Симптоми на белодробното саркоидоза, лечение и прогноза / пулмология

Белодробната саркоидоза е хронична патология, при която в белодробната тъкан се образуват масивни грануломи, гъсти възпалени възли с различни размери. Такива възли могат да се развият в много органи и тъкани, т.е. болестта е системна, а белите дробове са орган от най-често засегнатите от саркоидоза (заедно с черния дроб и далака)..

Саркоидозата се отнася до редица заболявания, които все още не са напълно проучени и имат много въпроси..

преобладаване

Най-често се разболяват в млада и средна възраст (средната възрастова група на пациентите е 21-45 години), жените се разболяват малко по-често.

Статистическите данни за пиковата честота показват:

във всички категории пациенти във втората и третата дузина от живота;
за жените - допълнително между четвъртата и шестата десетка от живота.

Тези модели трябва да се вземат под внимание, показвайки предпазливост относно появата на саркоидоза..

Интересен факт!

Характеристиките на болестта се записват на базата на раса: европейците са болни по-рядко от африканците и индийците, съответно 1,5 и 4 пъти, но по-често от американците, 2 пъти. Рискът от заболяване при светла кожа е умерен и се увеличава, ако има род в тъмна кожа, поне в една линия (майчината или бащината)..

Саркоидозата се отнася до редица заболявания, които са еднакво разпространени в различни региони на света (този факт прави критично значение да се приеме, че някои фактори на околната среда причиняват болестта).

Причини и механизми

Досега точните причини, които предизвикват образуването на възли в белите дробове, са неизвестни, въпреки че в тази област са провеждани интензивни изследвания повече от десетина години.. Повечето лекари са склонни да вярват, че саркоидозата е:

няма онкологично заболяване (поради съзвучие на имена, пациентите го бъркат с белодробния сарком);
неинфекциозно поражение (невъзможно е да се заразите, противно на стереотипите на някои пациенти, от други - инфекциозният процес, който се е присъединил към нодулите, е вторичен феномен, който не се предава от болен човек на здрав човек).

Лекарите повече от веднъж са описвали семейни случаи на саркоидоза - това „семейство” е обяснено:

наследственост;
действието на същите неблагоприятни фактори на околната среда, в които живеят представители на едно и също семейство (този фактор се оспорва).

Периодично се отбелязват локализирани огнища на белодробен саркоидоза.. Но данните не са достатъчни, за да потвърдят официално професионалните и заразни рискове при появата на това заболяване..

Обърнете внимание

Една от най-често разглежданите теории за появата на саркоидоза на белите дробове: заболяването се развива поради вдишване на неизвестен екологичен агент, който започва да действа с имунната система и поражда възли в белодробния паренхим..

Ролята на такъв агент най-често се приписва на:

Коч палка (причинител на туберкулоза);
вируси (по-специално представители на херпесната група);
някои гъби;
микоплазма (вид бактерии, които най-често засягат урогениталната система).

Тези предположения повдигат въпроси - например, защо в някои случаи пръчката на Кох провокира туберкулоза, а в други - саркоидоза, без да изолира патогена в патологичните възли? И защо, с изразени клинични прояви, те не са заразени от контакт с болен човек? Поради много несъответствия и непотвърдени, макар и смислени предположения, саркоидозата продължава да бъде един от основните „тъмни коне“ в медицината.

Също като агенти, провокиращи появата на саркоидоза, се разглеждат някои химични елементи:

цирконий;
силиций;
берилий.

Първите два елемента предизвикват локални реакции според вида на грануломите, но не и системни. А берилий провокира образуването на възли в белите дробове, както при саркоидоза, но без имунологичните промени, характерни за саркоидоза..

Учените все още не могат да обяснят факта, че саркоидозата е по-често срещана сред непушачите, отколкото сред пушачите, независимо от опита с тютюнопушенето..

Напредък в изследването на саркоидоза - ясно разбиране, че болестта е свързана с имунните реакции на човешкия организъм. Появата на възли (или натъртвания) в белите дробове е свързана с имунната система - макрофаги (клетки, които атакуват и поглъщат чужди елементи в тялото) и Т-хелпери (вид лимфоцити, които помагат на имунната система да се бори с негативните фактори) "за наличието на тези фактори - по-специално, микроорганизми, чужди протеини и т.н.). По същество белодробният саркоидоза е лимфоцитен алвеолит - увреждане на алвеолите, свързано с наличието на лимфоцити, които са пълни в споменатите нодули.

Имунната система при саркоидоза се държи доста противоречиво:

нивото на клетъчния имунитет е повишено (т.е. има достатъчно клетки в тялото, способни да атакуват и унищожават чужди агенти, независимо от произхода на тези агенти);
нивото на хуморален имунитет е понижено (количеството на антителата в тялото намалява, което се бори само с определени вражески агенти).

Симптоми на саркоидоза

Една от основните характеристики на саркоидоза на белите дробове е, че тя може да не се прояви по никакъв начин от доста време и се открива абсолютно случайно. когато пациентът посещава лекар по друга причина (този факт още веднъж подчертава значението на рутинна проверка и по-специално рентгенография на гръдния кош на органите на гръдния кош, дори ако пациентът настоява, че "не наранява нищо"). освен това, в някои случаи настъпва самолечение - пациентът може да не знае до края на живота си, че е болен от саркоидоза, а остатъчните ефекти ще бъдат разкрити едва след смъртта при аутопсията..

Алергичните прояви са един от патогенетичните (явно свързани с механизмите на развитие на заболяването) признаци на саркоидоза. Те се обясняват с факта, че грануломите заменят лимфоидната тъкан и това води до намаляване на броя на лимфоцитите..

Алергичните реакции при саркоидоза на белите дробове са стабилни в своите прояви и в някои случаи не изчезват доста дълго време, дори ако пациентът има клинично подобрение. Това се дължи на факта, че клетките, свързани с имунния отговор на организма, мигрират към засегнатите бели дробове, като общото им количество в кръвта намалява, тялото практически няма нищо, което да реагира на външни фактори..

Има 4 етапа на саркоидоза, но не всички от тях са придружени от клинични прояви..

при първи етап интраторакалните лимфни възли се увеличават, този процес може да не се прояви клинично.

Въпреки факта, че втори етап обширни възли започват да се образуват в белите дробове, симптомите също често отсъстват. Понякога може да се случи:

малки болки в гърдите;
задух при усилие.

Трети етап саркоидоза на белите дробове често се проявява с тежки симптоми, тъй като именно на този етап настъпват промените в белите дробове (не само образуването на грануломи, но и фиброзата - кълняемостта на белите дробове от съединителната тъкан).. Това са признаци като:

случайни болки в гърдите;
суха кашлица;
намален апетит;
обща слабост и намалена производителност;
повишаване на телесната температура до субфебрилни числа - 37.1-37.3 градуса по Целзий.

Курсът на третия етап може да бъде подостра или хронична (с прояви на умерена или умерена интензивност)..

Четвърти етап проява на рязко влошаване на общото състояние на фона на респираторните симптоми.

В някои случаи първите два етапа преминават много бързо и след това се появяват признаци на третия етап:

остро начало;
висока температура (до 37.8-38.3 градуса по Целзий);
болка в гърдите;
промени в други органи и системи - по-специално, подуване на коленните стави, образуване на еритема нодозум (червени възпалени възли), които могат да бъдат открити главно върху кожата на краката, увеличаване на лимфните възли..

Като цяло, началото на белодробния саркоидоза може да бъде:

безсимптомно
постепенно;
рязък.

Клиничните прояви често изостават от промените в белите дробове и интраторакалните лимфни възли - дори със значително увреждане на белия дроб, състоянието на пациента може да бъде задоволително.. С други думи, ако пациентът има симптоми, това означава, че в действителност той дълго време страда от саркоидоза. Липсата на клинични симптоми е установена в значителна част от болните - в 10% от случаите..

В повечето случаи белодробната саркоидоза се диагностицира поради факта, че е възникнала една от неговите усложнения - главно дихателна недостатъчност, за която пациентът отишъл при лекар.. При саркоидоза симптомите на дихателна недостатъчност са типични:

задух, утежнен от усилие;
в по-късните етапи - чувство на липса на въздух;
бледност, а след това цианоза на кожата и видими лигавици;
слабост, апатия, намалена работоспособност, които се развиват поради хипоксия (липса на кислород) на мозъчната тъкан.

усложнения

Наблюдавани са усложнения с бързо прогресиращо нелекувано саркоидоза (когато има съмнения в диагнозата и лечението все още не е предписано), както и с напредналите му форми. Най-често те са наблюдавани при пациенти, които дълго време пренебрегват профилактичните прегледи и отказват да извършват рентгенова снимка на гръдния кош..

Най-честите усложнения на саркоидозата са:

вторична пневмония (бактериална, вирусна или микотична);
белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в системата на белодробната артерия);
добавяне на инфекция и развитие на вторична пневмония;
развитие на белодробното сърце (разширяване на десните му части поради повишаване на кръвното налягане в белодробната циркулация);
остра и хронична дихателна недостатъчност, която може да възникне при всякакви усложнения от саркоидоза.

диагностика

Тъй като клиничните симптоми на саркоидоза са неспецифични (т.е. те могат да се проявяват и при други заболявания на дихателната система), освен това те се появяват късно, диагнозата се поставя чрез включване на резултатите от физически преглед (изследване, подслушване и слушане на гърдите с пръст). Физическите промени ще бъдат информативни на по-късните етапи на заболяването - това са признаци като:

цианоза на кожата и видими лигавици, възникнали поради дихателна недостатъчност, която се развива като усложнение на белодробната саркоидоза;
отслабване на дишането и редки сухи хрипове, които могат да бъдат чути по време на аускултация на белите дробове. Не се чуват мокри хрипове, тъй като грануломите не се разпадат и не провокират образуването на храчки..

Инструменталните методи за изследване, които се използват за потвърждаване на диагнозата саркоидоза на белите дробове, са:

рентгеноскопия и гръдна диагностика на гръдния кош - рентгенографски признаци на промени в белите дробове се определят още в първия и втория стадии на заболяването (често асимптоматични);
компютърна томография и нейната по-прогресивна версия - спирална компютърна томография. И двата метода позволяват да се оцени състоянието на белодробния паренхим и наличието на грануломи в различни компютърни тъканни срезове;
spirography - се използва само като спомагателен метод, който е информативен само в случай на нарушения от външното дишане - и това се наблюдава при сравнително късни стадии на белодробна саркоидоза. Методът помага да се оцени тежестта на дихателната недостатъчност..

Характерът на промените в белите дробове, открити по време на флуороскопията и графиката на гръдните органи, зависи от стадия на заболяването:

на първия етап ясно се вижда, че хиралните лимфни възли са увеличени;
на втория етап, в допълнение към увеличените лимфни възли, се дефинират тъмни огнища - грануломи, които могат да се сливат една с друга, както и признаци, че белите дробове започват да покълват със съединителната тъкан. На този етап често средните и долните части на белите дробове са засегнати от фиброза - там трябва да се търсят промени в белодробната тъкан, подозиращи белодробна саркоидоза;
в третия етап се установява значителна кълняемост на белите дробове чрез съединителна тъкан, масивно грануломен сливане, емфизем (участъци от подутия въздух на белодробната тъкан), често с празни кухини в белите дробове, както и уплътняване на плеврата;
Четвъртият етап се проявява чрез пълна пролиферация на съединителната тъкан в белите дробове.

Лабораторните методи, използвани за потвърждаване на диагнозата саркоидоза на белите дробове са следните:

микроскопски анализ на биопсичен материал (парче тъкан), взет от трансбронхиална биопсия (събиране на белодробна тъкан чрез пункция на бронхите);
определяне в серума на нивото на така наречения ангиотензин-конвертиращ ензим, който се увеличава със системна саркоидоза (включително, в случай на белодробно увреждане);
изследване на промивни води (течност, получена чрез промиване на бронхиалните тръби) - при саркоидоза в тях се откриват клетки на имунната система;
Определянето на калция - в кръвта се увеличава при повече от 10% от случаите на саркоидоза на белите дробове, а в урината се определя в 50% от случаите \ t.

Диагностицирането на саркоидоза на белите дробове индиректно може да помогне за диагностициране на нарушения на други органи - например характерни нодуларни изригвания при саркоидоза на кожата, които са много по-лесни за идентифициране от грануломите в белите дробове..

Лечение на белодробен саркоидоза

Лечението на саркоидоза на белите дробове се основава на използването на хормонални кортикостероиди.. Техните ефекти върху заболяването са както следва:

отслабване на перверзната реакция на имунната система;
пречка за развитието на нови грануломи;
анти-шоково действие.

Все още няма консенсус относно използването на кортикостероиди при саркоидоза на белите дробове:

кога да започне лечение;
колко дълго да се провежда терапията;
какви трябва да бъдат началните и поддържащите дози.

Това е повече или по-малко установено медицинско мнение относно приложението на кортикостероиди при белодробна саркоидоза могат да се предписват хормонални препарати, ако рентгенологични признаци на саркоидоза не изчезнат в рамките на 3-6 месеца (независимо от клиничните прояви). Такива периоди на изчакване се запазват, тъй като в някои случаи заболяването може да се възстанови (обратно развитие) без никакви медицински предписания. Следователно, въз основа на състоянието на даден пациент, е възможно да се ограничи до клиничния преглед (определението на пациента се регистрира) и наблюдението на състоянието на белите дробове..

В повечето случаи лечението започва с назначаването на преднизон. След това комбинирайте инхалаторни кортикостероиди и за интравенозно приложение..

Важно е

Дългосрочно лечение - например, инхалаторни кортикостероиди могат да се предписват до 15 месеца.

Има случаи, когато инхалаторните кортикостероиди са ефективни в етапи 1-3, дори без интравенозни кортикостероиди, както клиничните прояви на заболяването, така и патологичните промени в рентгеновите лъчи изчезват..

Тъй като саркоидоза, в допълнение към белите дробове, засяга и други органи, този факт трябва да се ръководи и от медицински прегледи..

В допълнение към хормоналните лекарства се предписва и друго лечение:

антибиотици с широк спектър на действие - за профилактика и за непосредствена заплаха от вторична пневмония поради инфекция;
при потвърждаване на вирусния характер на вторични лезии на белите дробове при саркоидоза, антивирусни лекарства;
с развитието на претоварване в кръвоносната система на белите дробове - лекарства, които намаляват белодробната хипертония (диуретици и т.н.);
укрепващи агенти - на първо място, витаминни комплекси, които подобряват метаболизма на белодробната тъкан, допринасят за нормализирането на имунологичните реакции, характерни за саркоидоза;
кислородна терапия при развитие на дихателна недостатъчност.

Обърнете внимание

Препоръчително е да не се използват храни, богати на калций (мляко, извара) и да не се правят слънчеви бани. Тези препоръки са свързани с факта, че при саркоидоза количеството на калция в кръвта може да се увеличи. На определено ниво съществува риск от образуване на камъни (камъни) в бъбреците, пикочния мехур и жлъчния мехур..

Тъй като саркоидоза на белите дробове често се съчетава със същите увреждания на други вътрешни органи, е необходима консултация и предписания на съответните специалисти (дерматовенеролог за саркоидоза на кожата, гастроентеролог за саркоидоза на черния дроб и др.).

предотвратяване

Тъй като истинските причини за саркоидоза на белите дробове не са идентифицирани, и всъщност не е ясно кои провокативни фактори трябва да бъдат разгледани., Превенцията на това заболяване е цяла гама от мерки, които ще спомогнат за поддържане на белите дробове и имунната система в добро здраве. Така следва:

да се придържат към здравословен начин на живот;
да се занимават с физическо възпитание и спорт;
спрете пушенето и други лоши навици;
избягвайте лекарства и продукти, след като сте забелязали алергични реакции, дори и при тяхното проявление;
да избягват работни условия, които могат да засегнат дихателната система - по-специално работа, свързана с производството на вредни вещества или риск от вдишване на отровни газове, летливи вещества, прах, изпарения, газове, които могат да увредят белодробната тъкан.

Спазвайте здравословен начин на живот заради здравословните бели дробове трябва да бъде не само така, че да не страдате от болестта, но и да не приемате лекарства, които с извратен имунен отговор могат да го влошат..

Никотинът е един от основните фактори, които влошават всяко възникващо респираторно заболяване и много бързо провокира началото на неговите усложнения (в сравнение с пациенти, които никога не са пушили). Поради това тютюнопушенето трябва да бъде абсолютно табу за пациенти със саркоидоза..

перспектива

Прогнозите за белодробна саркоидоза трябва да се разглеждат внимателно.. От една страна, може да се наблюдава доброкачествено протичане на заболяването и самолечение, от друга страна, заболяването се диагностицира твърде късно, когато се развият промени в белите дробове, които са несъвместими с тяхната нормална функция..

Прогнозата за белодробна саркоидоза е благоприятна в случай на предклинична диагностика на заболяването (т.е. преди началото на симптомите) и навременно коригирано лечение..Белодробни усложнения, причинени от саркоидоза, не се появяват толкова често, колкото с други заболявания на дихателната система. но трябва да се пази от усложнения, възникнали в етапи 3-4 на саркоидоза на белите дробове - те влошават прогнозата.

Летален изход може да настъпи с развитието на тежки усложнения - по-специално дихателна недостатъчност.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант