Гигантски пигмент невус при дете причинява, диагностицира, рискува / Кожни тумори

Вродена доброкачествена формация на кожата, която е пигментна точка с голям размер, се нарича гигантски пигмент невус. Тя може да достигне повече от 20 см дължина, като често заема значителна част от кожата на краката, ръцете или торса.

Образованието има характерен външен вид, затова диагностиката не е трудна - това е едно от дерматологичните заболявания, в присъствието на които не е необходимо да се извършва диференциална диагностика.

Тази патология принадлежи към категорията на мелано-опасни невуси, поради което се препоръчва радикално премахване на мястото. Но за големи размери тази процедура е трудна и понякога невъзможна. Затова се препоръчва тези пациенти да бъдат наблюдавани динамично и да се подлагат на редовни рутинни прегледи..

Общи данни

Гигантският пигмент невус е сред вродените заболявания. Честотата на раждане на дете с такова нарушение е 1 на 500 хиляди новородени. Но според някои данни патологията всъщност е диагностицирана при 1-2% от световното население. Официалната статистика не съответства на реалните, тъй като често пациентите пренебрегват наличието на това новообразувание и не отиват при лекаря. Тя може да бъде открита, когато пациентът посети клиниката за друга патология, но няма къде да фиксира диагнозата. В страни с ниско икономическо развитие присъствието на невус обикновено не се счита за нарушение, затова и тази диагноза не се записва никъде..

Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота. Ендемичността (по-често срещано явление в определен регион) не е идентифицирана поради същите причини, тъй като точната честота не е определена..

Обърнете внимание

Особеността на гигантския пигмент невус е, че когато се предава чувствителността на гените към появата на спонтанни мутации.

причини

Непосредствената причина за появата на гигантски пигментиран невус е провалът на процеса на диференциация на меланобластите. Тези клетки са прекурсори на зрели меланоцити, чието присъствие определя цвета на кожата, както и пигментните неоплазми. Подобно нарушение се наблюдава в плода в периода от 10 до 25 седмици от вътрематочното му развитие..

От своя страна причините за описаната недостатъчност са различни патогенни фактори, които, засягащи тялото на бъдещата майка, могат да нарушат нормалното протичане на развитието на плода.. Те са:

физични фактори;
химични фактори;
инфекция;
соматични заболявания;
тежко състояние на бременната;
нейните лоши навици;
фактори на околната среда;
стресираща среда, в която продължава бременността;
професионални рискове.

Физическите фактори, които нарушават нормалното протичане на развитието на плода и стават причина за образуването на гигантски пигментиран невус, включват:

ултравиолетово облъчване;
йонизиращо (радиоактивно) излъчване;
вибрации;
коремна травма на бъдещата майка;
високи или ниски температури.

Бременните жени много често не възприемат ултравиолетовата радиация като заплаха за развитието на плода и причината за нейните вродени аномалии. Това обаче е един от рисковите фактори за неуспех при раждането на органи и тъкани - в този случай меланоцити.. Излагане на ултравиолетови лъчи на бременни и следователно на плода се наблюдава, когато: \ t

дълго приемане от жената за слънчеви бани (престой на плажа);
солариум.

Йонизиращо лъчение е възможно при:

принудителен контакт с радиоактивни вещества или оборудване поради спецификата на заетостта;
изследване (рентгенография, флуорография, компютърна томография);
случайно или неразрешен контакт с радиоактивни вещества или оборудване.

вибрация като фактор, влияещ върху бременна жена, той губи значението си при появата на вродени аномалии при дете. Но някои предприятия все още използват стари методи на производство, така че не се изключва рискът от такова въздействие върху тялото на бъдещата майка..

Наранявания на корема на бременна жените са един от най-честите фактори, които могат да повлияят негативно на нормалния процес на вътрематочно развитие на нероденото бебе. Тази травма може да се наблюдава при много обстоятелства:

в ежедневието;
в производството;
при пътнотранспортни произшествия;
по време на физическо възпитание и спорт.

Краткосрочни ефекти върху тялото на бременна женависоки или ниски температури не засяга развитието на нероденото дете - по-специално, развитието на различни структури (в този случай - диференциацията на меланобластите). Има значение един дълъг престой или живот в такива условия. Но краткотрайното излагане на високи или ниски температури може да повлияе неблагоприятно върху развитието на плода, когато е повлияно от други патогенни фактори - например при някои соматични заболявания на бъдещата майка, от излагане на радиация или от ултравиолетово лъчение..

Химични фактори - много голяма група от причини, които могат да доведат до появата на описано вродено заболяване. По-специално, това е:

различни химикали, които се използват в дома, на работното място и в селското стопанство;
лекарства;
токсични съединения, които се произвеждат в тъканите на бременната.

Химикалите, използвани в ежедневието, в промишлеността или в селскостопанската практика, най-често влизат в тялото на бъдещата майка, когато се вдишват и през устата, по-рядко през кожата. Веднъж попаднали в кръвния поток на бременна жена, те незабавно се втурват в кръвоносната система на плода, а оттам и в тъканите му, като по този начин предизвикват смущения в нормалното им развитие..

Някои лекарства имат тератогенен ефект - т.е. тяхната структура вече предполага негативен ефект върху тъканите на нероденото дете. Но неуспехът на вътрематочното развитие на плода може да бъде провокиран и от конвенционални лекарства, които жената приема по време на бременност, а именно, безконтролно.

Токсични вещества, които се произвеждат в тъканите на някои заболявания на бременната жена и могат да засегнат плода, са гной и продуктите от разлагането на мъртвите тъкани..

По какъв начин инфекциозен агент може да повлияе на нормалното протичане на вътрематочното развитие на нероденото дете - по-специално да провокира нарушение на диференциацията на меланобластите?

Този процес се влияе от:

екзогенни токсини на микроорганизми;
техните метаболитни продукти;
продукти на разлагане на мъртви микробиални тела.

най-много соматични заболявания Бременните жени могат да допринесат за нарушаване на развитието на плода с подходящи последствия. На първо място, това са нарушения от страна на системите и органите, които осигуряват жизнените процеси в тялото на майката и следователно поддържат нормалното му състояние, което е важно условие за нормалното развитие на нероденото дете.. Най-критичните по отношение на вътрематочните аномалии на детето са соматичните заболявания на системите:

дишане - хроничен бронхит (възпаление на бронхиалната лигавица), бронхиална астма (възпалително и алергично увреждане на бронхите, което води до техния спазъм и в резултат на задушаване);
сърдечно-съдова - исхемична болест на сърцето (нарушен приток на кръв в артериите, хранещи сърцето), миокардит (възпаление на сърдечния мускул), хипертония (продължително редовно повишаване на кръвното налягане);
ендокринна - захарен диабет (нарушение на въглехидратния метаболизъм поради инсулинов дефицит), хипотиреоидизъм (липса на тироидни хормони), хипертиреоидизъм (излишък от тях);
храносмилане - пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника (дълбоки дефекти на лигавиците), панкреатит (възпаление на панкреаса), хепатит (възпаление на паренхима на черния дроб), жлъчнокаменна болест (образуване на камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища).

Особено опасен фактор, засягащ развитието на плода и иницииращ вътрематочните аномалии (в този случай дерматологични), са тежко състояние на бременност, дори и да не продължи дълго. Това е:

състояние в следоперативния период след принудително прехвърлени (а именно спешни) операции;
хипертонична криза;
диабетна криза

и някои други.

Също така особено опасен фактор, засягащ развитието на плода са лоши навици на бъдещата майка. Дори и малки дози никотин, алкохол и лекарства, които са попаднали в кръвоносната система на бременна жена, и от там в кръвта на плода, могат да доведат до сериозни нарушения на вътрематочното му развитие - в този случай, провал в диференциацията на меланобластите с последващо появяване на гигантски пигментиран невус..

Надеждно е известно, че когато се засяга тялото на бременната жена неуспешни екологични фактори рискът от фетален дисбаланс се увеличава значително. На първо място, това е влиянието на такива фактори като:

вдишване на атмосферен въздух, замърсен с вредни промишлени емисии;
прием на вода и използване на храни, съдържащи вредни вещества

и някои други.

Важно е

Психологическите напрежения на бременна жена са сред най-значимите фактори, които провокират развитието на вродени фетални аномалии - в този случай, появата на гигантски пигментиран невус..

Вредните условия на труд на бъдещата майка, засягащи развитието на плода, включват преди всичко:

времеви проблеми и крайни срокове, които водят до стрес;
изпълнение на задължения над установената норма;
условия на труд в офиса или на работа, които не отговарят на санитарно-хигиенните норми - висока влажност, течения, ниска или висока температура

и други.

Специални функции

Гигантският пигмент невус може да се комбинира с определени патологии с вродена природа, поради което действа като техен специфичен "маркер". Това означава, че при определянето му има смисъл да се извършва допълнителна диагностика за наличието на такива заболявания.. Преди всичко те са:

хидроцефалия (или воднянка на мозъка) - заболяване, което се характеризира с натрупване на излишна цереброспинална течност в камерната система на мозъка поради затрудненото му движение от мястото на образуване (вентрикулите на мозъка) до мястото на абсорбцията в кръвоносната система (субарахноидално пространство);
Нейрофиброматозата на Реклингхаузен е патология, основана на образуването на тумори (неврофиброми) от нервната тъкан както на централната нервна система, така и на периферните нервни структури (нервни окончания и плекси);
епилепсия е неврологично заболяване, което се проявява с внезапни конвулсивни припадъци;
първичен меланом на меката обвивка на мозъка - неоплазма, която се образува от клъстери от пигментни клетки.

Симптоми и снимки на гигантски пигмент невус

Клиничните характеристики на гигантския пигмент невус са както следва:

по природа - петно;
цвят - от сиво и кафяво до черно;
локализация - върху тялото, крайниците, шията или главата. При симетрично поставяне на невус върху тялото, той прилича на жилетка и яка около врата;
поради особеностите на локацията - поради огромните си размери, невус може да заема цели анатомични зони;
върху характеристиките на повърхността - често е неравномерно.

Обърнете внимание

Гигантският пигмент невус може да се комбинира с множество малки невуси, разположени, като правило, на известно разстояние от него..

След известно време гигантският пигментиран невус претърпява промени:

кожата на засегнатата област се сгъстява;
пигментацията е засилена, с различни фрагменти от невус често имат различни цветове;
повърхността на тази неоплазма става разнородна - с могили и неравности, сходни по форма с брадавици;
Като правило, отделни косми или техните снопчета започват да растат в отделни области на невус..

Чудя се: С течение на времето, гигантски пигмент невус може да намалее по размер, но това е измамен ефект - расте бавно в сравнение с растежа на детето, следователно се наблюдава относителното му намаляване. При юношите интензивността на пигментацията на невуса става по-слабо изразена, а сгъстяването спира.

Гигантският пигмент невус, както и други вродени невуси, се задържа на кожата на човек дори и в много стара възраст, когато всички придобити невусни петна изчезват.

диагностика

Диагнозата на гигантски пигмент невус се прави според резултатите от изследването, като се има предвид присъствието му на кожата още от самото раждане. Използват се и допълнителни диагностични методи - те са привлечени за своевременно откриване на дегенерация на невус в меланом..

Резултатите от физическия преглед ще бъдат:

когато се гледа - разкрива огромно пигментно петно с косми;
с палпация (палпация) - изразена неравност на повърхността на невуса. Болезненост отсъства, когато се появи, трябва внимателно да проучите петното за прераждане.

Инструменталните методи, които участват в изучаването на гигантския пигмент невус са:

дерматоскопия - визуална оценка на образованието при многократно увеличение на оптичен или цифров дерматоскоп. С този метод за планиране операциите определят точните граници на невуса;
siascopy - неинвазивен хардуер (без вграждане в тъкани) спектрофотометрично сканиране на тази формация, по време на което с помощта на сиаскан изследват външната структура на пигментното петно, цвета, разпределението на меланина и колагена;
биопсия - вземане на проби от фрагменти от невус, последвани от микроскопско изследване. Тъй като образованието има гигантски измерения, има смисъл да се вземат тъкани от различните му части, защото злокачествеността (злокачествена дегенерация) може да се появи във всеки един сегмент..

При дерматоскопия и сиаскопия невусът е изследван при 10-30-кратно увеличение.

Лабораторни изследователски методи, които се използват при изследването на гигантски пигментни невуси са:

пълна кръвна картина - рязко увеличаване на ESR може да е сигнал за злокачествена трансформация на невус в меланом. Понякога има признаци на възпаление под формата на повишен брой левкоцити (левкоцитоза) и ESR - локално възпаление може да възникне при небрежно отстраняване на космите от повърхността на невуса;
хистологично изследване - под микроскоп изследва тъканната структура на биопсията. Разкрити са следните промени: липсата на меланоцити в папиларния слой на дермата и увеличаването на техния брой в базалния слой на епидермиса. В същото време, меланоцитите се намират в долните слоеве на дермата, подкожните мастни тъкани и кожните придатъци (канали на потните и мастните жлези, както и космените фоликули), освен това, те могат да бъдат открити в мускулите, костите и мозъчните мембрани.

Диференциална диагностика

Тъй като появата на гигантски пигмент невус е много характерна, няма нужда от диференциална диагноза..

усложнения

Ходът на описаното заболяване може да бъде усложнен от такива патологии като:

злокачествено заболяване - злокачествена дегенерация;
вторична инфекция.

Злокачествеността може да причини различно еднократно изразено или незначително, но повтарящо се въздействие върху невус - най-често:

механично;
радиация;
химически.

Злокачествената трансформация на гигантски пигментиран невус в меланом може да се появи във всяка възраст - според различни източници, това се наблюдава при 2-13% от всички клинични случаи на това заболяване.. Признаци на прераждане невус са:

неговия ускорен растеж;
промяна на формата;
появата на по-интензивен цвят;
кървене от повърхността на невуса;
подбор;
появата на нейната повърхност на ерозия и кора, които се образуват по време на сушенето на разряда.

Лечение на гигантски пигмент невус

Не са разработени консервативни методи на лечение - освен това, всеки локален ефект върху пигментния участък може да бъде изпълнен с неговата злокачествена трансформация в меланом. Единственият ефективен начин за облекчаване на пациент от дадено новообразувание е хирургично отстраняване.. Методът не е идеален - трудно е за особено големи пигментни петна..

В някои случаи те приемат тактика за изчакване, но тя е доста рискована поради вероятността от злокачествена трансформация - резултатите от отстраняването на петна преди и след злокачественото заболяване не се различават в полза на последните. Ето защо по-ранно хирургично отстраняване на гигантски пигмент невус е по-оправдано, тъй като малигнизацията може да настъпи още през първата година от живота..

Оперативната намеса се извършва по планиран начин. Ако се отложи по някаква причина, пациентът трябва да бъде под наблюдението на онколог с прегледи поне веднъж на всеки 3 месеца..

Кожните онколози и пластичните хирурзи работят заедно, за да премахнат гигантски пигмент. Той е изцяло издълбан, а здрави тъкани също се отстраняват на разстояние 0,5 см от пигментното петно. Понякога, поради много големия размер и специфичността на мястото, това неоплазма не може да бъде отстранена наведнъж, поради което се извършва постепенно изрязване. Отстраненият материал се изпраща в лабораторията за хистологично изследване..

В резултат на хирургично отстраняване на невус се появяват големи дефекти на кожата, които изискват затваряне чрез присаждане на кожата.. Извършва се чрез методи като:

свободни присадки на кожата;
Трансплантация на собствените кожни присадки върху съдови анастомози.

През последните години е разработена техника за изкуствено отглеждане на собствените клетки на епидермиса върху синтетични аналози на дермата, с която след това се затваря козметичният дефект..

предотвратяване

Тъй като болестта е вродена, няма специфични методи за превенция. Но можете да намалите риска от невус, ако осигурите нормални условия за хода на бременността.. Основните принципи на тази профилактика са:

избягване излагането на бременни агресивни физични и химични фактори;
превенция, ранно откриване и лечение на инфекциозни и соматични заболявания;
провал на бъдещата майка на лоши навици;
живеещи в екологично чисти условия;
избягване на стресови ситуации и излагане на професионални рискове;
здравословен начин на живот като цяло.

перспектива

Прогнозата за гигантски пигмент невус е различна. При липса на усложнения е благоприятно - невус не причинява неудобство, освен за нарушаване на естетичния вид на кожата. При злокачествени заболявания прогнозата се влошава.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант