Различните форми на системна склеродермия се различават значително в механизмите на развитие на патологични реакции, клинични прояви и прогноза. Няма общоприета класификация на системната склеродермия, докато класификацията на това заболяване в различни страни има много общи черти. Има такива основни клинични форми на системна склеродермия: дифузна и ограничена. Прочетете повече за формите на системната склеродермия, прочетени по-нататък .
Особености на дифузната форма на системна склеродермия
Най-често срещаните дифузни и ограничени форми на системна склеродермия. По-нататък се четат признаци на ограничена форма. Още при откриването има ясни различия между тези форми на заболяването. Следователно, дифузната форма на системна склеродермия има остро начало и бързо прогресиращо течение. Често, кожата започва почти едновременно (през първата година) или по-рано. Обширни кожни лезии започват върху пръстите и се разпространяват по крайниците над лакътните и коленните стави, улавяйки също кожата на шията, лицето, деколтето, гръдния кош, корема и други части на тялото..
В дебюта на дифузната форма на системна склеродермия често се появяват артрит и миозит, а близко-ставни контрактури бързо се образуват.
Активното формиране на симптомния комплекс, включително висцеритите, настъпва бързо и диагнозата може да се установи още през първата година на заболяването. Прогнозата за дифузна форма е по-лоша, отколкото за ограничена С тази форма на болестта, бързо - като правило, през първите 2-4 години - засегнати са жизненоважни органи: сърце, бели дробове, бъбреци и стомашно-чревния тракт. Петгодишната преживяемост е 50-60%.
Характеризира се с ограничена форма на системна склеродермия
При ограничена форма на системна склеродермия, началото на заболяването е едносимптомно, първите симптоми на кожни лезии на ръцете, краката и лицето се появяват средно 5 години след началото на системната реакция. Клиниката е доминирана от съдови заболявания. Склеротично увреждане на вътрешните органи, изразено умерено. Исхемичните и трофичните промени на пръстите (белези и язви, намаляване на обема на меките тъкани на дисталните фаланги, остеолиза) постепенно се присъединяват към вазоспастичните разстройства..
Характеристики на ограничена форма на системна склеродермия:
- Подробна картина на заболяването се формира средно 5 години след появата на първия симптом..
- На този етап се появяват калцификация на меките тъкани, остеолиза на фаланг на ноктите, увеличава се броят на телеангиектазиите, в около 6-10% от случаите се открива белодробна артериална хипертония..
- За капиляроскопия е характерна капилярната дилатация..
- Ограничената форма се среща при 2/3 от пациентите със SJS, има хроничен, бавно прогресиращ и сравнително доброкачествен курс..
- Петгодишната преживяемост на пациентите с тази форма на системна склеродермия е 85-90%.
Какви са особеностите на кръстосаната форма на системната склеродермия?
Руското училище по ревматология разглежда кръстосаната форма на системна склеродермия като специална форма, при която друго явление с ясно изразено нозологично очертание "налага" върху проявите на SJS.
Най-често системната склеродермия се комбинира с ревматоиден артрит и дерматополимиозит. При 70% от пациентите с кръстосана форма вече са отбелязани признаци на две заболявания през първите 3 години от заболяването..
Субкутният (52%) и хроничен (42%) курс, преобладаването на ограничен тип кожни лезии, рядкото развитие на дигитални язви и некроза, телеангиектазия и остеолиза, както и по-слабото въздействие на вътрешните органи са характерни за кръстосаната системна склеродермия. В същото време, тази форма на системна склеродермия се характеризира с висока възпалителна активност със значителни имунологични нарушения..