Значителна част от хематологичните патологии са свързани с нарушено функциониране на костния мозък. Често тези нарушения се придружават от увеличаване на броя на произвежданите клетки. Това състояние се нарича полицитемия. Polycythemia е сериозна патология, която има опасни усложнения. Разгледайте основните причини за полицитемията, както и видовете полицитемия.
Какво е полицитемия? Честотата на хронична левкемия и техните усложнения
Polycythemia има няколко имена - Vacaise болест, еритремия, еритроцитоза, и принадлежи към групата на хронична левкемия. Патологията се проявява с увеличаване на броя на еритроцитите в кръвта, значително увеличение на нивото на хемоглобина и общия обем на еритроцитите. Polycythemia е рядка форма на левкемия. Честотата на заболяването - 4-5 случая на тази форма на хронична левкемия се диагностицират всяка година за 1 милион души..
Polycythemia се развива най-често на възраст след 50 години и е сериозна патология, която може да предизвика тромботични и хеморагични усложнения, както и да се трансформира в хронична миелоза, еритромиелоза и остра миелоидна левкемия.
По правило, полицитемията е актуален въпрос за възрастните хора..
Какви процеси водят до развитие на полицитемия?
Полицитемия се развива под влиянието на мутации на полипотентни стволови клетки, от които се образуват всички хематопоетични кълнове. Често генът JAK2 тирозин киназа претърпява мутация, при която валин се замества с фенилаланин в позиция 617. Полицитемия се характеризира с наличието на два типа прогениторни клетки на еритроидния хемопоез. Разделянето на някои клетки не се регулира от еритропоетин, те се държат автономно, докато други клетки са еритропоетин-зависими и представляват основния субстрат на полицитемията..
С развитието на полицитемия се характеризира с повишена еритропоеза, което води до абсолютна еритроцитоза. На фона на такива промени се нарушава съсирването на кръвта и се влошават реологичните му свойства, развива се миелоидна метаплазия на черния дроб и далака..
Повишеният вискозитет на кръвта провокира образуването на тромбоза, която допринася за хипоксично увреждане на тъканите.
В резултат на това полицитемията води до изтощаване на кръвообращението и миелофиброза..
Класификация на полицитемията. Прояви на първична и вторична полицитемия
Полицитемия може да бъде истина и относителна. Счита се, че полицитемия е относителна с нормален брой еритроцити в кръвта, но подлежи на намаляване на плазмения обем. Това състояние се нарича стрес или фалшива полицитемия и не се счита за патологичен процес на хронична левкемия. Истинската полицитемия може да бъде първична и вторична..
Причини и прояви на видове полицитемия:
- Първична полицитемия е независима миелопролиферативна болест сред хроничните левкемии, която е придружена от увреждане на миелоидния хемопоетичен зародиш..
- Вторична полицитемия се развива на фона на повишена активност на еритропоетина. Това се наблюдава при хронични белодробни патологии, надбъбречни тумори, хемоглобинопатии и сърдечни дефекти, които са придружени от хипоксия. Повишената активност на еритропоетина е компенсаторната реакция на организма към хроничната хипоксия.
Как започва полицитемията? Етапи на полицитемия
Истинската полицитемия има три етапа на развитие:
- Етап 1 - олигосимптоматичен, който продължава няколко години и се характеризира с липсата на клинични прояви или олигосимптоматично. Има хиперволемия и малка еритроцитоза..
- Етап 2 - еритремичен, може да настъпи с наличието на миелоидна трансформация и без него. При миелоидна трансформация се наблюдават хиперволемия, спленомегалия, хепатомегалия и панцитоза в периферната кръв. При липса на миелоидна трансформация се забелязват еритроцитоза и тромбоцитоза, хиперплазия на всички издънки се вижда на миелограмата..
- Етап 3 - анемична, характеризираща се с левкопения, намаляване на броя на тромбоцитите, миелоидна трансформация на черния дроб и далака. На този етап са възможни резултати от полицитемия до терминални форми..
Можете да научите повече за клиничните прояви, методите за диагностика и лечение на полицитемията в следващата ни статия..