Автоимунната анемия е заболяване, характеризиращо се с увеличено унищожаване на здрави червени кръвни клетки поради агресивния ефект на антителата върху тях. Тези антитела се произвеждат от самия организъм. Прояви на патология бледа кожа, увеличен размер на черния дроб и далак, болка в долната част на гърба и корема, задух и други симптоми. За да се открие анемия с автоимунен характер, ще бъдат необходими лабораторни изследвания. Лечението е консервативно, въпреки че понякога се изисква операция на далака..
Автоимунната анемия не е много често срещана. Един човек в 70-80 хиляди страда от това заболяване. Често диагностицирана автоимунна анемия при жените, възрастта няма значение. Този тип анемия се развива както при деца, така и при възрастни..
Като правило, диагностицирането на анемия на автоимунната природа не е трудно. Стандартните кръвни тестове ви позволяват да поставите правилната диагноза в 90% от случаите.
Пълното възстановяване се наблюдава в не повече от 50% от случаите. Въпреки това, подобряването на човешкото благосъстояние по време на лечението с глюкокортикостероиди се наблюдава в 85-90% от случаите..
Съдържание на статията:
- Причини и патогенеза на развитието на автоимунна анемия
- Симптоми на автоимунна анемия
- Диагностика на автоимунна анемия
- Лечение на автоимунна анемия
- Профилактика и прогноза на заболяването
Причини и патогенеза на развитието на автоимунна анемия
Автоимунната анемия може да бъде идиопатична (първична) или симптоматична (вторична). Ако е възможно да се установи причината за унищожаване на еритроцитите, тогава става дума за вторична анемия. Когато етиологичният фактор остава необясним, анемията се нарича идиопатична..
Причините за развитието на автоимунна анемия (вторични) са:
Остра или хронична лимфобластна левкемия.
Въздействие на радиацията върху човешкото тяло.
Наличието в организма на злокачествен тумор.
Заболявания на съединителната тъкан, включително: системен лупус еритематозус, ревматична треска, системна склеродермия и др..
Предишни инфекции като микоплазмоза и цитомегаловирусна инфекция.
Автоимунни заболявания, които не са свързани с увреждане на хематопоетичната система, например тиреоидит, болест на Крон, саркоидоза и др..
Диабет тип 1.
Лечение с антибиотици от групата на цефалоспорини или пеницилини.
Имунодефицитни състояния.
Термичната форма на автоимунна анемия се среща най-често, когато вътрешната среда на тялото има нормални температурни стойности, а имуноглобулините от клас G, както и компонентите С3 и С4, са разположени върху еритроцитите. Разрушаването на червените кръвни клетки става само в далака с участието на макрофаги.
Студената форма на автоимунна анемия може да има неидентифицирана причина или да се развие на фона на инфекция (с мононуклеоза или микоплазмена пневмония), на фона на хипотермия на тялото и с лимфопролиферативни заболявания. В последния случай засегнати са хора над 60 години. Патологична реакция в организма, съпроводена с разрушаване на червените кръвни клетки, се проявява след като температурата в периферните съдове спадне до 32 градуса или по-малко. Холодовите автоаглутинини са имуноглобулини от клас M..
Хемолизата, която се среща в далака, често е много тежка. И понякога спаси пациента не успява.
Курсът на анемия, провокиран от инфекции, е най-често остър. Ако нарушението е причинено от неидентифицирана причина, то става хронично..
Рядка форма на автоимунна анемия е пароксизмална студена анемия. В този случай, хемолиза се развива, когато тялото е изложено на студ. Опасността е дори приемането на студени напитки и измиване на ръцете в хладка вода. Понякога такава анемия се диагностицира на фона на сифилис. Тежестта на заболяването варира в различните случаи. Понякога може да има нелечима форма на патология, водеща до смърт.
Симптоми на автоимунна анемия
Автоимунната анемия се характеризира с два синдрома: анемичен и хемолитичен.
Следните признаци показват развитието на анемичен синдром:
Бледа кожа и лигавици.
Пристъпи на световъртеж.
Честото гадене.
Сърцебиене.
Слабост, която се проявява независимо от степента на физическо или психическо натоварване на човек.
Повишена умора.
Хемолитичният синдром се изразява със следните симптоми:
В зависимост от интензивността на хемолизата кожата може да стане светложълта или тъмно жълта..
Слезката се увеличава по размер, болезнените усещания започват да нарушават лявото хипохондрия.
Урината става кафява.
Може би развитието на DIC с образуването на множество кръвни съсиреци и кървене, които е трудно да се спре.
Острата анемия често се развива на фона на инфекция на тялото. Ето защо, в допълнение към признаците на разрушаване на червените кръвни клетки, човек ще има симптоми на основното заболяване.
Студената автоимунна анемия се характеризира с хроничен ход. Когато е изложен на ниски температури на човешкото тяло, той наблюдава избледняване на пръстите на ръцете и краката, ушите, лицето и тромбофлебита. Може да се образуват язви и дори гангрена. Понякога пациентите забелязват развитието на студена уртикария. Кожните лезии продължават продължително време..
