хепатит

Автоимунен хепатит

Какво е автоимунен хепатит?

Автоимунен хепатит (AIG) е прогресивно чернодробно увреждане с възпалителна некротична природа, което разкрива наличието на чернодробно-ориентирани антитела в серума и повишено съдържание на имуноглобулини. Това означава, че при автоимунен хепатит черният дроб се разрушава от собствената си имунна система. Етиологията на заболяването не е напълно изяснена..

Непосредствените последици от тази бързо прогресираща болест са бъбречна недостатъчност и цироза на черния дроб, които в крайна сметка могат да бъдат фатални..

Според статистиката автоимунният хепатит се диагностицира в 10-20% от общия брой на всички хронични хепатити и се счита за рядко заболяване. Жените страдат от това 8 пъти по-често от мъжете, докато пикът на заболеваемостта пада на два възрастови периода: 20-30 години и след 55 години.

Съдържание на статията:

  • Какво е автоимунен хепатит?
  • Причини за възникване на автоимунен хепатит
  • Видове автоимунен хепатит
  • Симптоми на автоимунен хепатит
  • диагностика
  • Лечение на автоимунен хепатит
  • Прогноза и превенция

Причини за възникване на автоимунен хепатит

Причините за автоимунния хепатит не са добре разбрани. Основен момент е наличието на дефицит на имунорегулация - загуба на толерантност към собствените му антигени. Предполага се, че определена роля играе генетичната предразположеност. Може би такава реакция на тялото е отговор на въвеждането на инфекциозен агент от външната среда, чиято дейност играе ролята на „спусъчна кука” в развитието на автоимунен процес..

Като такива фактори могат да действат вируси морбили, херпес (Epstein-Barr), хепатит A, B, C и някои лекарства (интерферон и др.).

Други автоимунни синдроми са открити и при повече от 35% от пациентите с това заболяване..

Заболявания, свързани с AIG:

  • Автоимунен тиреоидит;

  • Болест на Грейвс;

  • витилиго;

  • Хемолитична и злокачествена анемия;

  • Херпетичен дерматит;

  • гингивит;

  • гломерулонефрит;

  • Инсулин-зависим захарен диабет;

  • ирит;

  • Lichen planus;

  • Локален миозит;

  • Неутропенична треска;

  • Неспецифичен улцерозен колит;

  • Перикардит, миокардит;

  • Невропатия на периферния нерв;

  • плеврит;

  • Първичен склерозиращ холангит;

  • Ревматоиден артрит;

  • Синдром на Кушинг;

  • Синдром на Sjogren;

  • синовит;

  • Системна лупус еритематозус;

  • Erythema nodosum;

  • Фиброзиращ алвеолит;

  • Хронична уртикария.

От тях ревматоидният артрит, язвеният колит, синовитът, болестта на Грейвс са най-чести в комбинация с AIG..

Свързани: Списък на автоимунни заболявания - причини и симптоми


Видове автоимунен хепатит

В зависимост от антителата, открити в кръвта, съществуват 3 типа автоимунен хепатит, всеки от които има свои характеристики, разбира се, специфичен отговор на терапия с имуносупресивни лекарства и прогноза..

Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA положително)

Той може да се появи във всяка възраст, но по-често се диагностицира в периода 10-20 години и над 50-годишна възраст. Ако няма лечение, цирозата се появява при 43% от пациентите в рамките на три години. При повечето пациенти имуносупресивната терапия дава добри резултати, стабилна ремисия след преустановяване на лечението се наблюдава при 20% от пациентите. Този тип AIG е най-често срещан в САЩ и Западна Европа..

Тип 2 (анти-LKM-l положителен)

Наблюдава се много по-рядко, тя представлява 10-15% от общия брой случаи на AIG. Децата са основно болни (от 2 до 14 години). Тази форма на заболяването се характеризира с по-силна биохимична активност, цироза в рамките на три години се формира 2 пъти по-често, отколкото при хепатит 1 тип.

Тип 2 е по-устойчив на лекарствената имунотерапия, прекъсването на лекарствата обикновено води до рецидив. По-често, отколкото при тип 1, има комбинация с други имунни заболявания (витилиго, тиреоидит, инсулинозависим диабет, улцерозен колит). В Съединените щати тип 2 се диагностицира при 4% от възрастните пациенти с AIH, докато тип 1 се диагностицира при 80%. Трябва също да се отбележи, че 50-85% от пациентите с тип 2 и само 11% с тип 1 страдат от вирусен хепатит С..

Тип 3 (анти-SLA положителен)

При този тип AIG се образуват антитела към чернодробния антиген (SLA). Често се открива този тип ревматоиден фактор. Трябва да се отбележи, че 11% от пациентите с хепатит тип 1 също имат анти-SLA, следователно остава неясно дали този тип AIG е тип 1 или трябва да бъде разпределен към отделен тип..

Освен традиционните видове, понякога се срещат такива форми, които успоредно с класическата клиника могат да имат признаци на хроничен вирусен хепатит, първична билиарна цироза или първичен склерозиращ холангит. Тези форми се наричат ​​кръстосани автоимунни синдроми..


Симптоми на автоимунен хепатит

При около 1/3 от случаите заболяването започва внезапно, а клиничните му прояви не се различават от симптомите на острия хепатит. Затова понякога диагнозата на вирусен или токсичен хепатит е погрешна. Появява се тежка слабост, липсва апетит, урината става тъмна, наблюдава се силна жълтеница.

С постепенното развитие на заболяването, жълтеницата може да е незначителна, периодично има тежест и болка вдясно под ребрата, вегетативните нарушения играят преобладаваща роля..

При пиковите симптоми гаденето, сърбежът, лимфаденопатията (лимфаденопатия) са свързани с горните симптоми. Болка и жълтеница нестабилна, влошава се по време на обостряния. Също така, по време на екзацербации могат да се появят признаци на асцит (натрупване на течности в коремната кухина). Увеличаване на черния дроб и далака. На фона на автоимунния хепатит, 30% от жените развиват аменорея, хирзутизъм (повишена косманост) е възможно, момчетата и мъжете имат гинекомастия.

Типични кожни реакции са капиляри, еритема, телеангиектазия (вени на паяк) на лицето, шията, ръцете и акне, тъй като при почти всички пациенти се откриват отклонения в ендокринната система. Хеморагичен обрив оставя пигментация.

Системните прояви на автоимунен хепатит включват полиартрит на големи стави. Това заболяване се характеризира с комбинация от увреждане на черния дроб и имунни нарушения. Има такива заболявания като улцерозен колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломерулонефрит..

Въпреки това, при 25% от пациентите заболяването е асимптоматично в ранните стадии и се среща само в стадия на чернодробна цироза. Ако има признаци на остър инфекциозен процес (херпесен вирус тип 4, вирусен хепатит, цитомегаловирус), диагнозата на автоимунния хепатит е поставена под въпрос.


диагностика

Диагностичните критерии за заболяването са серологични, биохимични и хистологични маркери. Изследователски методи, като ултразвук, ЯМР на черния дроб, не играят съществена роля по отношение на диагнозата..

Диагнозата автоимунен хепатит може да се постави при следните условия:

  • Анамнеза за липса на данни за кръвопреливане, приемане на хепатотоксични лекарства, скорошна употреба на алкохол;

  • Нивото на имуноглобулините в кръвта надвишава нормата с 1,5 или повече пъти;

  • В серума не са открити маркери на активни вирусни инфекции (хепатит А, В, С, вирус Epstein-Barr, цитомегаловирус);

  • Титрите на антителата (SMA, ANA и LKM-1) превишават 1:80 за възрастни и 1:20 за деца.

Накрая, диагнозата се потвърждава въз основа на резултатите от чернодробната биопсия. Хистологичното изследване трябва да идентифицира некроза на тъканна или мостова тъкан, лимфоидна инфилтрация (натрупване на лимфоцити)..

Автоимунният хепатит трябва да се диференцира от хроничен вирусен хепатит, болест на Уилсън, лекарствен и алкохолен хепатит, безалкохолен мастен черен дроб, холангит и първична билиарна цироза. Наличието на такива патологии като увреждане на жлъчните пътища, грануломи (възли, образувани на фона на възпалителния процес) също е неприемливо - най-вероятно това показва някаква друга патология.

AIH се различава от другите форми на хроничен хепатит, тъй като в този случай не е необходимо да се изчаква диагнозата да се превърне в хронична форма (т.е. около 6 месеца). Възможно е AIG да се диагностицира по всяко време на клиничното му протичане..


Лечение на автоимунен хепатит

В основата на терапията е използването на глюкокортикостероиди - лекарства-имуносупресори (потискане на имунитета). Това намалява активността на автоимунните реакции, които разрушават чернодробните клетки..

В момента има две схеми на лечение: комбинация (преднизон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизон). Ефективността им е почти същата, като и двете схеми позволяват постигане на ремисия и повишаване на преживяемостта. Въпреки това, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на страничните ефекти, която е 10%, докато при само лечение с преднизон тази цифра достига 45%. Следователно, с добра поносимост на азатиоприн, първият вариант е за предпочитане. Особено комбинираната терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване, повишена нервна раздразнителност..

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на определени видове кръвни клетки). При курс на лечение, който не надвишава 18 месеца, не се наблюдават изразени странични ефекти. По време на лечението, дозата на преднизон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунния хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи лечението се провежда през целия живот..

Показания за стероидна терапия

Лечението със стероиди е задължително при инвалидност, както и при идентифициране на мостове или стъпкова некроза при хистологичен анализ. Във всички останали случаи решението се взема индивидуално. Ефективността на лечението с кортикостероидни лекарства е потвърдена само при пациенти с активно прогресиращ процес. При леки клинични симптоми съотношението ползи и рискове не е известно..

В случай на неуспех на имуносупресивна терапия в продължение на четири години, с чести пристъпи и тежки нежелани реакции, единственото решение е чернодробна трансплантация..

Свързани: Ефективно хранително лечение на автоимунни заболявания


Прогноза и превенция

Ако няма лечение, автоимунният хепатит прогресира, спонтанните ремисии са невъзможни. Неизбежна последица е чернодробна недостатъчност и цироза. Петгодишното оцеляване в този случай е в рамките на 50%.

С навременна и правилно избрана терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия при повечето пациенти, като 20-годишната преживяемост в този случай е 80%..

Комбинацията от остро възпаление на черния дроб с цироза има лоша прогноза: 60% от пациентите умират в рамките на пет години, 20% - в рамките на две години..

При пациенти с поетапна некроза честотата на цироза в рамките на пет години е 17%. Ако няма такива усложнения като асцит и чернодробна енцефалопатия, които намаляват ефективността на стероидната терапия, възпалителният процес при 15-20% от пациентите се самоизчерпва, независимо от активността на заболяването..

Резултатите от чернодробната трансплантация са сравними с ремисия, постигната с лекарства: 90% от пациентите имат благоприятна 5-годишна прогноза..

С това заболяване е възможна само вторична профилактика, която се състои в редовни посещения при гастроентеролог и постоянно наблюдение на нивото на антителата, имуноглобулините и активността на чернодробните ензими. Пациентите с това заболяване се съветват да спазват спазващ режим и диета, да ограничават физическия и емоционален стрес, да отказват профилактична ваксинация и да ограничават приема на различни лекарства..