Симптомите на болестта на Иценко-Кушинг, диагностика и лечение / ендокринология

Болестта на Иценко-Кушинг е патологично състояние, което се диагностицира при хора от всички възрасти. Патологията получи името си благодарение на двама изследователи, които я изучават. За първи път Николай Иценко говори за нея през 1924 г., невропатолог от Одеса, който обяснява развитието на такова състояние с неизправности в хипоталамуса. След 8 години, Harvey Cushing, неврохирург от Канада, продължи изследванията си. В хода на работата си той предполага, че причината за появата на симптомите на заболяването става тумор. В момента се знае, че и двете предположения са верни.

Обща информация

Невроендокринна заболяване е заболяване, при което е налице дисбаланс на работа на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система и неспособността на циркадианния ритъм на секреция на кортикотропин освобождаващ хормон (CRH) - адренокортикотропен хормон (АСТН), и хормони, произведени от надбъбречната кора, те включват кортизол.

Кортизолът е хормон на стреса, излишъкът му ускорява разграждането на протеините и мазнините, влошава потока калций от червата, намалява имунитета, ускорява производството на стомашен сок, увеличава налягането и забавя производството на СМТ в хипоталамуса (наричан още corticoliberin). CMT от своя страна намалява образуването на ACTH в хипофизната жлеза, докато ACTH инхибира функцията на надбъбречната кора, като по този начин намалява производството на кортизол. Така функционира здрава хипоталамо-хипофизарно-надбъбречна система..

С болестта на Иценко-Кушинг механизмът, установен от природата, не успява. Променените клетки на хипофизата започват да ускоряват секрецията на АСТН, което води до увеличаване на синтеза на кортизол, но не предизвиква механизма на "реакция на стреса" - не намалява производството на МСТ. Т.е. има постоянно и продължително увеличаване на нивото на кортизол и други надбъбречни хормони в кръвта.

Поради хиперсекрецията на кортикостероидите, болестта на Иценко-Кушинг се нарича хиперкортицизъм..

Обърнете внимание! В медицината те действат и с такава концепция като синдрома на Иценко-Кушинг. Той е по-обширен и обхваща всички патологични състояния, обединени от общи симптоми - повишено производство на кортизол в надбъбречната жлеза. Тоест, в допълнение към болестта, синдромът включва и други състояния - кортиколиберин-ектопичен синдром, тумори на кората на надбъбречната жлеза, ятрогенен синдром.

В риск - хора на възраст 25 - 40 години, въпреки че заболяването може да бъде диагностицирано при юноши в пубертета и при деца. Според статистиката жените са изложени на него 4 - 8 пъти по-често от мъжете. Заболяването е трудно: с неуспехи на минералния и въглехидратния метаболизъм, появата на проблеми в нервната, сърдечно-съдовата, храносмилателната и пикочната система.

Патогенеза на болестта на Иценко-Кушинг

Учените все още не могат да посочат точните причини за развитието на болестта на Иценко-Кушинг..

В същото време те отбелязват, че следните фактори провокират патология:

Бързото преструктуриране на тялото, които са регистрирани неуспехи в хипофизата и хипоталамуса. Най-често се наблюдава по време на бременност, раждане, с настъпване на менопаузата, по време на пубертета.
Сериозни наранявания на главата и тежки наранявания..
Появата и развитието на инфекция на мозъка (енцефалит, менингит), водеща до обща интоксикация на организма.
Аденома, или тумор, произтичащ от хромофобни и базофилни клетки на хипофизата (е причина за развитието на заболяването в 85% от случаите).

Всички тези фактори са способни да задействат развитието на тежки симптоми на патология..

симптоми Болестта на Кушинг

Има много признаци, с които лекарят може да диагностицира заболяване, тъй като засяга много органи и системи. Страдат кожата, подкожната тъкан, мускулната, нервната, ендокринната, храносмилателната и други системи

Кожни симптоми на заболяването Иценко-Кушинг

Кожата е суха, обелва се, придобива лилаво-мраморен оттенък. В местата, където кожата се втрива, се появява хиперпигментация. На бедрата, корема, на бедрата, на гърдите, както и под мишниците има изразени стрии (пурпурни, яркочервени ивици).

