Проблемът с навременната диагностика и ефективното лечение на болестта на Иценко-Кушинг все още е далеч от разрешаване, но днес медицината е постигнала известен напредък в тази област. Въпреки относително ниската честота на заболяването, проблемът за хиперкортизолизма се счита за важен. Това се дължи на известни затруднения при диагностицирането му поради недостатъчни познания на общопрактикуващите лекари за тази патология. Болестта има неблагоприятна прогноза при липса на подходящо лечение..
Болестта на Иценко-Кушинг е тежко невроендокринно заболяване, придружено от хиперфункция на надбъбречните жлези. Сред причините за проявата на болестта, наречена мозъчни увреждания, тумори на вътрешните органи, при жените може да започне да се проявява след раждането. Когато това се случи, се появява хиперсекреция на адренокортикотропен хормон, поради което са засегнати субкортикалните и стволови структури на мозъка..
Преди малко повече от половин век, 5-годишната преживяемост на пациентите с болест на Иценко-Кушинг не надвишава 50%, а когато се нормализира, нивото на кортизол в кръвта се повишава до 86%. Проблемът се задълбочава значително от факта, че болестта на Иценко-Кушинг може да не се диагностицира дълго време. Средният период от първите симптоми до диагнозата е 6 години. По правило болестта се открива след смяна на лекуващия лекар или по време на хоспитализация за усложнения, а само една трета от случаите се диагностицират на ниво първична медицинска помощ. Причините за това са както ниската бдителност на общопрактикуващите лекари, така и недостатъчното ниво на познания за тази патология, както и частично неспецифичната картина на заболяването и липсата на патогномонични симптоми..
Сред основните признаци на заболяването, на което лекарят трябва да обърне внимание, са следните:
- Затлъстяване: мазнините се отлагат на раменете, корема, лицето, гърдите и гърба. Въпреки мастното тяло, ръцете и краката на пациентите са тънки. Лицето става лунноподобно, кръгло, червено..
- Розово-пурпурни или пурпурни ивици по кожата.
- Прекален растеж на косата на тялото (жените растат мустаци и брада по лицето).
- При жените менструалните нарушения и безплодието при мъжете намаляват сексуалното желание и потентността..
При лечението на болестта на Иценко-Кушинг се поставят специални надежди върху новите фармакологични средства, а първото лекарство, одобрено за лекарствена терапия, е пасиреотидът на соматостатиновия аналог (Signifor)..
Клиничен случай на успешно лечение на Иценко-Кушинг
Пациент В., на 39 години, е приет със следните оплаквания:
- наличието на стреч-ленти (опънати) върху корема, ръцете и краката;
- хиперемия и съдова мрежа върху лицето;
- замъглено виждане, сълзене;
- колебания в кръвното налягане (BP) с пулс, периодично повишаване на кръвното налягане до 170-180 / 100-110 mm Hg. v.
- чести главоболия;
- постепенна загуба на тегло на фона на излишното телесно тегло (от 106 до 95 kg);
- намаляване на височината с 6 см;
- синини с минимални наранявания.
Анамнеза. Първите симптоми бяха забелязани през 2010 г. след силно психо-емоционален стрес, когато има признаци на депресия, стрии на корема, ръце, крака, повишено кръвно налягане. През януари 2011 г. той е прегледан и е бил лекуван в Лвовския регионален център по фтизиопулмология за туберкулоза. От 2010 до 2012 г. той е бил изследван и лекуван в Лвовския регионален кардиологичен център за хипертония..
диагностика
Лабораторни показатели за 2012 г .:
- ниво на кортизол в кръвта - 630.47 ng / ml (при скорост 50-250);
- АСТН - 127 pg / ml (норма 7-69);
- HbA1c - 7.3%.
Лабораторните показатели за 2013 г. са, както следва:
- ниво на кортизол в кръвта - 1009 ng / ml (при скорост 170-720);
- АСТН - 117 pg / ml (норма 7-69);
- HbA1c - 11.6%.
- Компютърна томография на коремната кухина и ретроперитонеално пространство: надбъбречните жлези са равномерно увеличени, контурите са чисти; структурата не се променя, не съдържа калцификации;
- абдоминална липоматоза, ретроперитонеалните лимфни възли не се увеличават;
- тежка остеопороза, множество консолидирани фрактури на ребрата.
Компютърна томография на главата: размерът на турското седло не се променя, няма видими обемни образувания в хипофизната проекция, височината на хипофизата е до 8 мм, ширината е 11,5 мм, предно-горният размер е 5,6 мм, хипофизната тъкан е хомогенна, разрушителните промени в задната част на турското седло не са разкри.
ЯМР на хипофизната жлеза: хипофизата на обичайната форма и интензивност на сигнала; турски седло не се променя; оптична хиазъм без особености; кавернозен синус и видима част от вътрешната каротидна артерия без белези.
Лечението:
- от 2012 г. той е приемал бромокриптин в доза от 0,01 g / ден;
- терапия на захарен диабет - метформин от 1,7 до 2 g / ден, от 2013 г. - инсулинова терапия в комбинация с метформин 2 g / ден;
- лечение на остеопороза - комбинация от калций с витамин D3;
- терапия на хипертония - АСЕ инхибитори.
По време на лечението бяха отбелязани следните показатели:
- нивото на дневната урина на кортизола (при скорост 28,5-213,7 µg / 24 h) - 8765,0 µg / 24 h;
- нивото на кортизола в кръвта (при скорост 50 -250 ng / ml) - 639.52 ng / ml;
- HbA1c - 9.1%;
- АД - до 180/110 mm Hg. v.
- телесно тегло - 92 кг.
На пациента е предписано лекарството Signifor в доза от 600 mg 2 p / ден. След 2-месечно лечение са отбелязани следните промени:
- Нивото на дневната урина на кортизола (при скорост 28,5-213,7 µg / 24 h) - 1155,6 µg / 24 h;
- ниво на кортизол в кръвта (при скорост 50-250 ng / ml) - 259 ng / ml;
- HbA1c - 8.5%;
- кръвното налягане не е по-високо от 145/95 mm Hg. v.
- телесно тегло - 86 кг.
По този начин Signifor осигурява не само значително намаляване на нивото на кортизол в кръвта и урината, но и значително намаляване на тежестта на симптомите на заболяването през първите 2 месеца от терапията..
Според материалите на портала "Здравето на Украйна"