Рак причинява Паджет, симптоми, лечение / онкология

Ракът на Паджет е форма на рак на гърдата, при който са засегнати нейните зърна и алвеоли, а в някои случаи се образуват туморни възли в тъканите на жлезата..

Заболяването най-често се проявява със симптоми на хронична екзема - възпалителна лезия на кожата на гърдата, която се проявява чрез обриви, парене и сърбеж. Това е една от патологиите, поради която жените могат да загубят една или и двете гърди..

Общи данни

Поражението на ареолата и зърното с рак е описано за първи път през деветнадесети век. Понастоящем това заболяване възлиза на 0,5 до 5% от всички случаи на злокачествени лезии на млечната жлеза при жените..

Ракът на Паджет се диагностицира не само при жените, но и при мъжете.. Заболяването засяга мъжкия пол главно във възрастовата категория от 50 до 60 години (терминологично, това се определя като раково увреждане на млечните жлези, но на млечните жлези). Като цяло ракът на Paget при мъжете се среща много по-рядко, отколкото при жените, но от друга страна, неговият курс се характеризира с по-голяма агресивност и тежест.. Гърдите при мъжете са много по-малки по размер, отколкото при млечните при жените, поради това:

процесът на рак ги покрива по-бързо;
раковите клетки влизат по-бързо в лимфните възли.

Има екстрамамарни форми на рак на Paget. Те се развиват извън млечните жлези - в онези части на тялото, където се намират апокриновите потни жлези (тези, в които "върховете" на клетките се отхвърлят по време на секрецията). Най-често тези форми на рак на Педжет се диагностицират:

при жени, на вулвата (външни гениталии) и перинеума;
при мъжете, върху пениса и скротума.

Причини за рака на Пейджет

Преките причини за рака на Педжет все още не са известни..

Има няколко теории за това заболяване..

Според епидермотропна теория, Така наречените клетки на Paget, които се образуват при рак на гърдата с увреждане на по-дълбоките му тъкани, започват да мигрират по протежението на млечните канали до зърното и ареолата, имплантирани в тях и растат като независим тумор. Теорията има право да съществува, както беше отбелязано 95% от раковите заболявания на Paget развиват други видове рак на гърдата - предимно интрадуктален карцином.

Според трансформиращата теория, нормалните епителни клетки на зърното и ареолата изведнъж започват да се дегенерират в злокачествени. Тази теория се насърчава във връзка с факта, че в редица случаи пациентите се диагностицират изключително с болестта на Паджет без развитие на друга патология на рака на гърдата..

Изследвани са редица фактори, които не са пряката причина за рака на Paget, но ако са налице, рискът от развитие на това заболяване се увеличава. Това е:

присъствието на пациенти с рак на Паджет в семейството. Семейната предразположеност към началото на описаното заболяване е особено често открита при мъжете;
неблагоприятна екологична ситуация;
ендокринни нарушения;
промени в имунната система;
травматични ефекти - особено пукнатини на зърното;
някои инфекциозни патогени;
различни видове радиация;
редица соматични заболявания;
редовен контакт с канцерогени - вещества, органични частици или смеси, които имат пряка способност да причиняват малигнена дегенерация на тъканите;
някои алкохолни напитки;
някои видове месни продукти;
консумация на тютюневи изделия. Канцерогенният ефект на пасивното пушене - вдишването на вещества, произведени от пушенето на друго лице от лицето за непушачи - се отбелязва отделно;
заетост в някои области.

Неблагоприятната екологична ситуация, която увеличава риска от рак като цяло и по-специално развитието на рака на Paget, е:

прекомерен брой превозни средства - по-специално в големите градски райони;
наличието на големи промишлени предприятия, които практикуват емисии от тяхното производство в атмосферата и водните обекти

и така нататък.

Ендокринните разстройства, които допринасят за развитието на онкологични заболявания като цяло и по-специално на рак на Paget, са:

захарен диабет - неуспех в метаболизма на въглехидратите, наблюдаван поради дефицит на хормона инсулин;
хипотиреоидизъм - състояние, което се развива с недостатъчно производство на хормони на щитовидната жлеза;
хипертиреоидизъм - патология, която възниква на фона на прекомерното производство на тироидни хормони.