Термичната анемия също има хронично течение. Обострянето на патологичния процес протича на фона на повишаване на телесната температура, което често се наблюдава при вирусни и бактериални инфекции. Характерна особеност е оцветяването на урината в черно.
Острата автоимунна анемия се характеризира с треска, втрисане, главоболие и замаяност. Успоредно с това се присъединява и задух, има болки в корема и в лумбалната област. Кожата става бледа, може да пожълтява и на крайниците се появяват подкожни кръвоизливи. В допълнение към далака, размерът на черния дроб се увеличава.
При хроничното протичане на патологичния процес човек се чувства задоволителен. Увеличаването на размера на далака и интермитентната жълтеница може да покаже съществуващо нарушение. Пристъпи на ремисия се редуват с пристъпи на обостряне.
Диагностика на автоимунна анемия
За да зададете правилната диагноза, външният преглед на пациента не е достатъчен. В допълнение към събирането на анамнеза е необходимо даряване на кръв. Анализът на кръвта показва увеличение на СУЕ, също така е установено ретикулоцитоза, нормо- или хипохромна анемия, увеличаване на нивото на билирубина в кръвта. В същото време нивото на хемоглобина и еритроцитите намалява.
Не пропускайте да анализирате урината. Той ще идентифицира протеини, излишък от хемоглобин и уробилин.
Пациентът също е насочен към ултразвуково изследване на вътрешните органи с изследване на състоянието на черния дроб и далака..
Ако получените данни не са достатъчни за поставяне на правилна диагноза, тогава е необходимо събиране на костен мозък, за което се извършва неговата пункция. След изследване на получения материал ще бъде възможно да се открие хиперплазия на мозъчната тъкан, която се дължи на активирането на еритропоезата. Подобна цел като пункция на костен мозък се провежда чрез диагностична процедура, наречена трепанобиопсия. Въпреки това, той се понася по-трудно от пациентите, така че се използва рядко..
Пряк тест на Coombs за автоимунна анемия ще бъде положителен. Въпреки това, при получаване на отрицателни резултати от теста, автоимунната анемия не може да бъде изключена. Това често се наблюдава по време на лечение с хормонални лекарства или с твърде интензивна хемолиза..
ELISA позволява да се идентифицират класа и вида на имуноглобулините, които участват в автоимунния отговор.
Лечение на автоимунна анемия
Лечението на анемия с автоимунен характер е най-често дълго и не винаги завършва с пълното възстановяване на пациента. Първо трябва да вземете решение за причините, довели до факта, че тялото е започнало да унищожава собствените си червени кръвни клетки. Ако етиологичният фактор може да бъде идентифициран, трябва да се положат усилия за неговото отстраняване..
Ако причината остава неизвестна, т.е. диагнозата звучи като "идиопатична автоимунна анемия", тогава на пациента се предписват лекарства от групата на глюкокортикостероидите. Изборът на лекарство е преднизолон. Ако хода на анемията е тежка и нивото на хемоглобина в кръвта намалява до 50 g / l, то тогава не може да се извърши кръвопреливане..
Детоксикацията на кръвта се извършва, за да се отстранят от нея продуктите от разграждането на червените кръвни клетки и да се подобри човешкото благосъстояние. Плазмаферезата прави възможно да се намали нивото на антителата, които циркулират в кръвния поток. Необходимо е симптоматично лечение. За да се предотврати развитието на DIC синдром, на пациента се предписват непреки антикоагуланти. За поддържане на кръвната система е показано въвеждането на витамин В12 и фолиева киселина..
Ако сте успели да се справите с болестта, тогава тази терапия е завършена. Когато след известно време се появи отново автоимунна анемия, пациентът се насочва към операция за отстраняване на далака. Това ще предотврати развитието на хемолитични кризи в бъдеще, тъй като именно далакът е "гробището" за червените кръвни клетки в човешкото тяло. Тази процедура води до пълно възстановяване доста често в около 74-85% от случаите..
Имуносупресивната терапия е крайна мярка в лечението на автоимунна анемия, към която се прибягва само когато спленектомията не постига желаните резултати..
Профилактика и прогноза на заболяването
За да се предотврати развитието на анемия, е необходимо да се съсредоточат усилията за предотвратяване на заразяването на хора с опасни вируси, които могат да предизвикат заболяването. Ако анемията вече се е развила, последиците върху организма трябва да бъдат сведени до минимум от тези фактори, които могат да причинят неговото обостряне, например да се избегнат високи или ниски температури..
Невъзможно е да се предотврати развитието на идиопатична анемия, тъй като причините за нея не са установени..
Ако пациентът поне веднъж е претърпял епизод на автоимунна анемия, то през следващите две години той трябва да дари кръв за общ анализ. Това трябва да се прави на интервали от 3 месеца. Всички симптоми, които могат да покажат новоразвиващата се анемия, трябва незабавно да бъдат оценени от лекар..
.