъй като тя се наследява. Въпреки това, можете да се опитате да сведете до минимум риска от кървене с различна локализация.
За да направите това, спазвайте следните превантивни мерки:
Информирайте двойките, които са изложени на риск от това заболяване.
Децата с диагноза подлежат на проследяване..
Пациентите трябва да бъдат редовно наблюдавани от лекуващия лекар..
Трябва да се внимава, за да се избегне нараняване..
Не можете да приемате аспирин и други лекарства, които спомагат за намаляване на функционалността на тромбоцитите..
Операцията при такива пациенти се извършва само ако има жизнени показания..
Не забравяйте да водите здравословен начин на живот и да се храните правилно.
Тези препоръки ще позволят да се избегне вътреставно и мускулно кървене, както и свързаните с тях усложнения. Колкото по-бързо се поставя диагнозата и започне лечението, толкова по-добра е прогнозата. То е неблагоприятно само когато болестта е тежка..
Видео: Лекция за болест на Willebrand за лекаря:
Видео: болестта на фон Вилебранд в програмата "Живей здрави":