Наблюдава се онкологична активност и в редица инфекциозни патогени:

Вирус Epstein-Barr - представител на семейството на херпес вируси;
Helicobacter pylori - допринася за развитието на стомашна язва;
вируси на хепатит В и С;
HIV тип 1;
някои видове човешки папиломен вирус;
Човешки Т-лимфотропен вирус;
котешки метил - причинява развитието на описторхоза;
шистосоми - причиняват шистозомия.

Различни видове радиация - отделна група фактори, които могат да причинят появата на рак на Paget. Тези видове радиация са:

UV;
X,
гама;
неутрон.

Идентифицирани са редица соматични заболявания, на фона на които ракът на Paget е особено чест. Това е:

склеродермия - удебеляване, удебеляване и втвърдяване на кожата и съединителната тъкан;
пемфигус - появата на мехури по предишната здрава кожа и лигавиците, която се развива на фона на автоимунни заболявания (реакцията на организма към собствените му структури като чужди);
рак на маточната шийка при жените

и някои други.

Канцерогенните вещества са отделна голяма група онкогенни фактори. Най-известните химични канцерогени са:

арсен;
азбест;
бензол;
кадмий и неговите съединения;
редица багрила;
етанол;
формалдехид;
никелови съединения;
фосфор-32 под формата на фосфат;
плутоний-239 и неговите продукти на разпад под формата на аерозоли;
кристален силициев диоксид;
Талк за азбестови влакна.

При намиране на работа в такива области, като:

производство на алуминий;
каучукова промишленост;
производство на кокс;
транспорт, ремонт и производство на обувки;
настилки и покриви с въглищен катран;
производство на различни мебели;
рисуване на картини;
леярството;
почистване на комин.

Развитие на заболяванията

Ракът на Педжет може да продължи в различни варианти:

във форма остър екзематоид - с образуване на финозърнест обрив, плачещи зони и образуване на язви на повърхността на зърното;
във форма хроничен екзематоид - в същото време има специфични кори, когато се премахва, което образува един вид плачеща област;
в псориатична форма - малките папули (малки тюлени, леко издигащи се над повърхността на кожата) изглеждат розови, покрити с много сухи люспи, които в крайна сметка се отлепят;
в язвена форма - ракова лезия, проявяваща се под формата на язви;
в туморната форма - при тази форма на рак на Педжет в дебелината на млечната жлеза при жени (или при гърдата при мъжете) се образува туморен възел.

Обърнете внимание

При 50% от раковите заболявания на Педжет промените се отнасят единствено до зърното и ареолата (комплекса за зърно-ареолар). В 40% от пациентите с тази форма на патология, в допълнение към нарушенията на зърното и ареолата, се открива туморен участък - той може да се усети в периферията. Останалите 10% попадат във всички останали форми на този рак..

Трябва да се отбележи, че в 10% от диагностираните случаи на рак на Pedzhet той е бил случайно открит по време на изследването за други подозрителни заболявания на гърдата - кисти, мастопатия, фиброаденома и т.н. В такива случаи най-често се открива чрез цитологично изследване на намазка на зърното (микроскопия за наличието на определени клетки) - това се използва за изследване на секрет, който се отделя от каналите на млечната жлеза..

Симптомите на рака на Пейджет

Курсът на рак на Педжет се характеризира с една специфична особеност - първо, някои от симптомите му могат да се появят, които изчезват след известно време и след това се появяват отново..

Важно е

Ранната клинична картина на описаното заболяване не е специфична и, най-важното, не предизвиква безпокойство - поради това пациентите за достатъчно дълъг период от време не се обръщат към специалист по гърдата..

Първоначалните прояви на Паджет на рак са:

лека хиперемия (зачервяване) на повърхността на зърното, ареола и кожата около зърно-ареоларния комплекс;
незначителен пилинг, наблюдаван в същата област;
повърхностно дразнене на зърното и ареолата.

При такива морфологични промени може да има усещане за лек дискомфорт в описаната област на млечната жлеза или тя напълно отсъства. Трябва да се има предвид, че тези първоначални промени могат да изчезнат, когато се използват мехлеми, съдържащи кортикостероиди.

След като описаните симптоми изчезнат, те се появяват отново след известно време. Такъв период на въображаемо благополучие може да продължи няколко седмици и няколко месеца.. Но тогава, на фона на възникващите промени в зърното и ареолата, възникват следните субективни усещания.:

белия дроб, по-нататъшно засилване на изтръпването - първо в повърхностната ареола, още по-дълбоко;
усещане за парене;
свръхчувствителност в зърното и ареолата, когато се опитва да палпира (палпира), а по-късно - най-малкото докосване;
чувството на дискомфорт в зоната на зърното-ареола постепенно се превръща в пълно болезнено чувство.