Постепенно кожата става по-тънка и на нея се появяват кръвоносни съдове. На някои места се виждат синини, които се лекуват дълго време поради крехкостта на съдовете. Пациентите отбелязват вирилизъм и хирзутизъм. Първото явление се характеризира с повишен растеж на косъма по лицето и тялото, а на главата бързо падат. Вторият - появата на растителност при жените на гърдите, корема, над горната устна. Възможно е също язви, язви, циреи.

Промени в подкожната мастна тъкан

В 95% от случаите пациентите имат затлъстяване, а натрупването на мазнини в тялото е хетерогенно. Лицето е закръглено, има лунна форма, в областта на 7-ия шиен прешлен има мастна могила, гънките се появяват в корема и гърдите.

Костни симптоми на болестта на Кушинг

Заболяването засяга костите. Това се случва в 95% от случаите, тъй като произведените от една страна хормони имат отрицателен ефект върху процеса на абсорбция на калций, а от друга - унищожават протеините, които формират основата на костта. В резултат на това се развива остеопороза, засягаща формата и размера на черепа, гръбначния стълб, ръцете и краката. Пациентите съобщават за силна болка, увеличават риска от фрактури, растежът се забавя при деца..

Симптомите на патолозите от дихателната система

Поради засиленото производство на хормони, имунитетът намалява.. Тялото е по-често изложено на бронхит, пневмония. Възможно развитие на туберкулоза.

Мускулна система

Поради разрушаването на мускулните протеини, крайниците стават по-тънки, човек губи тегло и се чувства постоянна слабост, в някои случаи не може самостоятелно да вдигне тежести или да се изправи.

Признаци на патология от страна на храносмилателната система

Киселини, стомашни и чревни язви са изразени признаци на болестта на Кушинг. Под влияние на хормоните, функцията на черния дроб също се влошава..

Нарушения на сърдечно-съдовата система

При пациентите, най-напред, кръвното налягане се повишава, а ако го игнорира, се развива сърдечна недостатъчност.. В същото време, притока на кръв през съдовете се забавя, а органите и системите започват да изпитват липса на кислород. При липса на квалифицирана помощ може да настъпи смърт..

Симптоми на нарушения на нервната система

Чупливостта на костите предизвиква натиск върху нервите, които преминават в непосредствена близост до тях. В резултат на това, човекът има силна болка, локализирана в крайниците и го предпазва от пълно ходене и повдигане на тежести.. В същото време, нарушение на паметта, диагностицирана интелигентност, появява се депресия, повишена възбудимост или, обратно, апатия, отбелязва се безразличие към всичко. При липса на квалифицирана помощ на пациента се раждат мисли за самоубийство..

Промени в отделителната система

Намален имунитет и повишена чувствителност към патогени водят до развитие на пиелонефрит. Елуирането на калций от костите и неуспехите в процеса на усвояването му допринасят за развитието на уролитиаза. Хипертонията провокира развитието на нефросклероза, която от своя страна само я засилва и така нататък в кръг \ t.

Симптомите на болестта на Иценко-Кушинг от репродуктивната и ендокринната система

При една трета от пациентите, в резултат на всички промени, се наблюдава захарен диабет, диагностицират се неизправности в процеса на обмен на протеини, мазнини, въглехидрати, нарушава се водно-солевият баланс. Всички пациенти съобщават за намаляване на сексуалното желание. При жените менструацията е спряна и гениталиите са намалени по размер. Трудно им е да заченат дете, а ако се зачене, да го издържат.

Диагноза и видове

При диагностицирането на заболяването се събира анамнеза. Въз основа на получените данни лекарят класифицира формата си..

Настъпва болест на Иценко-Кушинг:

лека тежест, когато симптомите не са изразени, няма проблеми с костната система;
умерен, когато всички признаци са, но не се наблюдават усложнения;
тежък - в този случай, фрактури, диабет, психични разстройства, нефросклероза.

Важно е! Курсът на заболяването е прогресивен и торпиден. В първия случай развитието на симптомите протича бързо и пациентите бързо стават инвалиди. На второ място, симптомите се проявяват бавно (може да се простират в продължение на няколко години).

За да се потвърди диагнозата, се вземат кръв и урина за анализ, за да се идентифицират хормоните и резултатите от разграждането им..

За да се провери коректността на диагнозата се дават следните изследователски методи:

Рентгенография на скелетната система, в която се изследват черепа, крайниците, гръбнака.
ЯМР и компютърна томография на мозъка, които позволяват да се открие наличието на хипофизни неоплазми и да се оцени степента на разрушаване на скелетната система.
Ултразвук, ЯМР, компютърна томография, надбъбречна ангиография, които позволяват да се оцени техния размер и степен на функциониране.

Обърнете внимание! За да се разсеят всички съмнения относно коректността на диагнозата, лекарите провеждат тестове с дексаметазон и метопироном.

Опитният ендокринолог трябва да съветва и предписва лечение..

Лечение на болестта на Кушинг

Можете да се борите с болестта по два начина. Първият включва елиминирането на причините за възникването му и нормализирането на хипоталамуса, хипофизата и надбъбречните жлези. Втората цел е да се премахнат неуспехите във всички засегнати системи и органи..

В зависимост от формата на тежестта на болестта на Иценко-Кушинг, лекарите предписват:

Лъчева терапия - протон или гама с умерена и тежка форма;
лечение, когато се предписват агонисти на допаминовите рецептори, противоракови лекарства и лекарства, които забавят синтеза на стероиди.
В тежки случаи е оправдано използването на хирургично лечение., при предписване на едностранно или двустранно отстраняване на надбъбречните жлези, въвеждане на средства в тях, унищожаване на тяхната структура, отстраняване на хипофизната неоплазма.

Осигурява се симптоматично лечение за нормализиране на работата на органите и системите. В този случай:

с захарен диабет предписва строга диета със задължително приемане на лекарства за намаляване на нивата на кръвната захар;
при артериална хипертония се предписват диуретици и лекарства за намаляване на налягането;
когато се открие сърдечна недостатъчност, препарати на дигиталис и сърдечни гликозиди;
при остеопороза - витаминни комплекси с витамин D, препарати за възстановяване на протеиновата структура на костта и подобряване на процесите на абсорбция на калций;
за укрепване на имунната система при болестта на Иценко-Кушинг, лекарят предписва средства, които стимулират растежа и узряването на лимфоцитите.

Обърнете внимание! Ефективността на диетата при лечението на болестта на Иценко-Кушинг е слаба, така че често се подценява. Междувременно новите хранителни навици позволяват на пациентите да подобрят цялостното си здраве и да предотвратят развитието на последствията. За да се предотврати остеопороза и уролитиаза, лекарите ги съветват да използват яйца, млечни продукти и затлъстяване, да откажат солта и мастните храни, както и да увеличат количеството вода, консумирана на ден..

В допълнение, лекарите винаги са съветвани да изключат мастни, пушени, солени, кисели, да се откажат от лошите навици - пиене на алкохолни напитки, пушене.

перспектива

Поради сериозни хормонални недостатъци и проблеми в работата на отделните органи и системи, лекарите рядко дават точни прогнози. Пренебрегването на симптомите на заболяването и липсата на квалифицирано лечение може да доведе до необратими ефекти в организма или смърт. В същото време, навременният достъп до специалист ви позволява да спрете развитието на болестта и да запазите способността за работа.

Важно е! 50% от пациентите с това заболяване изчезват в рамките на 5 години, ако не се лекуват.

При възрастни, прогнозата зависи от степента на болестта на Кушинг и наличието на тежки симптоми. При деца положението е по-лошо поради ускорен растеж и повишен метаболизъм. В най-добрия случай се наблюдава забавяне в развитието на детето, а в най-лошия - изкривяване на гръбначния стълб, което води до козметични дефекти..

Едно лице може да увеличи шансовете за благоприятен изход от лечението, ако са изпълнени всички нареждания на лекаря, както и редовен преглед за установяване на усложнения.

Обърнете внимание! Колкото по-скоро се постави диагноза, толкова по-вероятно е болестта да бъде излекувана..

усложнения

Най-ужасните усложнения на болестта на Иценко-Кушинг са симптомите, които са станали самостоятелни заболявания. Става въпрос за:

диабет, който засяга всеки пети пациент;
остеопороза, от която страдат повечето от тях;
сърдечна недостатъчност, поради която се появяват необратими процеси в миокарда;
отслабен имунитет, в резултат на което човек често страда от респираторни, кожни заболявания;
стомашна язва;
затлъстяване;
уролитиаза.

Факт е утежнен от факта, че самата болест на Иценко-Кушинг е изключително рядка, затова не винаги е веднага диагностицирана.. Така, докато лекарите лекуват нейните симптоми, признавайки ги за независими заболявания, тя напредва. За да предотвратите това, ако се появят подобни симптоми, трябва да потърсите съвет от ендокринолог..

Чумаченко Олга, медицински рецензент