Вродените сърдечни дефекти възникват в пренаталния период на развитие на детето. Анатомично, те са аномалии на образуването и растежа на сърцето и неговите структурни елементи - мускулните прегради между камерите, листовете на клапаните между кухините на камерите и предсърдниците, аортата и белодробната артерия..
Данните, получени от различни източници за честотата на поява на този тип патологии, се различават един от друг. Някои автори твърдят, че около 5-10 случая на дефекти на 100 новородени, други - около 1 от 300.
Моля, обърнете внимание: прогнозата на заболяването зависи от вида на дефекта и времето на започване на радикално лечение. Някои видове заболявания се разпознават случайно по време на медицински преглед. Без лечение такива пациенти живеят до старост..
Около 30% от пациентите с дефект не могат да бъдат спасени поради тежестта на заболяването. Останалите могат да бъдат излекувани чрез ранни операции. В допълнение към риска от възможни усложнения, негативната точка на хирургичните интервенции е тяхната висока цена. Просто не всички пациенти и техните близки имат финансовата възможност да си позволят такъв скъп вид лечение като сърдечна операция..Видеоклип "Вродени сърдечни дефекти при дете":
Предразполагащи състояния и причини за вродени сърдечни заболявания
Патологиите възникват в резултат на наследствена предразположеност и излагане на вредни условия на околната среда, инфекциозни заболявания, вредни навици на бременна жена, докато се приемат определени лекарства. Резултатът от увреждащите ефекти на тези причини през първия триместър на бременността често са вродени сърдечни дефекти при децата..
Рискът за дете с един от вариантите на вродена малформация нараства с възрастта на бременна жена на възраст под 17 години и в категория над 40 години. Заболяването се развива и в случаи на обременена наследственост. Ако има случаи на дефекти в семейството, тогава вероятността за тяхното появяване сред наследниците е доста висока..
Счита се, че ендокринните заболявания на майката са фактор, допринасящ за образуването на дефект в плода:
- захарен диабет;
- тиреотоксикоза и други заболявания на щитовидната жлеза;
- патология на надбъбречната жлеза;
- хипофизни неоплазми.
Причината за дефектите могат да бъдат инфекциозни заболявания:
- рубеола на морбили;
- някои видове херпесна инфекция;
- системни заболявания на съединителната тъкан (лупус);
- битови и промишлени отрови, различни видове радиация;
- патологични навици (консумация на алкохол, пушене, неконтролирани медикаменти, наркотици и др.)
Съвместно подреждане на дефекти
Най-важният критерий за оценка на вродените малформации е състоянието на кръвообращението (хемодинамиката), особено неговото влияние върху кръвния поток на белодробната циркулация..
Този имот разделя пороците на 4 основни групи:
- дефекти, които не водят до промяна в притока на кръв в белодробната циркулация (ICC);
- дефекти, които повишават налягането в ICC;
- патологии, които намаляват притока на кръв в МНС;
- комбинирани нарушения.
Дефекти, които не причиняват промени в кръвния поток в ICC:
- анормални сърдечни модели;
- атипична позиция на арката на аортата;
- коарктация на аортата;
- различна степен на стесняване на аортата;
- атрезия (специфично стесняване на самата трикуспидална аортна клапа);
- недостатъчност на белодробната клапа;
- митрална стеноза (стесняване на т. нар. митрална клапа, която позволява кръвта да премине от лявото предсърдие към лявата камера);
- недостатъчност на митралната клапа с атрезия (изразена в непълно затваряне на клапаните, което предизвиква връщане на кръвта от вентрикула в атриума по време на систола;
- сърце с три предсърдия;
- дефекти на коронарните артерии и проводящата система.
Дефекти, предизвикващи повишаване на налягането и обема на кръвния поток в МНС:
- не е придружено от синьо (цианоза) - открит (неконюгиран) артериален (цялостен) канал, дефект на септума между предсърдията, дефект на преградата между вентрикулите, комплекс Lutembashe (вродено стеснение на отвора между лявото предсърдие и лявата камера и преградата между предсърдията), фистула между аортата и белодробната артерия, коарктация на децата;
- със синьо - атрезия на трикуспидалния клапан и стесняване на отвора в преградата между вентрикулите, отворен телесен канал, който осигурява връщането на кръвта в аортата от белодробната артерия.
Дефекти, които причиняват намаляване на кръвообращението (хиповолемия) в ICC:
- стесняване (стеноза) на белодробната артерия (ствол) без синьо (цианоза);
- синьо в лицето (цианоза) - триада, тетрад, Fallot pentad, атрезия на трикуспидална клапа със стеноза на белодробната артерия. Аномалия (болест) на Ebstein, придружена от "провал" на трикуспидалната клапа в дясната вентрикуларна кухина, недоразвитие (хипоплазия) на дясната камера.
Комбинирани дефекти, които се образуват поради анатомично атипично разположение на съдовете и сърдечните структури:
- транспониране на артерията на белия дроб и аортата (аортата се отдалечава от дясната камера и белодробният ствол отляво);
- отделянето на аортата и ствола на белодробната артерия от една камера (дясно или ляво). Може да е пълна, частична с различни опции;
- Синдром на Тассиг-Бинг, комбинация от висок дефект на камерната преграда с аортна транспониране, лява белодробна ствола и дясна вентрикуларна хипертрофия, общ съдов ствол, сърце, състоящо се от три камери с една камера.
Обърнете внимание: изброява основните видове и групи пороци. Всъщност има повече от сто от тях. Всеки дефект е индивидуален по свой собствен начин. Тя е специфична и за методите за диагностика, изследване и лечение, които ще бъдат разгледани по-долу..
Колко пациенти с вродени сърдечни заболявания живеят
Продължителността и качеството на живот зависи от вида на дефекта, неговата тежест. С някои злини хората живеят до старост, а други смъртта се случва през първата година от живота. Основният проблем е късното хирургично лечение. За съжаление разходите за сърдечна операция са много високи и при липса на материални ресурси не всички пациенти са на разположение. Освен това проблемът се допълва от недостиг на медицински персонал и болници, работещи в тази област..
Как да се определи вродена сърдечна болест?
Усложнени сърдечни дефекти се определят при новородени още в утробата. В по-напреднала възраст могат да бъдат открити леки степени на вродени сърдечни заболявания, които са в компенсирано състояние и не се усещат от пациентите. Първият, който определи съществуващия вроден дефект, може да бъде ултразвуков скенер, изследващ бременна жена..
Изследването на сърцето се състои от набор от диагностични методи, включващи:
- преглед на пациента. На този етап на диагностициране на вроден дефект се оценяват външният вид, изграждането на тялото и оцветяването на кожата. Вече на базата на получените резултати може да се подозира наличието на болестта;
- слушане на сърдечните клапи (Аускултация). Чрез наличието на външен шум и разцепване на тонове е възможно да се определи вариантът на съществуващото сърдечно заболяване при дете и възрастен;
- докосване на пръстите на гърдите (Ударни). Този метод ви позволява да определите границите на сърцето, неговия размер..
В поликлинични и болнични условия се използват:
- електрокардиография;
- Доплерова ехокардиография;
- Ултразвуково изследване на сърцето и кръвоносните съдове;
- радиологични методи;
- лабораторна диагностика за определяне наличието на съществуващи усложнения;
- ангиографски техники.
Оплаквания и симптоми при вродени сърдечни дефекти
Проявите на заболяването зависят от вида на дефекта и тежестта. Симптомите могат да се определят непосредствено след раждането, а понякога и в различни възрастови групи: при юноши, в ранна възраст и дори при пациенти в напреднала възраст, които преди това не са били изследвани и имат компенсирана, лека форма на вродени малформации..
Пациентите най-често представят следните оплаквания:
- сърдечна (сърдечна) болка, прекъсвания и сърцебиене;
- "застой" явления, в които има натрупване на кръв в отделните органи и части на тялото. Поради невъзможността на сърцето да функционира като „помпа“, бледност или цианоза на кожата, се появяват акроцианоза (цианоза на пръстите по ръцете, назолабиален триъгълник) и образуване на гръдна протрузия (сърдечна гърбица). Има пристъпи на недостиг на въздух, припадък, слабост, замаяност, обща физическа слабост, до невъзможност за движение. Наблюдава се повишаване на черния дроб, подуване, натрупване на застояла течност в коремната кухина, между мембраните на плеврата, кашлица с отхрачване на храчки, понякога с кръв, феноменът на задух;
- симптоми на кислородно гладуване на тъканите, причинявайки физическо недоразвитие, метаболитни нарушения (пръсти, наподобяващи пръчици, нокти подобни на гледащи очила).
По правило развитието на вродени малформации се извършва в три фази:
- Фаза I - адаптация на организма. При лек дефект има и незначителни симптоми на заболяването. Сериозните дефекти водят до бързо образуване на признаци на сърдечна декомпенсация..
- Фаза II - компенсаторна, включваща всички защитни резерви на тялото и винаги придружена с подобрение на общото състояние на пациента.
- Фаза III - терминална, причинена от изчерпване на вътрешните телесни резерви и развитието на нелечими патологии и ужасни симптоми на нарушения на кръвообращението
Видове лечение на вродени сърдечни дефекти
С леки пороци човек може да живее цял живот. Но тежките са обект на задължително хирургично лечение, в противен случай ще бъде голям проблем да се живее с вродени сърдечни заболявания дори до зряла възраст..
Какви видове лечение са приложими:
- medikametnoznoe (Консервативна). Неговата цел е да намали ефектите от хронична сърдечна недостатъчност, да подготви пациента за операцията;
- хирургия. Единственият метод, който позволява на пациента да живее. Операцията може да се извърши при спешни случаи, ако има моментна заплаха за живота на пациента или по планиран начин..
За планираните хирургични интервенции се подготвя определено време, необходимо за подобряване на състоянието на пациента, повишаване на резистентността към инфекциите..
Изборът на метода на лечение до голяма степен зависи от вида на вродения дефект, който е налице, и от фазата на развитие, в която се намира. По правило в първата фаза на заболяването се предписва операция само ако има симптоми, които застрашават живота на пациента. На пациента се показва ограничение на физическия и психически стрес, наблюдение на състоянието му, правилно хранене, емоционален мир.
С развитието на етап ІІ целият терапевтичен процес е насочен към поддържане на състоянието на пациента в компенсаторната фаза. Ако е необходимо, предписвайте лекарства, провеждайте планирани операции..
Фаза III болест - период на рязко влошаване, появата на ужасни симптоми на сърдечна недостатъчност. Основното лечение за тази фаза на вродени малформации е лекарството за подобряване на функционирането на сърцето..
Може да се зададе:
- сърдечни гликозиди, осигуряващи повишена сърдечна честота;
- диуретици, които отделят излишък от течност;
- вазодилататори, разширяване на кръвоносни съдове;
- простагландини (или техните инхибитори), предизвикващи подобрение в притока на кръв към белите дробове и други органи и системи;
- антиаритмични лекарства.
Операцията на този етап е изключително рядка, което е свързано с изключително лошо общо състояние на пациента..
Важно е: при наличие на тежки дефекти, хирургичното лечение трябва да се извърши възможно най-рано, което намалява риска от усложнения и избягва значителни промени в работата на органите, причинени от последиците от недостатъците.
Често при лечение на вродени сърдечни дефекти прибягват до двуетапни операции. Особено ако говорим за пациент в декомпенсирано състояние. Първият етап е улесняване на операцията (палиативна), която, с малък обем на наранявания, позволява на пациента да се чувства по-добре и да го подготви за следващия етап.
Радикална операция ви позволява напълно да елиминирате недостатъците и свързаните с тях ефекти.
В този случай могат да се прилагат няколко вида операции:
- Рентгенова хирургия - операции с ниско въздействие, включващи въвеждане в кухината на сърцето чрез съдове на специално сгънати тръби и кутии, които, ако е необходимо, могат или да увеличат лумена на съда, да нанесат пластири на патологични отвори или да създадат липсващи дупки, да премахнат клапна стеноза.
- Затворени операции - операции без отваряне на сърдечната кухина. Одитът и разхлабването на стенозата с този метод се извършва с пръсти на хирурга или със специален инструмент, а лекарят влиза в сърцето на сърцето през ушите на предсърдията.
- Отворени операции - операции, включващи временно спиране на белодробната и сърдечна дейност, прехвърляне на пациент на сърдечно-белодробен байпас, последващо отваряне на сърдечната кухина и елиминиране на съществуващите дефекти
В случаите, когато операцията не може да елиминира вродени малформации и състоянието на пациента е много сериозно, може да се използва трансплантация на сърцето..
Съвременните технологии понякога позволяват да се извърши операция и да се елиминират вродени дефекти дори на етапа на развитие на плода..
Видеоклип "Хирургично лечение на вроден дефект":
Какви са усложненията от вроденото сърдечно заболяване?
Последиците от нелекуваните недостатъци могат да бъдат както следва:
- остра и хронична сърдечна недостатъчност;
- инфекциозно-токсичен ендокардит (възпалителен процес в ендокарда - вътрешната сърдечна мембрана);
- възпаление на белите дробове;
- нарушения на мозъчното кръвообращение;
- стенокардия, причинена от недостатъчно кръвоснабдяване на сърдечния мускул;
- спиране на сърцето.
предотвратяване
Превенцията на вродени малформации включва подготвяне на бременни жени за раждане, премахване на лошите навици, добро хранене, ходене, внимателно използване на медикаменти, избягване на огнища на рубеола, лечение на съпътстващи заболявания.
Дефект на камерната преграда - настъпва много често. В тежки случаи делът е напълно отсъстващ. При тази патология, богата на кислород кръв от кухината на частите на лявата камера влиза в дясно. Натрупването му води до повишаване на кръвното налягане в белодробния кръг. Дефектът при децата постепенно се увеличава. Пациентите изглеждат апатични, бледи, с натоварване на синьо. Когато слушате сърцето, има специфични шумове. Без лечение при деца, тежкият дефицит се увеличава и те умират в ранна детска възраст. Операцията включва зашиване на отворите или налагане на пластири от пластмасови материали..
Атриален септален дефект - Често срещан тип дефект, при който високото кръвно налягане, създадено в дясното предсърдие, е добре компенсирано. Поради това пациентите, които не са лекувани, могат да оцелеят до зряла възраст. Операцията премахва дефекта, както и при проблеми в интервентрикуларната преграда. - кръпка или кръпка.
Не дилатация на артериалния (ботален) канал - Обикновено след раждането каналът, който свързва аортата в развиващия се плод и белодробната артерия, намалява. Неразреждането допринася за отделянето на кръв от аортата в лумена на белодробния ствол. Налице е повишаване на налягането и излишната кръв в белодробния кръг на цикъла на кръвообращението, което причинява рязко увеличаване на натоварването на двете сърдечни камери. Лечението се състои в лигиране на канала.
Степаненко Владимир, хирург