Развитието на субективни усещания е придружено от появата на промени в тъканта на гърдата. Така че, пациентите се оплакват:

серозно хеморагично отделяне от зърното - най-вече от размазан характер (оцветяване на сутиен и / или бельо);
промяна на формата на зърното - става по-плоска, а след това частично изтегляна в тъканта на гърдата.

Промени в жлезистите тъкани, като:

формиране и растеж на застояла инфилтрация (тъканите стават плътни на допир и дори твърди);
повторно появяване и повишаване на хиперемията в зърното и ареолата;
образуването на повърхностни ерозии в областта на зърне-алвеоларния комплекс, които, с напредването на заболяването, могат да станат по-дълбоки и да достигнат нивото на язви;
формиране на специфични кори и люспи на повърхността на ерозията във времето;
в случай на инцидентно нараняване или съзнателно отстраняване на люспи и корички се образуват блестящи плачещи повърхности.

С по-нататъшното прогресиране на заболяването, екзематозните промени могат да се разпространят в кожата на млечните жлези - в съседство с зърното. Налице е ясна граница между засегнатата и незасегнатата кожа - промененото място е малко по-високо над здравата област на кожата..

Уплътняването на тъканта може да се появи по-късно - те се определят от палпация под формата на малки възли. В допълнение, регионални лимфни възли - аксиларни и подносни.

Обърнете внимание

В по-късните етапи, поради разрушаването на тъканите на комплекса от зърно-ареола, се появява обилно кървене от засегнатата област..

В повечето клинични случаи с рак на Paget, симптомите се развиват от едната страна, но са описани случаи на така наречената двустранна природа на заболяването (т.е. и в двете зърна)..

При мъжете ракът на Педжет има сходни прояви - главно лющене, видима еритема, уплътняване, ерозия, сърбеж в ареолата, обърнато зърно, плачът на кожата..

Диагнозата на Paget за рак

Ракът на Педжет може да бъде заподозрян въз основа на оплаквания от пациенти и при изучаване на анамнезата (история на случаите). Но тъй като симптомите на описаното заболяване могат да бъдат подобни на признаци на друга патология, точна диагноза се прави след физически, инструментални, лабораторни изследвания..

Данните за физически изследвания зависят от това коя форма на рак на Паджет се е развила..

Формата на остро екзематоид показва следното:

при преглед - дори при повърхностно изследване има специфични плачещи зони, които могат да бъдат равномерно или неравномерно заобиколени от малък обрив, еднократна язва се открива на зърното или може да се покрие с няколко малки ерозии повърхност);
при палпация (палпация) - в началните етапи, консистенцията на тъканта на гърдата остава меко-еластична, с по-нататъшното прогресиране на болестта, е възможно (но не непременно) появата на лезии в тъканите на жлезата. При палпация на жлезата, чувствителността се открива по-близо до плачещите зони, възлите, които по-късно се появяват в тъканите му, също са болезнени. Също така, по време на развитието на остър екзематоид, не трябва да се забравя за палпация на лимфните възли - в някои случаи промените от тяхна страна биха предполагали, че заболяването не е чисто дерматологично, а онкологично.

Под формата на остър екзематоид могат да бъдат открити следните промени:

по време на инспекцията - зоната около зърното е покрита с кора, които се редуват с плачещи зони, образувани при случайно или умишлено отстраняване на коричките - образува се своеобразен пъстра структура;
с палпация - болката може да се появи още в началните стадии на заболяването, подуването на тъканите се включва по-късно.

Физическото изследване на псориатичния рак на Pedzhet се проявява както следва:

при изследване се идентифицират множество розови папули с люспести люспи;
палпация - дълбоката гръдна тъкан не може да се промени, в някои случаи, с прогресирането на заболяването, се наблюдава оток.

В язвена форма на заболяването се разкрива следното:

когато се гледа - визуализирани язви, оформени като малък кратер (с дълбоко дъно и стени, които го заобикалят), когато се докосват преди язвата, има болка под формата на усещане за парене;
с палпация - болезнени са тези области на гърдата, които се намират в близост до язви.

В случай на прогресиране на заболяването по време на изследването се отбелязва изтощение на пациентите, в напреднали случаи - физическо изтощение.

