Образуването на кисти в паренхимните органи може да се дължи на нарушаване на ембриогенезата или наследствеността. Когато една киста на всеки орган говори за нарушение в развитието на този орган. Ако има кисти в няколко органа, това е наследствено заболяване. Образуването на кисти (хемангиобластом) може да бъде в почти всеки орган. Но идентифицирането на хемангиобластоми в някои органи говори за специфично заболяване. Така, болестта на Хипел-Линдау се характеризира с ангиоматоза на ретината и структури на централната нервна система. Каква е болестта на Хипел-Линдау, прочетете нататък .
Болест на Хипел - Линдау. Какви ангиоми показват болестта?
Болестта на Хипел-Линдау се наследява по автозомно доминиращ начин. Генът, отговорен за появата на синдрома, се намира на късата ръка на хромозома 3 (3p25r25). Основните прояви на заболяването са наличието на ангиоми на ретинските съдове, хемангиобластом на мозъка и гръбначния мозък, феохромоцити и бъбречни карциноми, панкреатични кисти..
Хемангиобластомът е доброкачествен растеж, който, тъй като расте, причинява определени симптоми. Заболяването се характеризира с различни клинични прояви и зависи от това кой орган е засегнат от образуването на размер, който е достатъчен за проявата на заболяването. Ангиома може да бъде открита във всеки съд, но по-често това са съдовете на основата.
По-рано, когато диагнозата не беше на същото ниво, каквото е сега, хората с това заболяване едва навършват 50 години. Сега, пропорционално на развитието на диагностичните процедури и общественото съзнание, хората с това заболяване, с навременна диагностика на заболяването и лечението, живеят пълноценен живот. Около 90% от генните носители до 65-годишна възраст имат поне една проява на заболяването.
Признаци на болестта на Хипел - Линдау. Причини за възникване на различни симптоми
Симптомите на заболяването зависят от това кой орган е засегнат от неоплазмите. При наличие на ангиоматоза в ретината, която често се проявява преди 25-годишна възраст в носители на ген, се наблюдава зрително увреждане. При изследване на главата може да се открият ангиоми.
При наличието на хемангиобластоми в централната нервна система, симптомите могат да бъдат доста разнообразни. Главоболие, гадене, замаяност, нестабилност при ходене, загуба на координация на движенията. Периодичните нарушения на съзнанието говорят за продължителността на процеса и голямото количество хемангиобласт.
При наличие на хемангиобластом в гръбначния мозък това се проявява в нарушена чувствителност, развитие на парализа. Нарушаване на процеса на дефекация и уриниране. Болката рядко смущава пациентите с болестта на Хипел - Линдау.
Около една пета от пациентите с болест на Hippel-Landau развиват феохромоцитом. Симптомите на заболяването в неговото присъствие се проявяват с високо кръвно налягане, изпотяване, сърцебиене, бледност на кожата и главоболие..
При 10% от пациентите туморът расте в ендолимфатната торбичка на вътрешното ухо, което се проявява с намаляване на слуха, звънене в ушите, замайване и слабост на мускулите на лицето, отбелязва се дисбаланс. Такива признаци на болестта на Хипел - Линдау често се бъркат с неврологични патологии..
Методи за диагностициране на признаци на заболяването. Целите на лечението на болестта Хипел - Линдау
За навременното откриване на признаци на болестта на Хипел-Линдау е важно да не се пропускат всички медицински прегледи. Ако се открият някакви симптоми, не трябва да отлагате посещението си на лекар..
Хемангиобластомите се откриват чрез MRI на мозъка. В случай на случайно откриване на хемангиобластоми и при липса на симптоматични признаци на заболяването, те не бързат да ги отстранят. Необходим е динамичен мониторинг на състоянието и скоростта на растеж на хенамиобластома. С прогресивния растеж на тумора и появата на симптоми е показано хирургично отстраняване на кистата. Ако има няколко кисти в мозъка, въпросът за отстраняване на тези, които причиняват най-сериозните симптоми, е разрешен..
Туморът се отстранява чрез микрохирургия. Като правило, след хирургично отстраняване, кистите не се появяват на едно и също място, но това не изключва възможността за поява на нови хемангиобластоми от друга локализация..
Така болестта Хипел - Линдау е наследствено заболяване, чието навременно откриване не представлява особена опасност за живота. Откриването на признаци на заболяването ще настъпи във всеки случай, ако лицето премине годишен медицински преглед и направи MRI сканиране на мозъка. Лечението на заболяването се състои от симптоматична терапия, т.е. отстраняване на хемангиобластом, ако те предизвикват симптоми.