Първичен рак на уретрата е изключително рядко заболяване и представлява по-малко от 1% от общата честота на злокачествени новообразувания..
Поради тази причина съществуват известни затруднения при лечението на първичен рак на уретрата. Тъй като много урологични центрове се срещат само с изолирани случаи в продължение на няколко години, наличната информация за това заболяване присъства в ретроспективни проучвания..
Освен това различията в анатомията на уретрата при мъжете и жените променят наличните възможности за лечение и съответно прогнозата. Установената диагноза изисква индивидуален подход за всеки пациент..
Ранната диагностика, както при повечето тумори, дава най-добри шансове за възстановяване.. След откриването на инвазивен уретрален рак е показано радикално лечение, въпреки че прогнозата в този случай е сериозна.
Ракът на уретрата при мъж и жена има определени анатомични и хистологични нюанси.
Като цяло онкологичният процес се развива локално и едва след това се разпространява в съседните тъкани и органи..
За уретрален рак далечната метастаза не е типична.
Ако погледнем статистиката, само 14% от жените с злокачествени новообразувания на уретрата имат данни за наличието на отдалечени метастази..
При жените ракът на уретрата най-често се разпространява в срамните устни, влагалището и шийката на матката; при мъжете - съдовете на кавернозните тела и периуретралните и дълбоките тъкани на перинеума, урогениталната диафрагма, простатната жлеза, пениса и кожата на скротума, където може да провокира развитието на абсцеси и фистули..
епидемиология
Според американски експерти ракът на уретрата се среща в 1,6% на 1 милион. мъже и 0.6% за жените.
Честотата на заболяването се увеличава с възрастта и достига високи стойности при пациенти на възраст 75 години и по-възрастни..
Откриваемостта в афро-американската раса е 2 пъти по-висока.
Обърнете вниманиеСпоред ранните проучвания, плоскоклетъчният карцином е най-често срещаният хистологичен подтип уретрален рак. Според новите данни по-голямата част от 55 - 77,6% от първичния рак на уретрата може да бъде уротелиалната форма (наричана по друг начин преходно-клетъчен карцином)..
Други хистологични подтипове включват плоскоклетъчен карцином (11.9 - 21.5%), аденокарцином (5 - 16.4%) или други хистологични подтипове (5.5%).
Трудно е да се дадат точни данни в епидемиологията, тъй като е трудно да се направи разграничение между първичен рак на уретрата и уротелиен карцином на пикочния мехур..
В литературата има данни за уретрален меланом, но това е по-вероятно казуистика.
Ракът на уретрата се диагностицира 3 пъти по-често при мъжете, може да се развие във всяка възраст, но по-често се случва в седмото десетилетие на живота..
етиология
Етиологията на уретралния рак е неясна. Някои експерти приписват на предразполагащите фактори следното:
- тютюнопушенето;
- контакт с ароматни амини;
- злоупотреба с някои обезболяващи.
Обърнете внимание!
Горните са и рискови фактори за развитието на преходно-клетъчен карцином на пикочния мехур, а пациентите с рак на пикочния мехур имат повишен риск от развитие на рак на уретрата..
Според резултатите от изследванията, дивертикулите, уретралните полипи и хроничните инфекции, включително ППИ, могат да се разглеждат като потенциални фактори за развитието на рак на уретрата, дължащ се на дразнещи ефекти..
Човешкият папиломен вирус (HPV) също е свързан с някои случаи на рак на уретрата. През 1992 година Важно е! Wiener et al., Потвърдиха присъствието на човешка папиломавирусна ДНК в 4 (29%) от 14 случая на първичен рак на уретрата.
Хроничното възпаление, като етиологичен фактор за рак на уретрата, е силно противоречиво, но проучване показва, че 88% от мъжете с злокачествено новообразувание на уретрата имат стриктури на възпалителния генезис; друго проучване установи корелация само в 16% от случаите..
При жените предразполагащите фактори включват травма на уретрата по време на раждане, сексуален контакт и инфекциозни и възпалителни заболявания на долните пикочни пътища..
патофизиология
Бързото обновяване на клетките на лигавицата на уретрата предизвиква дисплазия и неоплазия.
Възпаления, инфекции и раздразнения могат да попречат на естествените механизми за възстановяване на ДНК в клетките на уретралната лигавица.. Туморът обикновено се намира дълбоко и метастазира в съседни органи..
Тъй като ракът на уретрата е по-често диагностициран в късните стадии, радикалната операция и химиотерапията и лъчетерапията стават невъзможни..
Признаци и симптоми на уретрален рак
Няма патогномонични признаци и симптоми на уретрален рак.. В ранен стадий симптомите се причиняват от развитието на уретрална стриктура:
- муден поток от урина;
- пръскане на струя при уриниране;
- дизурични нарушения (често уриниране, ноктурия, спазми).
По-късните симптоми на рак на уретрата включват:
- уринарна инконтиненция, свързана с преливане на пикочния мехур поради инфарктна обструкция, дължаща се на стриктура на уретрата;
- задържане на урината, дължащо се на прогресиране на стриктурата на уретрата;
- необичайно изхвърляне: гнойно, обидно или водно;
- появата на кръв в спермата;
- болка в надлобката, перинеума, уретрата;
- подуване;
- фалшиво желание за уриниране;
- приапизъм;
- брутна хематурия;
- дискомфорт по време на сексуален контакт.
В някои случаи при мъжете и жените ракът на уретрата може да бъде напълно асимптоматичен..
Интервалът между началото на симптомите и диагнозата може да бъде около 3 години. Това се дължи на грешки при диагностицирането и късно назначаване на пациента за медицинска помощ..
По правило при тези симптоми се установява диагноза доброкачествена хиперплазия на простатата или инфекция на пикочните пътища. По-нататъшни проучвания се назначават, ако няма ефект от терапията или възпалителните процеси стават повтарящи се в природата. Допълнителна трудност при диагностицирането се създава от местоположението на уретралния тумор на труднодостъпно място..
Важно еЗадължително е по-нататъшно изследване на възрастен мъж със стриктура на уретрата, признаци на абсцес, некроза или фистула..
Диагностични мерки
Предварителната диагноза включва следното:
- изследване и палпиране на гениталните органи, включително перинеума и уретрата;
- палпация на простатата;
- търсене на разширени лимфни възли.
Инструментална диагностика:
- цитологичен анализ;
- компютърна томография;
- urethrocystoscopy.
Освен това се извършват рентгенови лъчи на белите дробове, ултразвуково изследване на бъбреците, пикочния мехур и коремните органи, трансвагиналния ултразвук и сцинтиграфия на тазовата кост..
Екскреторната урография с цистография допълнително ще изясни състоянието на горните и долните пикочни пътища.
Биопсия се показва с директно изобразяване, ако са налице следните промени:
- неяснота на границите;
- петна или папуларна еритема;
- ерозивен дефект;
- нарушение на целостта на тъканите.
Лимфаденопатия при рак на уретрата зависи от местоположението на първичния тумор..
Появата на увеличени лимфни възли при първичен рак на уретрата предсказва неблагоприятна прогноза..
При какви условия може да се подозира рак на уретрата
Показани са пълно клинично и урологично изследване, ако пациентът / пациентът има следната патология:
- уретрална фистула (уретрален пенис, уретрално-скротален у мъже и уретравагинален при жени;
- дивертикула на уретрата;
- периуретрални абсцеси или области на тъканна некроза;
- рецидивиращи инфекции на пикочните пътища;
- лимфни възли;
- осезаема неоплазма по уретрата.
лечение
Показана е диагностична хирургия (биопсия), за да се потвърди диагнозата рак на уретрата. По-обширна операция се извършва след оценка на размера на неоплазмата, локализацията, разпространението и общото състояние на пациента..
Туморът в уретрата се изрязва, последвано от хистологично изследване.
Трансуретралната резекция е полезна и по отношение на диагностичната информация. Неинвазивните лезии са подходящи за TUR. Понякога, при рецидивиращ рак на уретрата, трансуретралните резекции се извършват няколко пъти..
Инвазивните лезии изискват по-напреднала операция..
Хирургичната интервенция се използва и като палиативна мярка..
Противопоказания за лечение на рак на уретрата
Няма абсолютни противопоказания за рак на уретрата..
Тактиката зависи от клиничната фаза на заболяването към момента на поставяне на диагнозата. Предвид изключително агресивния характер на уретралния рак се препоръчва радикална операция за увеличаване на 5-годишната преживяемост..
Ако има тежка коморбидна патология, която е пречка за анестезия и хирургично лечение, е възможно да се използва химио- и лъчетерапия като палиативна мярка. Трябва да се отбележи, че тези методи имат свои собствени усложнения. Лъчева терапия може да доведе до локална исхемия, а впоследствие до развитие на некроза, абсцес и уретрална фистула и химиотерапия при отслабен пациент може да влоши състоянието.
Лъчева терапия за рак на уретралната област
Лъчева терапия за рак на уретрата се използва в следните качества:
- като първична терапия;
- като палиативна мярка,
- в комбинация с химиотерапия и / или операция,
- като адювантно лечение за локален рецидив след операция.
Радиотерапията като основен метод за лечение е предложена като еквивалент на операцията в ранните стадии на уретрален тумор..
Обърнете вниманиеАмерикански учени (Kuntz et al.) Са показали, че лъчетерапията е оптималният метод за лечение в ранните стадии на тумора, който засяга само дисталната уретра.
По този начин дисталните тумори в етап Т2 и по-малко могат да бъдат наблюдавани чрез радиационна монотерапия или в комбинация с хирургично изрязване..
За проксимални уретрални тумори не се прилага радиотерапия като единствено лечение..
Радиото и химиотерапията се използват с умерен успех като адювантна терапия независимо от пола.
химиотерапия
Счита се, че химиотерапията може да бъде полезна самостоятелно или в комбинация с лъчева терапия за локално напреднали форми на заболяването..
Използвайте метотрексат, винбластин, доксирубицин и цистпластин.
Схемата е показала ефикасност при преходно-клетъчен рак на пикочния мехур и се използва при метастатичен уротелен рак..
Комбинираната терапия е в основата на лечението за увеличаване на продължителността на живота без признаци на заболяване. Въпреки че пациентите с ранни стадии показват добра преживяемост след използване само на лъчева терапия, има изследвания, които показват, че пациентите с по-висок стадий на рак на уретрата имат по-добро качество на живот и дълголетие, докато използват комплексно лечение под формата на химиотерапия с лъчева или неоадювантна химиотерапия с лъчева терапия. преди операцията.
Хирургично лечение на рак на уретрата
При рак на уретрата се използват основните операции:
- локална резекция;
- частична пенектомия;
- обща пенектомия;
- отстраняване на уретрата с тумора, предната стена на вагината, външните полови органи, шийката на пикочния мехур с епицистостомия;
- хирургично отстраняване като единична единица от всички засегнати органи с решение по въпроса за урината.
Ендоскопско лечение (трансуретрална електрическа резекция или трансуретрална лазерна терапия) се използва с локализирани уретрални тумори в ранните стадии (клиничен етап е по-малък от Т2) при мъже и жени.
Недостатъците на ТУР при рак на уретрата включват риска от рецидив и вероятността от стриктура на уретрата.
Сред положителните аспекти на ендоскопските трансуретрални интервенции са ниска степен на увреждане, бърз период на възстановяване..
Отворена операция при мъже и жени
Сегментната резекция с реконструкция е друга алтернатива за локализиран рак на уретрата при мъжете, но се счита за неоправдана при жените (с изключение на дисталното място на тумора).
Под реконструкцията се разбира създаването на условия за разхищение на урина. Една от възможностите за извличане на урината след операция при рак на уретрата е хипоспадия.
Ако резекцията на уретрата е твърде обширна, в някои случаи се извършва перинеална уретеростомия.
Частична пенектомия включва изрязване на тумора с отклонение от 2 cm от границите на тумора. Този метод на лечение се използва само за дисталната локализация на тумора..
Пълна или радикална пенектомия включва отстраняването на пениса и неговия корен, уретрата. Тези операции се използват за лезии, които не са податливи на частична пенектомия, т.е. инфилтративен рак в проксималната уретра.
Resection като единична единица при мъжете
Тази операция се извършва при пациенти с етап на заболяване T2NXM0 или по-висока, с тумори в мембранозната или простатна част на уретрата. Тази намеса предлага най-добрите възможности за дългосрочен контрол на болестите..
Операцията включва тазова лимфаденектомия, пенектомия, везикутектомия на простатата с цистектомия, отклоняване на урината и изрязване на близките тъкани. Части от скротума и перинеума, кожата и меките тъкани може да изискват изрязване, ако тези структури са включени в обемния процес..
Когато туморът се намира в областта на външния отвор на уретрата при жена, е оправдана кръгова резекция на неоплазма в здрава тъкан..
Ресекция на една единица при жените
В обичайните етапи, в допълнение към отстраняването на тумора от уретрата и пикочния мехур, отрязват се предната стена на вагината, външните гениталии, последвани от уретерокутанеостомия (уретерна присадка) или урина в червата..
Ингвиналната лимфаденектомия при мъже и жени с уретрален рак се извършва по време на общ раков процес..
Според статистиката едва 40% от пациентите изпитват 5-годишен етап..
Мишина Виктория, уролог, медицински рецензент