В диагнозата рак Педже използва такива инструментални методи на изследване като:

ултразвуково изследване на млечните жлези (ултразвук) - позволява да се идентифицират ракови обекти, да се установи техния брой, размер, дълбочина в тъканите, както и да се оцени състоянието на млечните канали;
мамография - по време на рентгеновото изследване на млечните жлези. Методът позволява да се диагностицира рак на Паджет при туморни възли. На мамограмите се оценява и формата на зърното, дебелината на кожата на зърно-ареолния комплекс, наличието на калцирания (малки уплътнения на солта) под ареолата;
магнитен резонанс (МРТ) - методът позволява да се открият промени в тъканите на гърдата преди появата на клиничната картина;
Сцинтиграфията - фармакологични препарати, съдържащи радиоактивни изотопи, се инжектират интравенозно - те се разпределят в засегнатите тъкани и създават цветно изображение, което се визуализира по време на тъканна томография. Методът е особено информативен, когато е повреден зърното;
Биопсия на гръдната тъкан (включително зърното и ареолата) - се взема колекция от подозрителни тъкани на жлезата, които след това се изследват под микроскоп.

Методите за лабораторни изследвания, използвани при диагностицирането на заболяването, са както следва:

пълната кръвна картина е неспецифичен метод на изследване, но неговата информативност се крие във факта, че по време на тумора ESR се увеличава драстично;
хистологично изследване на биопсията - под микроскопско изследване на тъканната структура на биопсията;
цитологично изследване на биопсия - биопсия се изследва под микроскоп за наличие на атипични клетки;
изследването на секрети от отпечатъци от зърното в зърното - в мазка, идентифицира характерните клетки на Педжет.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на рака на Paget се извършва с такива заболявания като:

екзема на зърната - възпалителна неинфекциозна лезия с мехури;
повърхностна базалиома - злокачествено новообразувание, развиващо се от базалния слой на епидермиса;
меланом - злокачествен тумор, който се развива от пигментни клетки;
дерматит - неспецифична възпалителна лезия на кожата;
краста - кожно заболяване, причинено от краста;
псориазис - неинфекциозни кожни лезии с розово-червени обриви и пилинг;
Боуеновата болест - образуването на интрадермални тумори;
Херпес - вирусно заболяване с образуване на характерни мехурчета по кожата и лигавиците;
гъбична микоза - злокачествено увреждане на кожата и вътрешните органи;
туберкулоза на гърдата;
сифилис на млечни жлези.

усложнения

Усложненията на рака на Paget могат да бъдат следните:

метастази - разпространението на туморни клетки с кръв или лимфа към други органи и тъкани с образуването на вторични злокачествени тумори;
образуване на абсцес на тумора - неговото нагряване;
ракова кахексия - критично изтощение в по-късните стадии на заболяването;
ракова интоксикация - отравяне на органи и тъкани с отпадъчни продукти и разграждане на туморните тъкани.

Лечение на рак на Пейдж

Лечението на рак на Паджет е хирургично. Пациентите се изпълняват такива операции като:

проста мастектомия - В същото време, тъканта на жлезата и малкия гръден мускул се отстраняват. Използва се за неинвазивен растеж на рак (без покълване в тъканта);
радикална резекция на гърдата - по време на операцията, тъканта на зърното, ареолата и жлезата се отстраняват заедно с неоплазма. Такъв обем хирургическа намеса е свързан с широкото разпространение на тумора в тъканта на гърдата..

В допълнение към хирургичното лечение се предписва терапия:

лъчетерапия;
химиотерапия;
хормон.

След известно време след провеждане на описаното лечение се извършва реконструктивна мамопластика - пластично възстановяване на млечната жлеза..

предотвратяване

Не съществува специфична превенция. Трябва да се избягват фактори, които могат да причинят образуването на злокачествен тумор - включително рак на Paget.. Също толкова важни са:

лечение на ендокринни, имунни, инфекциозни и други провокативни заболявания;
избягване на радиация;
преминаване от неблагоприятна екологична зона към по-подходящи условия на живот;
избягвайте контакт с канцерогени;
спиране на тютюнопушенето.

Прогноза на Пейджет за рак

Прогнозата за рака на Paget е сложна, тъй като туморът се счита за агресивен.. Прогнозата допълнително се усложнява от факта, че диагностиката и лечението на заболяването не винаги са навременни..

След операцията могат да настъпят рецидиви. При такава диагноза те живеят средно около 3 години, а ако са настъпили метастази - около 1 година.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант