Трофобластна болест (ТБ) е патология, която винаги се свързва с бременността и се причинява от пролиферативна трофобластна неоплазия (хорионна плака на плацентата). Групата на заболяванията, обединени от термина "трофобластна болест", включват доброкачествени и злокачествени новообразувания: кистичен скок (може да бъде прост и инвазивен), хориен карцином, трофобластна тератома и трофобластен тумор на плацентарното легло. Тази патология може да се развие както по време на бременност, включително извънматочна, така и след нейното завършване..
епидемиология
Трофобластната болест е рядка гинекологична патология и е 1 - 1,5% от всички злокачествени тумори на женските генитали.. Според статистиката за 1000 раждания има 1 случай на мехури, а 100 хиляди от всички бременности завършват с 2 случая на развитие на хорионния карцином..
Мехурчестата плъзгане по-често се среща при жени от 20 до 24 години. Инвазивната форма на мехури най-често се развива на възраст от 40 до 49 години и хорион диагностицирана при 25-30-годишни жени.
Честотата на ТБ в различните страни по света варира. В Съединените щати, само 1 случай на тази патология на 2000 бременности, в Япония, 2 случая на 1000 бременности, и в Латинска Америка и Югоизточна страна, има 1 случай на трофобластна болест на 100–200 раждания и аборти..
Честотните показатели на различните форми на ТБ също се различават. Пълно кистозно раздвояване представлява 72,2% от всички случаи на ТБ, частично кистично приплъзване - 5%, хорионният карцином - 17,5%, а на другите форми - 5%.
Причини и рискови фактори
Всички форми на туберкулоза от онкогинеколозите се считат за единен етиопатогенетичен процес. Отличителна черта на трофобластните тумори е, че образуванията включват клетки както от майчината, така и от бащината генетична природа..
Важно еТрофобластните клетки разрушават стените на кръвоносните съдове на матката, което е необходимо, за да се създаде послание за кръвта на плода с кръвта на майката. Следователно, клетките на трофобластните тумори достатъчно бързо проникват в кръвоносната система на една жена и се разпространяват в цялото тяло, образувайки метастази в близките и отдалечени органи (вагина, бели дробове, черния дроб).. Тенденцията към ранни метастази и разпадане е характерна черта на трофобластните тумори..
Предпоставки за поява на патология са:
- промени в хорионния епител поради пролиферация на трофобластни клетки и дистрофични процеси в хорионните въси;
- промени в тялото на майката, състоящи се в развитието на децидуален ендометрит, което води до вторична трансформация на вълните;
- вирусна дегенерация на трофобласта (балонът се диагностицира по-често по време на грипна епидемия);
- хранителен дефицит с липса на протеин в храната - допринася за мутации на гените и хромозомите на оплодената яйцеклетка;
- висока активност на хиалуронидаза, която разрушава стените на кръвоносните съдове и допринася за метастазите на атипичните клетки;
- имунологични фактори - плодът се разглежда от майчиния организъм като чуждо тяло, което води до образуването на антитела срещу него;.
Рисковите фактори за ТБ включват:
- възраст (при жени на възраст над 40 години, вероятността за развитие на патологията се увеличава с 5 пъти);
- спонтанни аборти;
- медицински аборти;
- извънматочна бременност;
- тясно свързани бракове;
- раждане;
- липса на храна ретинол и животински мазнини.
класификация
Съгласно Международната класификация на онкологичните заболявания се разграничават следните хистопатологични форми на трофобластни образувания:
- Bubble (PZ), който се разделя на: пълни - патологични промени обхващат всички хорионни въшки и частично - регенерация се наблюдава само в частта на хорионните въшки.
- инвазивен или разрушителен скок - образователните балончета проникват в стената на матката и се разпространяват в цялото тяло;
- хорионичен карцином (хорионепителиома) - като правило, той идва от клетките на пързаляне, в редки случаи се образува от трофобластния епител, който остава след приключване на бременността (аборт, раждане);
- комбинация от хориен карцином с тератом или ембрионален рак;
- трофобластна тератома;
- трофобластен тумор плацента.
Трофобластните неоплазми могат да бъдат:
- доброкачествени (мехури);
- злокачествени (всички други форми): неметастатични образувания, метастатични тумори с нисък или висок риск.
Класификация по етапи на развитие на ТБ (международна класификация FIGO):
- Етап 1 - в матката се намира трофобластен тумор, няма метастази;
- Етап 2 - образуване на метастази в таза, вагината и придатъците;
- Етап 3 - образуване на белодробни метастази;
- Етап 4 - поява на метастази в отдалечени органи (храносмилателния тракт, черния дроб, мозъка, бъбреците, далака).
Клинични прояви
ТБ започва да се развива след изтичане на латентния период, който е периодът от датата на завършване на последната бременност до очакваното начало на образуване на трофобластна формация. Единственото изключение е простото мехурче, което се развива през периода на бременността..
Обърнете вниманиеЛатентният период от около шест месеца е характерен за деструктивен мехур. При хорионния карцином латентният период може да бъде удължен до 9 години, т.е. туберкулозата може да се появи при жени с перименна възраст (при менопауза, пременопауза и менопауза)..
Обикновено мехурчетата по време на бременност
Характерен симптом на тази форма на туберкулоза е появата на кървене от гениталния тракт, понякога с освобождаване на везикули (променени хорионни вълни) след 2 - 3 месеца отсъствие на менструация. Също така за обикновен PZ има типично несъответствие между размера на матката и периода на забавяне на менструацията (матката е много по-дълга), тежък ход на ранната токсикоза, ранно развитие на прееклампсия (от 18 седмици): артериална хипертония, прееклампсия. Маточното кървене се предшества от появата на спазми в долната част на коремната болка. Провеждане на гинекологични проучване ви позволява да се определи матката на много еластична консистенция, размерът на който надвишава очакваната продължителност на бременността и значителния размер на tekaluteinovye кисти в яйчниците (40% от пациентите).
Инвазивен балон
Тази форма на туберкулоза се характеризира с инфилтративен растеж (кълняемост в матката), висока вероятност за трансформация в хорионепителиома и в 30 - 60% от случаите чрез метастази във външните полови органи, влагалището и белите дробове. Патогномичен признак на деструктивно занасяне е развитието на маточно кървене. Тъй като образуването на матката расте, все повече се срива, което води до сериозно усложнение - перфорация на матката и интраабдоминално кървене. Вторият типичен симптом на инвазивна протеза е болка в лумбалната област и долната част на корема, чиято интензивност се увеличава бързо. Повишената болка показва или заплаха от руптура на матката, или спукване, което се е случило..
chorionepithelioma
Chorionepithelioma често се развива след отстраняване на PZ. Този тумор е придружен от триада симптоми: субинволюция на матката, персистираща секреция на кръвта, дължаща се на дезинтеграция на тумора и стабилизиране на високите нива на hCG или увеличаването му. Туморът се локализира по-често в матката или в ъглите на матката..
Важно еУжасен признак на хорионния карцином е появата на обилно маточно кървене, което може да се появи в различно време: веднага след кюретаж на матката (аборт или спонтанен аборт), по време на гестационния период, след раждане или след евакуацията на черепа. Появата на кървене в менопаузалния период може също да показва наличието на хорионпителиома..
В допълнение към кървенето, има серозно, а по-късно и пушка изхвърляне на цвета на месото кал, поради разрушаването на тумора и наличието на вагинални метастази. Продължителното кървене води до анемизация на пациента. Болка в долната част на корема и в лумбалната област е променлива и се причинява от поникването на образуването на матката до серозната мембрана или образуването на метастази в таза и в червата..
Признаци на метастази
Образуването на метастази при туберкулоза е придружено от признаци на увреждане на съответните органи:
- увреждане на мозъка: интензивно главоболие, повръщане поради повишено вътречерепно налягане, парези, парестезии и други неврологични признаци;
- белодробни метастази: болка в гърдите, недостиг на въздух, кашлица и кръвоспираща кръв;
- вагинални метастази: откриване на тъмно червени възли по стените на вагината при гледане в огледала, кървене от тях, когато стените на кръвоносните съдове са унищожени.
Тъй като прогресията на туберкулозата и по-нататъшното образуване на метастази при пациенти, се появяват общи симптоми, характерни за злокачествено образование: внезапна загуба на тегло, слабост, бърза умора, намалена работоспособност.
диагностика
Предварителна диагноза на туберкулоза се прави след внимателно изследване на анамнезата, събиране на оплаквания и тазов изпит. В историята на лекаря обръща внимание на скорошното приключване на бременността (аборт или спонтанен аборт, раждане, отстраняване на фалопиевата тръба). Основните оплаквания на пациентите включват липса на менструация, поява на ациклично кървене и менорагия, коремни болки, главоболие и болки в гърдите, кашлица с кръв. Гинекологичното изследване открива цианозни вагинални лигавици и цервикални, метастатични огнища на пурпурен цвят на вагиналните стени. Палпацията се определя от увеличената, стегната еластична матка с хълмиста повърхност и ограничена подвижност. Когато матката се усети, е възможна болка, която показва поникване на тумора в тъканта на таза. В половината от случаите се палпират двустранни кисти на яйчниците..
Допълнителни методи за изследване:
- Ултразвуково изследване на тазовите органи. Ултразвуково изследване се извършва с трансвагинален сензор, като информационната стойност на метода е 90%. Позволява да се определи размерът на матката, да се идентифицират текуалетиновите кисти на яйчниците, с PZ да се открие отсъствието на плода и хомогенна малка кистозна хомогенна тъкан под формата на uviform конгломерат. Когато трофобластният тумор се определя от размера, местоположението и структурата (твърди, смесени, съдови) възли.
- Рентгенова снимка на гърдите. Позволява ви да идентифицирате метастази в белодробната тъкан, техния брой и локализация.
- Ултразвук на корема, черния дроб, бъбреците. Изключване / потвърждаване на метастази..
- КТ, MRI на мозъка.
- Тазова ангиография. Извършва се в случай на съмнение за хорионепителиома и разрушителна ПЗ. Позволява ви да идентифицирате интрамурални и субмукозни възли на трофобластната формация, тяхното местоположение и размер.
- Хормонални изследвания Определя се съдържанието на hCG в кръвта и урината, а при туберкулоза нивото му се повишава няколко пъти. Определя се и трофобластичният β-глобулин, който позволява ранна диагностика на потенциално прогресивни форми на туберкулоза, дори при ниски стойности на hCG. Намаляването на плацентарния лактоген в кръвта на пациента потвърждава наличието на PZ на фона на ниското съдържание на CG. Прогресивното намаляване на плацентарния лактоген показва възможна злокачествена дегенерация на PZ.
лечение
Тактиката на лечение зависи от формата и етапа на туберкулоза. С мехурчетата се евакуират (вакуумна аспирация, последвана от кюретаж на матката). След отстраняване на PZ, нивото на hCG се проследява на всеки 2 седмици, докато показателите се нормализират, след което тестовете за hCG се повтарят след 2, 4, 8 месеца за две години..
Химиотерапията след отстраняване на ЗЗ се определя в случай на:
- високи нива на hCG за 4-8 седмици след евакуацията на PZ;
- постоянно нарастване на съдържанието на hCG в който и да е период след отстраняването на PP (тримесечно изследване се провежда в рамките на един месец);
- хистологично потвърждение на хорионепителиома след евакуацията на PZ или откриването на метастази.
Ако се открие хорионепителиома, се предписва химиотерапия. Може да се използва като едно лекарство и няколко (метотрексат, метотрексат в комбинация с 6-меркаптопурин, метотрексат и актиномицин D и други схеми). Ефективността на лечението с цитостатици се оценява чрез нивото на hCG (два пъти нормалните нива на hCG на урината). Продължителността на химиотерапията е 2 - 3 години..
Показания за хирургично лечение:
- обилно кървене;
- перфорация на матката;
- неефективността на химиотерапията (резистентност на тумора към цитостатици);
- значителен размер на матката (повече от 10 седмици от бременността).
Хирургично лечение е отстраняване на матката (екстирпация на матката без придатъци).
Важно еПациентите след лечението с туберкулоза трябва да бъдат в диспансер за 5 години и на всеки половин година, за да извършват ултразвуково изследване на тазовите органи и да бъдат изследвани за hCG, да се подлагат на рентгенова снимка на белите дробове всяка година, според МРТ показанията на мозъка.
перспектива
Прогнозата за навременно и адекватно лечение на туберкулозата е благоприятна.. Химиотерапията при пациенти с неметастатична форма води до 100% излекуване, а при пациенти с метастатична патология се лекува в 70% от случаите. Рецидив на туберкулоза е възможен в 4-8% от случаите..
Созинова Анна Владимировна, акушер-гинеколог