Синдромът на Guillain-Barre е заболяване, което е придружено от остър възпалителен процес на автоимунна етиология и се характеризира с демиелинизираща полирадикулоневропатия. Основната характеристика на синдрома е наличието на периферна парализа с протеин-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност. Синдромът на Guillain-Barre се установява при всяка възраст с нарастваща арефлексия и слабост при повече от един крайник. За диагностициране е необходимо да се изключат други патологични състояния, които имат подобна клинична картина..
Клинични прояви на синдром на Guillain - Barre
Клиничните симптоми на синдрома на Guillain-Barre започват с мускулна слабост и сензорни нарушения. Симптомите се появяват първо в долните крайници, след което след известно време се разпространяват до горните крайници. Често патологията се проявява с болки в мускулите на ръцете и краката, както и в лумбалната област..
Понякога проявите могат да започнат с лезии на черепните нерви. В този случай степента на мускулна слабост може да варира от слаби лезии до значителна тетраплегия. При синдрома на Hyena-Barre се забелязва намаляване на сухожилните рефлекси. Пареза симетрична и по-изразена в долните крайници.
Мускулната слабост може да допринесе за развитието на дихателна недостатъчност.
Чувствителността е нарушена от полиневротичния тип. Повечето от пациентите имат нарушена дълбока чувствителност, която понякога идва до загуба. Патологичните промени в черепните нерви се проявяват с булбарни нарушения и парези на лицевите мускули.
Налице са автономни нарушения при синдрома на Гилен-Баре:
- хипертония;
- аритмия;
- нарушение на стомашно-чревния тракт;
- дисфункция на тазовите органи;
- повишено изпотяване;
- зачервяване на кожата.
Критерии за диагностициране на синдром на Guillain - Barre. Диференциална диагноза на синдрома
В случаи на съмнение за синдром на Guillain и диагноза е важно да се изяснят предразполагащите фактори. Те включват последните ваксинации, предишни инфекции, туморен процес и хирургична намеса. В допълнение към неврологичното изследване е важно да се проведат общи клинични проучвания, по-специално за изследване на гръбначно-мозъчната течност..
Диагнозата се потвърждава при наличие на прогресираща мускулна слабост при повече от един крайник при отсъствие на сухожилни рефлекси в тях. Аномалии в таза, асиметрия на пареза и наличие на полиморфонуклеарни левкоцити трябва да поставят под съмнение коректността на диагнозата синдром на Гилен-Баре..
Диференцирането на диагнозата е важно при полиомиелит, различни полиневропатии, миастения и инсулт..
Полиневропатията при остра интермитираща порфирия може да има много подобни симптоми при синдрома на Guillain-Barré. Въпреки това, в случай на порфирия, съществуват психопатологични симптоми под формата на халюцинации. Необходимо е също така да се проведе диференциална диагноза с обширен исхемичен инсулт, който е придружен от тетрапареза. Миастения гравис се характеризира с вариабилност на симптомите и отсъствие на чувствителни нарушения..
Какво е лечението на синдрома на Guillain - Barre?
Пациентите с диагноза синдром на Guillain - Barre са обект на задължително хоспитализация в интензивното отделение и интензивното отделение. В третата част от случаите има нужда от механична вентилация поради развитие на дихателна недостатъчност. При изключване от устройството постепенно се прехвърля на принудителната вентилация на белите дробове. От голямо значение е промяната на позицията на пациента.
Специфичната терапия на синдром на Guillain - Barre се състои в прилагането на плазмафереза и пулсова терапия, която се извършва с имуноглобулини от клас G. Тези процедури са насочени към спиране на автоимунния процес..